脊索瘤1例臨床病理并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

杜麗鵬

摘要： 目的? 探討脊索瘤的臨床特征、診斷及鑒別診斷，治療與預(yù)后及最新進(jìn)展。方法 回顧分析1例發(fā)生于鼻咽頂部1例，觀察其腫瘤的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)和免疫組化結(jié)果，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行學(xué)習(xí)，總結(jié)該類腫瘤的臨床病理特點(diǎn)及預(yù)后，提高對(duì)其診治水平。結(jié)果 患者女性，60歲，送檢碎組織數(shù)塊共5x2x1.5cm，切面實(shí)性，灰白色，半透明狀。免疫組化顯示腫瘤細(xì)胞： CK7（-），EMA（+），Ki67（+5-8%），E-cadherin（+），AE1/AE3（+），p63（-），SATB2（-），GFAP（-），CK5/6（-），S-100（+），Vimentin（+），根據(jù)形態(tài)學(xué)及免疫組織化學(xué)方法，對(duì)鼻咽部脊索瘤進(jìn)行了最終診斷。患者又分別到省級(jí)三家兩家醫(yī)院會(huì)診，結(jié)果一致。結(jié)論 這是一個(gè)十分罕見(jiàn)的病例報(bào)告，討論了詳細(xì)的診斷方法，免疫組化有助于進(jìn)行鑒別診斷。下面對(duì)其組織起源、鑒別診斷及預(yù)后進(jìn)行討論。

關(guān)鍵詞： 脊索瘤，鼻咽部

【中圖分類號(hào)】R73?? 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A??? 【文章編號(hào)】2107-2306（2020）02-295-01

脊索瘤是一種胚胎時(shí)期殘留脊索細(xì)胞的低度惡性腫瘤，臨床上很是少見(jiàn)，由于與其他腫瘤有形態(tài)學(xué)上重疊，病理醫(yī)生容易誤診，下面通過(guò)學(xué)習(xí)脊索瘤的臨床病理分析探討它的臨床特點(diǎn)并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行學(xué)習(xí)。

1 材料與方法

1.1 材料? 患者女，52歲，主訴：鼻堵，流膿鼻涕1年，有頭痛癥狀，有時(shí)候自覺(jué)有東西流出。在相關(guān)醫(yī)院做過(guò)治療，癥狀緩解不明顯，具體治療不祥。入我院后檢查如下：CT檢查：副鼻竇CT冠狀位掃描顯示：雙側(cè)上頜竇、篩竇、蝶竇及額竇發(fā)育好，竇壁骨質(zhì)結(jié)構(gòu)完整，雙側(cè)上頜竇見(jiàn)高密度影。鼻咽頂部見(jiàn)類圓形軟組織腫塊影，大小2.5x3.5cm，CT值23-31HU，斜坡骨質(zhì)部分吸收。診斷為鼻咽頂部占位性病變。

1.2? 方法? 手術(shù)切除標(biāo)本經(jīng)4%中性緩沖甲醛液固定，經(jīng)過(guò)常規(guī)取材、脫水、石蠟包埋及切片，常規(guī)HE染色，再進(jìn)行鏡下觀察。免疫組化采用EnVision法。所用抗體均購(gòu)自北京中杉金橋生物科技有限公司。

2? 結(jié)果

2.1 巨檢送檢碎組織數(shù)塊共5x2x1.5cm，切面實(shí)性，灰白色，半透明狀。

2.2 鏡檢? 鏡下腫瘤細(xì)胞呈分葉狀，含薄壁纖維性間隔，小葉內(nèi)由腫瘤細(xì)胞和富于粘液樣基質(zhì)組成，有粘液湖形成，胞漿可見(jiàn)空泡，核呈液滴狀，并見(jiàn)軟骨樣形態(tài)。

2.3 免疫組化? 腫瘤細(xì)胞：?? CK7（-），EMA（+），Ki67（+5-8%），E-cadherin（+），AE1/AE3（+），p63（-），SATB2（-），GFAP（-），CK5/6（-），S-100（+），Vimentin（+）。病理診斷：結(jié)合組織形態(tài)? 及免疫表型符合脊索瘤。

3? 討論

脊索瘤發(fā)病率很少少見(jiàn)，發(fā)病率為0.8╱10萬(wàn)[1]。好發(fā)部位為中線部位[2]。男性為女性的2倍，年齡好發(fā)于40歲以上，發(fā)病高峰在50-60歲，本病符合。發(fā)生在顱底腫瘤會(huì)影響視力及頭痛，本病患者會(huì)有頭痛癥狀，與之符合。甚至引起內(nèi)分泌改變[3]。

3.1 臨床及影像學(xué)特點(diǎn)? 大多數(shù)患者年齡大于35歲[3，4}，文獻(xiàn)復(fù)習(xí)也有報(bào)道[6]發(fā)病年齡廣，（6-81歲），也有文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生在新生兒[5}，本病患者年齡52歲，與文獻(xiàn)報(bào)道符合。與其他軟組織肉瘤相似，無(wú)特殊性，表現(xiàn)為密度不均腫塊，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。

3.2分子特點(diǎn)?? 有研究結(jié)果顯示，一些脊索瘤患者中會(huì)檢測(cè)出染色體異常[4-5]。

3.3 鑒別診斷 （1）軟骨肉瘤：腫瘤細(xì)胞雖然呈 分葉狀，但是無(wú)纖維間隔，CK陰性，而本病是陽(yáng)性。

（2）轉(zhuǎn)移性癌：上皮標(biāo)記是陽(yáng)性，S100陰性，而本病與之相反。

（3）脊索樣腦膜瘤：發(fā)病部位與腦膜相關(guān)，細(xì)胞形態(tài)不一致。

3.4? 治療與預(yù)后

盡管外科有了很大進(jìn)步，但是絕大多數(shù)腫瘤會(huì)不能完全切除，這是導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)的原因，手術(shù)入路取決于影像學(xué)所能顯示腫瘤的部位和其準(zhǔn)確性[6]。殘余腫瘤可采取高劑量、分次放射治療。

近年來(lái)出現(xiàn)靶點(diǎn)治療在殺傷腫瘤細(xì)胞，延長(zhǎng)患者生存期均出現(xiàn)了優(yōu)越性[7]。總之，脊索瘤尚未有統(tǒng)一的化療方案，還需要進(jìn)一步研究。也需要更多資料積極觀察及分析其臨床特點(diǎn)。

參考文獻(xiàn)：

[1]McMaster M L，Coldstein A ，Bromley C M，et al.Chordoma：incidence and survival patterns in the United States ，1973-1995[J].Cancer Causes Control，2001，12（1）：1-11.

[2]美國(guó)JUAN ROSAI 主編.回允中主譯.阿克曼外國(guó)病理學(xué).遼寧：教育出版社，1998，1917-1918.

[3]陳滔，王小冰.鞍區(qū)脊索瘤1例臨床病理分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床與實(shí)驗(yàn)室病理學(xué)雜志，2013，29（4）：453-454.

[4]Almefty KK，Pravdenkova S，Sawyer J，et al. lmpact of cytogenetic abnormalities on the management of skull base chordomas [J].J Neurosurg ，2009，110（4）：715-724.

[5]Gil Z ，F(xiàn)liss DM， Voskoboinik N，et al.Cytogenetic analysis of three variants of clival chordoma[J].Cancer Genet Cytogenet，2004，154（2）：124-130.

[6] Fischbein NJ et al.AJNR ，2000;21（3）：578-583.

[7] 周子裴，華瑩奇，左冬青等，顱外脊索瘤治療研究新進(jìn)展[J].腫瘤，2014，34（7）：668-672.