闌尾套細胞淋巴瘤1例

孫浩，李衍彥，劉闖，李耀鋒，付敬偉，儲憲群

（濟寧市第一人民醫院，山東 濟寧 272011）

套細胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma， MCL）舊稱中心細胞性淋巴瘤，具有高度侵襲性。其中位發病年齡為60 歲，男女發病比例為2 ∶1，大多數患者診斷時處于疾病的Ⅲ、Ⅳ期，腫瘤已廣泛累及淋巴結、骨髓、脾和外周血[1]。MCL 累及胃腸道時以多發性淋巴瘤性息肉病為主要表現形式[2]，罕見累及闌尾。本文報告1 例以急性化膿性闌尾炎為表現的闌尾套細胞淋巴瘤，并結合文獻討論并分析其診斷及治療。

1 臨床資料

患者，女性，62 歲。既往強迫癥病史。因轉移性右下腹疼痛不適36 h 入院。患者于36 h 前無明顯誘因出現上腹部及臍周疼痛，呈陣發性，無放射痛，伴惡心嘔吐，嘔吐物為胃內容物，伴發熱寒戰，最高體溫38.5℃，無返酸噯氣，無腹瀉便秘，無腹脹，無頭痛頭暈，無尿頻尿急及尿痛等癥狀，無排氣排便停止。約8 h 后疼痛轉移并固定于右下腹，為持續性疼痛，曾去當地醫院就診，行闌尾區彩超示闌尾炎癥改變可能，自訴口服止痛藥物（具體不詳），癥狀未見緩解。為進一步治療來本院急診就診。查體：體溫38.9℃，心率89 次/min，呼吸24 次/min，血壓140/77 mmHg。左側頜下、頸前及雙側腹股溝區可觸及多個腫大淋巴結，質軟，邊界清，無觸痛，無融合，最大約2.0 cm×1.0 cm。腹平，腹肌緊張，右下腹壓痛、反跳痛明顯。腹部CT（見圖1）：回盲部增厚，闌尾腔內糞石影，闌尾及闌尾周圍炎，腸梗阻征象。盆腔少量積液。血常規：白細胞14.2×109/L，中性粒細胞89.5%，血紅蛋白122 g/L，生化及凝血項未見明顯異常。考慮為急性化膿性闌尾炎，遂行腹腔鏡下闌尾切除術，術中見闌尾腫脹，表面附膿苔，質脆易碎，腹腔及盆腔見膿性液約100 ml，小腸廣泛擴張并表面附膿苔。雙重結扎后切除闌尾，溫水反復沖洗腹盆腔至沖洗液澄清。術后給予抗感染治療。患者術后第2天出院。術后病理診斷：闌尾套細胞淋巴瘤。免疫組織化學示：CD20+（見圖2）、CD79a+、CD3-、CD5 弱陽性、CD10-、CD21FDC 網+、CD23FDC 網+、CD43+、Bcl-2+、Bcl-6-、CyclinD1+、Ki-67+約60%。患者術后第5 天再次入院，行PET 掃描示左側頸根部、右側鎖骨上窩、雙側腹股溝區及右下腹腔多發增大淋巴結（見圖3、4）。后患者轉血液科給予R-CHOP 化療。目前隨訪12 個月，患者仍存活。

圖1 腹部CT

圖2 CD20+

圖3 胸部PET

圖4 盆腔PET

2 討論

關于胃腸道原發性惡性淋巴瘤的診斷標準參考文獻[3]：①全身淺表淋巴結不腫大；②外周細胞計數與分類正常；③無縱隔淋巴結腫大；④肝脾正常；⑤原發病灶位于胃腸道或伴局部淋巴結受累。該例患者術后PET 掃描提示全身多發淋巴結腫大不符合原發性惡性淋巴瘤診斷標準，所以考慮MCL 累及闌尾。MCL 以胃腸、骨髓及脾臟累及多見，而對胃腸道部位以累及結直腸居多，胃、小腸很少受累，累及闌尾的更是罕見。

闌尾惡性淋巴瘤治療的爭議點主要是行闌尾切除還是行右半結腸切除術。近年來越來越多的學者認為行闌尾切除術并術后給予化療是最佳治療方案[4-5]。國內外的多項研究也表明，單純手術對胃腸淋巴瘤預后有不良影響，但是手術聯合放療或者化療的治療方案與非手術單純化療的治療方案對胃腸道淋巴瘤的預后影響無差異[6-7]。