先天性心臟病治療及護理

蘇東明

先天性心臟病（CHD）簡稱先心病，是胎兒期心臟血管發育異常而致心血管的畸形，是小兒最常見的心臟病，發病率約為活產嬰兒7‰-8‰而在早產兒中的發生率為成熟兒的2-3倍，在死胎中的發生率為活產兒的10倍。近年來，由于心導管檢查、心血管造影術和超聲心動圖等的應用，介入性導管及在低溫麻醉和體外循環下心臟病得到準確的診斷，多數患兒獲得徹底根治，先心病的預后已大為改觀。但仍為兒童因先天性發育異常致死的重要原因。

病因和預防：任何影響胎兒心臟發育的因數都可以使心臟的某一部分出現發育停滯和異常。目前認為心血管畸形的發生主要由遺傳和環境及其相互作用所致。

1.遺傳因素?主要包括染色體易位與畸變，單一基因突變，多基因病變和先天性代謝紊亂。

2.環境因素 主要的是孕早期宮內感染，如風疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等;孕婦患代謝紊亂性疾病如糖尿病、高鈣血癥等;引起子宮內缺氧的慢性疾病;妊娠早期飲酒、吸毒等。

3.早期預防?孕婦保健工作，特別在孕早期積極預防風疹、流感等疾病。避免高危因素接觸，慎用藥物等對預防先天性心臟病很重要。現在孕早期、中期通過胎兒超聲心電圖、染色體、基因診斷等對先天性心臟病進行早期診斷和早期干預，防患于未然。

分類：（3類）

1.左向右分流型（潛伏青紫型）在左、右心之間或主動脈與肺動脈之間有異常通路，正常情況下，由于體循環壓力高于肺循環，所以血液從左向右分流不出現青紫。當屏氣、劇烈哭鬧或任何病里情況致肺動脈和右心室增高并超過左心壓力時，則可使氧含量低的血液自右向左分流而出現暫時性青紫，所以稱潛伏性青紫。常見疾病有室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導管未閉等。

2.右向左分流型（青紫型）先天性心臟病中最嚴重的一組，由于畸形的存在，致右心壓力增高并超過左心室而血液從右向左分流;或大動脈錯位等。

3.無分流型（無青紫型）在心臟左、右兩側或動、靜脈之間沒有異常分流或交通存在沒有青紫現象，只在發生心衰時才會有青紫，如主動脈縮窄或肺動脈狹窄等。

小兒先天性心臟病常見類型：房間隔缺損（ASD）、室間隔缺損（VSD）動脈導管未閉（PDA）、法洛氏四聯癥（TOF），其中室間隔缺損是最常見的先天性心臟病，發病率約占心臟病的30%-50%.

臨床表現：

房間隔缺損（ASD）約占先天性心臟病總數7%-15%，女性較多見，比例1：2，癥狀隨缺損的大小而不同。缺損小者可無癥狀，體檢時聽診左緣第2-3肋間有收縮期雜音，缺損大者因分流量大，體循環血量減少患兒表現為乏力、體型瘦長、面色蒼白、活動后氣促、易患呼吸道感染等。

1.治療：

（1）介入性心導管術?一般用傘堵，蚌狀傘或蘑菇傘關閉缺損

（2）手術治療?房間隔缺損修補術

2.預后：一般預后較好，小缺損1歲以內有自然閉合的可能，1歲以上未閉合手術治療。

室間隔缺損（VSD）最常見約占總發病率30%-50%，小缺損患兒無明顯表現，生長發育基本正常，大、中型室間隔缺損在新生兒后期及嬰兒期可出現癥狀，表現為喂養困難，吸吮時常因氣急而中斷，面色蒼白，多汗，生長發育落后，反復出現肺部感染及充血性心力衰竭。。患兒活動能力下降、青紫和杵狀指。

1.治療：

（1）防治并發癥：主要防治感染性心內膜炎、肺部感染和心力衰竭

（2）介入性心導管術：通過介入性心導管術封堵肌部室間隔缺損

（3）手術治療：小缺損有自然閉合的可能，大、中型缺損未閉合主張6個月至2歲的嬰幼兒做室間隔修補術。

2.預后：小型缺損在3歲以內自然閉合，大、中型缺損需知道手術年齡，不要錯失手術時間。

動脈導管未閉（PDA）約占總數9%-12%，女多于男，比例（2-3）：1.正常出生后數小時至數天功能上關閉，生后3個月左右解剖上完全關閉。如持續開放出現左向右分流者即為動脈導管未閉。

臨床表現：

導管較細，分流量小及肺動脈壓力正常可無癥狀，導管較粗分流量大影響生長發育，患兒活動后氣急、疲勞、多汗、易發生反復呼吸道感染及充血性心力衰竭。聽診：胸骨左緣2-3肋間可聞及粗糙響亮的連續性機器樣雜音。

1.治療：介入性心導管術，首選治療方法，采用微型彈簧圈或蘑菇傘封堵。

2.手術治療：手術結扎或切斷縫扎導管即可治愈。

法洛氏四聯癥：

法洛四聯四種畸形組成：肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚組成，其中以肺動脈狹窄最主要，對患兒的病理和臨床表現有重要影響。

臨床表現：

1.青紫?青紫嚴重程度及出現的早晚與肺動脈狹窄程度成正比。一般出生時青紫多不明顯，3-6個月后漸明顯，隨年齡增加而加重，肺動脈狹窄嚴重或閉鎖的患兒，在生后不久即出現青紫。因血氧含量下降，患兒活動耐力差，稍一活動，如吃奶、哭鬧、走動等，即出現呼吸急促和青紫加重。

2.缺氧發作?2歲以下患兒多有缺氧發作，常在晨起吃奶時或大便、哭鬧后出現陣發性呼吸困難、煩躁、青紫加重，嚴重患兒可引起突然暈厥、抽搐或腦血管意外，是因肺動脈狹窄，突然發生該處肌肉痙攣，引起一時性肺動脈梗住，使腦缺氧加重所致。每次發作可持續數分鐘或數小時，常能自行緩解。年長兒常訴頭暈、頭痛。

3.蹲踞?是法洛氏四聯癥患兒活動后常見的癥狀。主要是使靜脈回心血量減少，減輕右心室負荷，右向左分流減少，從而缺氧癥狀暫時緩解。嬰兒常喜豎抱時將雙膝屈曲，大腿貼腹部，側臥時雙膝屈曲。年長兒常將雙腿交叉，坐時更喜屈曲，每當行走、活動或站立過久時，因氣急主動下蹲片刻再行走，為一種無意識自我緩解缺氧和疲勞的體位。

4.杵狀指（趾）由于患兒長期缺氧，使指（趾）端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織增生肥大，隨后指（趾）端膨大如鼓槌狀。

5.并發癥?由于長期缺氧、紅細胞增加，血液粘稠度高，血流變慢引起腦血栓，如為細菌性血栓則易引起腦膿腫，常見還有亞急性細菌性心內膜炎。

治療：

1.內科治療?及時治療呼吸道感染，防治感染性心內膜炎，預防脫水及并發癥。

2.外科治療?以根治手術為主，手術年齡一般在2-3歲以上。

先天性心臟病患兒的護理

1.病情觀察?觀察小兒有無喂養困難、哭鬧時聲音嘶啞、蒼白多汗、反復呼吸道感染，是否喜歡蹲踞，有無陣發性呼吸困難或突然暈厥發作。

2.心里-社會評估?觀察小兒因患先天性心臟病生長發育落后、正常活動、游戲、學習受到不同程度的限制和影響而出現抑郁、焦慮、自卑、恐懼等心理。

3.護理措施

（1）.建立合理的生活制度?安排好患兒作息時間，保證睡眠、休息，根據病情安排適當的活動量，減少心臟負擔。集中護理，避免引起情緒激動和大哭大鬧。病情嚴重的患兒應臥床休息。

（2）供給充足營養?注意營養搭配，供給充足能量、蛋白質和維生素，保證營養需要，以增強體質，提高手術耐受力。對喂養困難的小兒要耐心喂養，可少量多餐，避免嗆咳和呼吸困難，必要時鼻飼。心功能不全時有水鈉儲留患兒，根據病情，采用無鹽飲食或低鹽飲食。

（3）預防感染?注意體溫變化，按氣溫改變及時加減衣服，避免受涼引起呼吸道感染。做好保護性隔離，以免交叉感染。

（4）觀察病情，防止并發癥發生?法洛氏四聯癥患兒因活動、哭鬧、便秘易引起缺氧發作，一旦發生應將小兒置于其膝胸臥位，同時吸氧，配合醫生搶救。

（5）法洛氏四聯癥患兒血液粘稠度高，如發熱、出汗、吐瀉時因及時給患兒多喂水，必要時輸液，防治血栓形成。

（6）觀察有無心率增快、呼吸困難、端坐呼吸、吐泡沫樣痰，有可能心衰表現，及時與醫生聯系，及時處理。

（7）缺氧發作處理?輕者直患兒膝胸臥位即可緩解，及時吸氧并保持患兒安靜，配合醫生搶救。（皮下注射嗎啡0.1-0.2mg/kg，靜脈緩慢注射β受體阻滯劑心得安，口服心得安可預防再次缺氧發作）。

（8）心理護理?平時對患兒需態度和藹，多關心愛護孩子，使他們能安全到達手術年齡，安全度過手術關。

作者系杭州市兒童福利院醫護人員，我院在2008至2018，10年間收到過數個先心兒童，護理頗有體會，本文僅供大家參考。

（杭州市兒童福利院（杭州市兒童福利指導中心）?浙江杭州?310007）