子宮平滑肌肉瘤2例臨床病例分析及文獻復習

楊均

【摘 要】目的：探討子宮平滑肉瘤的臨床、病理特點，及術后60個月內隨訪結果，分析其預后及可能存在的影響因素。結果：該2例子宮平滑肌肉瘤均可見明確的癌及肉瘤組織成分，癌成分均為子宮內膜腺癌，肉瘤成分均為平滑肌肉瘤。2例患者隨訪過程中，1例在術后2月出現左側頸部淋巴結轉移，經病理穿刺活檢確診為轉移性低分化惡性梭形細胞腫瘤，于術第2年死亡;1例術后60個月隨訪無癌轉移，腫瘤標志物均在正常范圍。結論：子宮平滑肉瘤是一種高侵襲性惡性腫瘤，宮體瘤灶大小、免疫組化指標、肌層浸潤深度、是否存在早期轉移及殘留病灶、術后是否補充輔助治療是影響患者生存期的重要因素。

【關鍵詞】子宮平滑肌肉瘤;免疫組化;預后;影響因素

【中圖分類號】R737.33 【文獻標識碼】B 【文章編號】1002-8714（2020）02-0-01

子宮肉瘤是一種惡性程度高的罕見的女性生殖道惡性腫瘤，占子宮惡性腫瘤3%-9%，占女性生殖道惡性腫瘤的1%，而子宮平滑肌肉瘤（Leiomyosarcoma），是子宮肉瘤中最常見的類型，約占子宮惡性腫瘤的1-2%[1]。本文通過對2例子宮平滑肌肉瘤的臨床/影像學表現、病理特點、免疫組化相關指標進行觀察分析，并對該2例患者進行術后隨訪，分析影響其預后及生存期的影響因素，提高臨床醫務工作者對該病的認識及診療水平。

1 臨床資料

例1 患者48歲已婚圍絕經期女性，因“不規則陰道流血1+年，加重3月”入院，于入院后第3日行“經腹廣泛子宮+雙側附件切除+闌尾切除+大網膜切除+雙側盆腔淋巴結清掃術” ，術后根據基因檢測結果予吉西他濱1000mg/Kg*s單藥靜脈化療（第1天，第8天;療程6次;間隔1次/月）。

例2 患者56歲已婚育齡期女性，因“絕經5年，不規則陰道流血1周”入院，限期行“經腹廣泛子宮+雙側附件切除+闌尾切除+大網膜切除+雙側盆腔淋巴結清掃術” ，術后診斷：子宮癌肉瘤：子宮平滑肌肉瘤I期。術后根據基因檢測結果予吉西他濱1000mg/m2單藥靜脈化療（第1天，第8天;療程6次;間隔1次/每4周）。

2 隨訪結果

2例患者術后均進行門診復查隨訪，若患者無法門診，則專人電話回訪病記錄隨訪輔查結果。例1 患者于術后2月（第3次化療前）查體捫及左頸根部淋巴結腫大，腫瘤標志物（CA125）18.9U/ml，并行左鎖骨上窩淋巴結穿刺，病理示轉移性低分化惡性腫瘤，成分同平滑肌;免疫組化：細胞角蛋白（CK）弱陽性、增殖細胞相關核抗原（Ki67 60%）陽性;波形蛋白（Vimentin）陽性（圖4）、平滑肌肌動蛋白（SMA局灶）陽性、結蛋白（Desmin灶）陽性。患者拒絕后續化療，腫瘤標志物逐步升高，于術后6月升高至135.7 U/ml，術后2年死亡。例2 患者術后5年，完成化療療程6次，隨訪腫瘤標志物均波動于正常范圍，腹部彩超、陰道彩超、胸片、腹膜后淋巴結超聲均未見腫瘤轉移病灶，至今存活。

3 討論

3.1臨床特點及術前診斷

宮體癌肉瘤患者多發于40-60歲以上女性，以絕經后陰道流血和不規則陰道流血為常見的臨床表現[2]，該2例患者的臨床表現與文獻報道相符。從2例患者術前診刮病例結果來看，及早的病灶活檢+分段診刮有助于明確病變性質，指導診斷及治療方式。

3.2治療策略

相較于其他女性生殖道惡性腫瘤，子宮平滑肌肉瘤發病率低，但普遍專家共識，一旦明確診斷，治療原則以手術為主。有文獻提及針對I期和II期患者是否行淋巴結切除尚存在爭議[3]，筆者認為規范化的分期手術有助于臨床醫務工作者把握腫瘤范圍，采取有效而有針對性的切除，不擴大治療范圍，但該類型腫瘤惡性程度高、轉移及復發率高，預后差，淋巴結清掃術有利于明確是否存在早期轉移，指導術后輔助治療，提高患者生存期。

子宮平滑肌肉瘤復發及轉移率高，即使腫瘤瘤灶局限于子宮體，亦存在較高的復發風險[4]。由于子宮平滑肌肉瘤的高度侵襲性、高復發率及高轉移率，我院在化療藥物的選擇上多依據腫瘤基因檢測報告。該2例患者的腫瘤基因檢測報告均提示吉西他濱高敏感性，故選擇吉西他濱單藥靜脈化療（1000mg/m2，第1天，第8天;療程6次;間隔1次/每4周），該2例患者在均化療至第2 療程時出現不同程度的白細胞及中性粒細胞減少，但經過人粒細胞集落因子升白對癥治療后均好轉出院。

目前我國多采用體外放療作為術后放療的主要方式。但由于子宮平滑肌肉瘤預后差，亦有學者提出[5]術后體外照射意義不大，反而可能增加放療副反應，增加患者痛苦。我院目前開展放射治療的子宮平滑肌肉瘤例數較少，仍需要大量病例數據佐證。

3.3影響預后的相關因素

本文的2例患者中例1患者子宮體內病灶≥5cm，累及宮頸及頸管，結合免疫組化提示腫瘤組織增殖活性極高，存在高度轉移風險。盡管患者已選擇敏感性化療藥物，但仍出現盆腔外淋巴結轉移，預后差。例2患者子宮體內病灶< 5cm，宮頸、頸管、闌尾、網膜等組織未查見腫瘤細胞，結合免疫組化，腫瘤細胞增殖活性較例1患者低，術后經敏感藥物規范化療6療程后，5年隨訪患者預后好，腫瘤標志物均在正常范圍，腹部彩超、婦科超聲、腹膜后淋巴結彩超及胸片均未查見腫瘤新發病灶及轉移病灶。

綜上所述，子宮平滑肌肉瘤作為罕見的高度惡性的女性生殖道腫瘤，發病率低，但復發率及轉移率高。臨床上對于有異常陰道流血癥狀的患者應及早行分段診刮術，結合病理檢查以明確診斷。治療上，仍應采用手術為主，輔以針對性化療等個體化綜合治療，以延長患者生存期。

參考文獻

[1] 朱雪瓊， 林毅， 吳潔麗，等. 子宮平滑肌肉瘤化療的研究進展[J]. 中華婦產科雜志， 2008， 43（3）：233-235.

[2] 孫慧， 白萍. 子宮平滑肌肉瘤的靶向治療研究進展[J]. 癌癥進展， 2016， 14（9）：840-842.

[3] 陳秀麗，候海玲，孟茂斌， 等.術后放療在子宮肉瘤治療中的意義[J]. 中華放射腫瘤學雜志， 2016， 25（1）：50-53.

[4] 李桂蘭. 子宮肉瘤治療新進展[J]. 國際婦產科學雜志， 2013， 40（3）：262-265.

[5] 李雪瑩， 肖麗， 黃薇，等.促性腺激素釋放激素激動劑治療子宮內膜異位癥反向添加藥物療效比較研究[J]. 中國實用婦科與產科雜志， 2017（6）：57-60.