肝吻合狀血管瘤1例

黨琳琳，侯東省，林存虎，宗園媛，覃業軍

患者女性，44歲。因上腹部悶脹不適伴乏力3個月余。影像學診斷示：肝右葉異常信號灶，符合富血供腫瘤MRI表現。門診以“肝占位”于2019年3月27日收入院。

病理檢查眼觀：肝組織1塊，大小9 cm×7 cm×5 cm，臨床已剖開，切面見一海綿狀腫物，灰黃、灰紅色，質軟，半透明，腫物切面面積5 cm×4.5 cm，與周圍組織界限較清楚(圖1)。鏡檢：腫物與周圍肝組織界限較清楚，為非浸潤性生長方式，周圍肝組織未見受累(圖2)。病變富于腔隙樣結構，內襯單層細胞。高倍鏡下可清楚觀察到散在的鞋釘樣內皮細胞，細胞核有輕微異型性，但無核分裂象(圖3)，間質較均一紅染，呈透明硬化狀，血管內散在分布小的纖維蛋白血栓，部分區域存在脂肪細胞化生(圖4)。免疫表型：內皮細胞標志物CD31(圖5)和CD34(圖6)均陽性，SMA、vimentin陽性，CK、D2-40及S-100均陰性，Ki-67增殖指數為2%。

病理診斷：肝右葉吻合狀血管瘤。患者術后2個月無瘤生存，未見復發及轉移跡象。

討論吻合狀血管瘤是一種新近發現的良性血管瘤，最初見于腎臟及睪丸，罕見的病例發生在肝臟[1]、膀胱[2]及卵巢[3]等均有報道。典型的吻合狀血管瘤切面多灰紅色，可呈海綿狀并伴出血，與周圍組織分界清，組織形態學特征包括[4]：非小葉結構；由交通狀或吻合狀的毛細血管組成；散在鞋釘樣內皮細胞胞核有輕微異型性，但無核分裂象；小的纖維蛋白血栓；部分病例存在脂肪細胞化生[5]和髓外造血[6]。免疫組化標記內皮細胞標志物(如CD31、CD34)陽性。影像學示其有更強的侵襲性[7]。

鑒別診斷：(1)血管肉瘤：原發性肝血管肉瘤較少見，表現為高度惡性，預后極差，通常于6～12個月內發生轉移或死亡，患者多有特定毒素的接觸史，腫物與周圍組織分界不清，呈浸潤性或破壞性生長，肉瘤性的血管大小不等，形狀不規則，內皮細胞多復層呈乳頭狀，細胞核有明顯異型性，且核分裂象多見，但分化好的血管肉瘤易與其他良性或中間性腫瘤混淆，需充分取材且重視非典型區域，以免誤診。(2)海綿狀血管瘤：發生率高，占血管畸形的40%，易累及內臟，以肝脾最多見；主要由擴張的薄壁大血管組成，管壁內皮細胞扁平狀，或呈乳頭狀增生；管腔內充滿血液，常見新鮮或機化的血栓形成。(3)鞋釘樣血管瘤[8]或鞋釘樣血管內皮瘤[9]：兩者通常累及皮膚真皮層，極少發生于內臟。

①②③④⑤⑥

總之，吻合狀血管瘤是較少見的血管瘤，尤其發生在肝臟。診斷過程中要注意與其他常見的血管腫瘤如海綿狀血管瘤進行鑒別，更需要與中間性或惡性血管腫瘤鑒別，尤其是分化好的血管肉瘤，防止過度診斷，避免過度治療。