脊索瘤1例臨床病理并文獻復習

杜麗鵬

摘要： 目的? 探討脊索瘤的臨床特征、診斷及鑒別診斷，治療與預后及最新進展。方法 回顧分析1例發生于鼻咽頂部1例，觀察其腫瘤的形態學特點和免疫組化結果，并結合相關文獻進行學習，總結該類腫瘤的臨床病理特點及預后，提高對其診治水平。結果 患者女性，60歲，送檢碎組織數塊共5x2x1.5cm，切面實性，灰白色，半透明狀。免疫組化顯示腫瘤細胞： CK7（-），EMA（+），Ki67（+5-8%），E-cadherin（+），AE1/AE3（+），p63（-），SATB2（-），GFAP（-），CK5/6（-），S-100（+），Vimentin（+），根據形態學及免疫組織化學方法，對鼻咽部脊索瘤進行了最終診斷。患者又分別到省級三家兩家醫院會診，結果一致。結論 這是一個十分罕見的病例報告，討論了詳細的診斷方法，免疫組化有助于進行鑒別診斷。下面對其組織起源、鑒別診斷及預后進行討論。

關鍵詞： 脊索瘤，鼻咽部

【中圖分類號】R73?? 【文獻標識碼】A??? 【文章編號】2107-2306（2020）02-295-01

脊索瘤是一種胚胎時期殘留脊索細胞的低度惡性腫瘤，臨床上很是少見，由于與其他腫瘤有形態學上重疊，病理醫生容易誤診，下面通過學習脊索瘤的臨床病理分析探討它的臨床特點并復習相關文獻進行學習。

1 材料與方法

1.1 材料? 患者女，52歲，主訴：鼻堵，流膿鼻涕1年，有頭痛癥狀，有時候自覺有東西流出。在相關醫院做過治療，癥狀緩解不明顯，具體治療不祥。入我院后檢查如下：CT檢查：副鼻竇CT冠狀位掃描顯示：雙側上頜竇、篩竇、蝶竇及額竇發育好，竇壁骨質結構完整，雙側上頜竇見高密度影。鼻咽頂部見類圓形軟組織腫塊影，大小2.5x3.5cm，CT值23-31HU，斜坡骨質部分吸收。診斷為鼻咽頂部占位性病變。

1.2? 方法? 手術切除標本經4%中性緩沖甲醛液固定，經過常規取材、脫水、石蠟包埋及切片，常規HE染色，再進行鏡下觀察。免疫組化采用EnVision法。所用抗體均購自北京中杉金橋生物科技有限公司。

2? 結果

2.1 巨檢送檢碎組織數塊共5x2x1.5cm，切面實性，灰白色，半透明狀。

2.2 鏡檢? 鏡下腫瘤細胞呈分葉狀，含薄壁纖維性間隔，小葉內由腫瘤細胞和富于粘液樣基質組成，有粘液湖形成，胞漿可見空泡，核呈液滴狀，并見軟骨樣形態。

2.3 免疫組化? 腫瘤細胞：?? CK7（-），EMA（+），Ki67（+5-8%），E-cadherin（+），AE1/AE3（+），p63（-），SATB2（-），GFAP（-），CK5/6（-），S-100（+），Vimentin（+）。病理診斷：結合組織形態? 及免疫表型符合脊索瘤。

3? 討論

脊索瘤發病率很少少見，發病率為0.8╱10萬[1]。好發部位為中線部位[2]。男性為女性的2倍，年齡好發于40歲以上，發病高峰在50-60歲，本病符合。發生在顱底腫瘤會影響視力及頭痛，本病患者會有頭痛癥狀，與之符合。甚至引起內分泌改變[3]。

3.1 臨床及影像學特點? 大多數患者年齡大于35歲[3，4}，文獻復習也有報道[6]發病年齡廣，（6-81歲），也有文獻報道發生在新生兒[5}，本病患者年齡52歲，與文獻報道符合。與其他軟組織肉瘤相似，無特殊性，表現為密度不均腫塊，呈浸潤性生長。

3.2分子特點?? 有研究結果顯示，一些脊索瘤患者中會檢測出染色體異常[4-5]。

3.3 鑒別診斷 （1）軟骨肉瘤：腫瘤細胞雖然呈 分葉狀，但是無纖維間隔，CK陰性，而本病是陽性。

（2）轉移性癌：上皮標記是陽性，S100陰性，而本病與之相反。

（3）脊索樣腦膜瘤：發病部位與腦膜相關，細胞形態不一致。

3.4? 治療與預后

盡管外科有了很大進步，但是絕大多數腫瘤會不能完全切除，這是導致局部復發的原因，手術入路取決于影像學所能顯示腫瘤的部位和其準確性[6]。殘余腫瘤可采取高劑量、分次放射治療。

近年來出現靶點治療在殺傷腫瘤細胞，延長患者生存期均出現了優越性[7]。總之，脊索瘤尚未有統一的化療方案，還需要進一步研究。也需要更多資料積極觀察及分析其臨床特點。

參考文獻：

[1]McMaster M L，Coldstein A ，Bromley C M，et al.Chordoma：incidence and survival patterns in the United States ，1973-1995[J].Cancer Causes Control，2001，12（1）：1-11.

[2]美國JUAN ROSAI 主編.回允中主譯.阿克曼外國病理學.遼寧：教育出版社，1998，1917-1918.

[3]陳滔，王小冰.鞍區脊索瘤1例臨床病理分析及文獻復習[J].臨床與實驗室病理學雜志，2013，29（4）：453-454.

[4]Almefty KK，Pravdenkova S，Sawyer J，et al. lmpact of cytogenetic abnormalities on the management of skull base chordomas [J].J Neurosurg ，2009，110（4）：715-724.

[5]Gil Z ，Fliss DM， Voskoboinik N，et al.Cytogenetic analysis of three variants of clival chordoma[J].Cancer Genet Cytogenet，2004，154（2）：124-130.

[6] Fischbein NJ et al.AJNR ，2000;21（3）：578-583.

[7] 周子裴，華瑩奇，左冬青等，顱外脊索瘤治療研究新進展[J].腫瘤，2014，34（7）：668-672.