腎錯構瘤42例臨床分析

劉歡 羅振國 王麗強 單鏡源

摘要：目的 總結腎錯構瘤（RAML）的診斷及治療進展，提高對該病的認識和診療水平。方法 回顧性分析2012年1月-2019年6月我科收治行手術治療的腎錯構瘤患者42例，其中男性12例，女性30例，年齡年齡19～65歲，平均40.3歲;腫瘤位于左側腎26例，右側腎10例，雙側腎錯構瘤6例;腫瘤大小均大于4CM，最大瘤體30*25*25CM。結果 34例行腎腫瘤剜除術，8例行腎切除術，術后病理41例診斷均是RAML，術后恢復順利出院，其中1例診斷為上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，具有惡性潛能，1年后腹膜后淋巴結轉移。其中因腎臟破裂出血手術5例，其中2例為結節性硬化癥（TSC），1例行腎臟切除，另1例行腫瘤剜除術，術后口服依維莫司片治療，隨訪發現其中1例出現子宮、脾臟脂肪性變。結論 診斷腎錯構瘤中，B超和CT是行之有效的影像檢查。而需行手術治療的，則盡可能保留腎單位，但是伴有破裂出血或者是腫瘤直徑大的患者，可進行選擇性動脈栓塞術，行開放腎部分切除術，緩解臨床癥狀，預防和治療RAML破裂出血，延長生存時間。

關鍵詞： 腎錯構瘤;診斷治療

【中圖分類號】R573?? 【文獻標識碼】A??? 【文章編號】2107-2306（2020）02-78-01

腎錯構瘤（ renal angiomyolipoma，RAML） ，又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，是由血管、平滑肌、脂肪組織構成的腎臟良性腫瘤，多發病于成人，發病率大約為0.3%～3.0%，大約占外科切除腎腫瘤的1%^[1]。近年來，隨著各種影像學檢查手段在臨床的廣泛應用及其診斷技術的提高，無癥狀的腎錯構瘤檢出率明顯提高，絕大多數經常規體檢即可發現^[2]。現對我院2012年1月至2019年6月間收治的42例腎錯構瘤患者進 行回顧性分析，探討錯構瘤的診斷、診治方法，現報告如下。

1、資料與方法

1.1臨床資料

42例患者中，其中男性12例，女性30例，年齡年齡 19～65歲，平均 40.3 歲;腰部脹痛不適 27例;健康體檢發現或因其他疾病而行腎臟檢查發現腎腫瘤 10例，其中合并鏡下血尿3例;5例腎臟破裂，其中2例有結節硬化癥，2例伴有失血性休克。

1.2影像學檢查

腫瘤位于左側腎26例，右側腎10例，雙側腎錯構瘤6例;腫瘤大小均大于4CM，最大瘤體30*25*25CM。其中B超檢查42例均顯示RAML的征象;40例行 CT檢查和 2例行核磁共振檢查均診斷是 RAML;37例常規行腹部平片和靜脈尿路造影檢查。其中1例影像表現類似腎癌。術前按照腎癌手術準備，病理回報上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。

1.3 治療方法

42例患者中腫瘤大于 4cm 者，34例行腎腫瘤剜除術，8例行腎切除術，術后病理41例診斷均是 RAML，術后恢復順利出院，其中1例診斷為上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，具有惡性潛能，1年后腹膜后淋巴結轉移。其中因腎臟破裂出血手術5例，（其中2例為結節性硬化癥，1例行腎臟切除，另1例行腫瘤剜除術），術后口服依維莫司片治療。

2、臨床表現

可有以下的表現：⑴無明顯癥狀，體檢B超或CT檢查偶然發現;⑵腫瘤內出血導致瘤體增大或瘤體較大而出現腰痛;⑶腫瘤靠近腎集合系統，向腎盂或腎盞破潰而發生血尿;⑷腫瘤自發性破裂致急腹癥;⑸單純表現為腰部鈍痛或腫塊。

3、影像學表現

（1）B超頗具特征，腫瘤內的脂肪及血管部分呈現分布均勻的密集高回聲區，肌肉及出血部分顯示低回聲區;（2）X線腹部平片見腎輪廓不清，腰大肌影消失，腎區有鈣化。尿路造影可見腫塊壓迫腎盂、腎盞，使之變形、拉長、縮短等，但無侵襲現象。（3）CT是診斷腎錯構瘤的主要方法。呈密度不均的腫塊，含脂肪量較多，CT值為-40～-90Hu。（4）MRI近年來MRI檢查也在腎錯構瘤的診斷中發揮著越來越重要的作用。

4、討論

腎血管平滑肌脂肪瘤是腎臟常見的良性腫瘤，約占所有腎臟腫瘤的3%-9%。由不同比例的脂肪、平滑肌和異常血管組成。過去認為腎錯構瘤是很少見的一種疾病，近年來，隨著醫學影像學的發展和人們對健康體檢的重視，其檢出率逐漸升高^[3]。

腎血管平滑肌脂肪瘤是由成熟的血管、平滑肌及脂肪組織所組成，是腎臟的良性腫瘤，好發年齡 40～60 歲，女性多于男性，本組病例其中男性12例，女性30例，年齡年齡19～65歲，平均40.3歲;腫瘤位于左側腎26例，右側腎10例，雙側腎錯溝瘤6例，其中2例結節性硬化癥。

本組病例中有1例缺乏脂肪成分，術前診斷為腎癌，病灶區薄層掃描有助于發現病灶內微小的脂肪灶，對診斷有幫助。本組行腎臟切除手術的8例患者中2例出現失血性休克，5例腫瘤體積較大，大于20CM，1例術前診斷為腎癌。有關的影像學檢查，對診斷RAML有極大意義，但最后確診應是病理檢查，特別是術前影像學檢查缺乏脂肪成分，具有侵襲性影像學改變的RAML患者術中常規快速冰凍活檢確診，再決定術式，是安全有效的選擇。

選擇性動脈栓塞術，腫瘤剜除術和腎部分切除術是最常用的術式，尤其在雙側多發病灶或單側孤立性病灶的患者。 動脈栓塞應首先考慮出血的病例，根據經驗栓塞后腫瘤的體積并無縮小，但出血可被制止。多選用超選擇性腎動脈分支栓塞，以保護部分腎功能。該方法能夠有效清除病灶，控制病情，保護患者腎組織功能，且與傳統手術治療比較，可有效減少手術創傷，促進患者恢復^[4]。

依據腫瘤的大小、部位、數目、有無出血、癌變決定行腫瘤剜除、腎部分切除、腎切除或選擇性腎動脈栓塞等治療。對于雙側病變導致腎功能衰竭或腫瘤破裂出血而必須行雙側腎切除的患者可行腎移植或血液透析。RAML是腎實質的良性腫瘤，目前的治療指南推薦盡可能最大程度保留患者的腎功能。

TSC的治療現狀：結節性硬化癥是一少見神經皮膚綜合征，常同時發生腎AML，而腎AML患者也有部分伴有TSC，國內腎AML患者中伴TSC者僅占3.9%。TSC伴RAML治療原則為：（1） RAML直徑小于4cm且無癥狀，可密切隨訪觀察，6 個月檢查1次彩超或CT，發現腫瘤增大或出現癥狀予以治療;（2）腫瘤小于4cm有癥狀者、無論有無癥狀大于4cm者、腫瘤位于腎門或周邊部位凸向腎外及血管成分較多者，積極治療。（3）TSC伴RAML出現破裂出血者，按醫療條件急診治療。高選擇性腎血管栓塞術和保留腎單位手術（腫瘤剜除術或腎部分切除術）是目前治療TSC伴RAML的主要方法。（4）TSC伴腎錯構瘤的藥物治療：根據北京協和醫院臨床實驗研究報告，目前TSC伴腎錯構瘤用藥可以選擇依維莫司片10mg QD口服治療，臨床治療效果顯著。

總之，我們認為CT是行之有效的診斷腎錯構瘤的影像檢查。對于應行手術治療的腎錯構瘤，盡量保留腎單位，腫瘤直徑大或伴有破裂出血的患者應行開放腎部分切除術; 腫瘤直徑較小，LPN是有效的外科治療方式。對于TSC合并腎錯構瘤的患者，用藥可以選擇依維莫司片10mg QD口服治療，目前在北京協和醫院已經臨床應用，取得良好治療效果。對于雙側多發性腎錯構瘤患者在臨床工作中應詳細詢問病史、家族史，全面體檢，必要時行基因檢測，減少臨床漏診。

參考文獻

[1]Revathy B，Paul M，Ronelle A，et al. Imaging in the diagnosis，staging and follow up of colorectal cance[J].AJR，2012，179（1）：3-13.

[2]方燕飛 ， 魏麗芳 ， 何艷新 . 結節性硬化癥伴腎錯構瘤破裂出血行選擇性腎動脈栓塞術的護理 [J]. 護士進修雜志 ，

2018（7）：628-630.

[3]邢力永，劉利維，劉春雨，等. 超選擇腎動脈栓塞術治療腎錯構瘤破裂出血的療效觀察[J]. 臨床泌尿外科雜志，2015，30（ 11） ： 1014 - 1016.

[4]楊興國，聶勇，程帆，等. 多中心腎錯構瘤破裂出血急診手術與非手術治療療效比較（ 附 53 例報告） [J]. 臨床泌尿外科雜志，2016，31（ 2） ： 115 - 119.