小兒胸膜多形型橫紋肌肉瘤1例伴文獻復習

石浩 張渝華 張彥清

【摘 要】 目的：分析原發于胸膜的多形型橫紋肌肉瘤的臨床資料、影像學改變，加深對該病的認識，提高診斷正確率。方法：通過1例原發于胸膜的多形性橫紋肌肉瘤的臨床資料、影像學表現及治療過程，結合相關文獻進行分析總結。結果：胸部X線片、CT檢查示左肺炎變、實變，左側胸膜彌漫性波浪狀、結節狀增厚，上部腫塊凸向胸腔及胸廓外，密度不均勻，增強掃描示增厚胸膜及腫塊不均勻環形強化，鄰近肋骨骨質吸收、破壞。結論：本病例較為罕見，影像及臨床診斷具有一定困難，需進一步認識并進行鑒別診斷。

【關鍵詞】 胸膜;橫紋肌肉瘤;X線計算機體層攝影術;文獻復習

【中圖分類號】R739.62

【文獻標志碼】A

【文章編號】1005-0019（2020）19-245-02

橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是起源于橫紋肌細胞或向橫紋肌細胞分化的間葉細胞的一種侵襲性軟組織肉瘤，是兒童軟組織肉瘤中最常見的一種。而源于小兒胸膜的多形性橫紋肌肉瘤極為罕見，目前國內外關于此病多為個案報道，對此病影像表現的總結與歸納也較少，現結合相關文獻，對我院1例源自胸膜的多形型橫紋肌肉瘤臨床資料及影像表現進行分析討論。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患兒女，1歲10月，因反復發熱3天入院。發熱（熱峰、熱型不詳）伴氣促，偶有咳嗽，不劇，無喘息、青紫、發紺等;無頭痛、嗜睡及抽搐。查體：呼吸急促，呼吸頻率30次/分，三凹征陰性，未觸及胸膜摩擦感，叩診右肺清音，左下肺叩診濁音伴有叩擊痛，右肺呼吸音增粗、增強，左下肺呼吸音減低，雙肺聞及粗濕性啰音。門診胸片（圖1）示左肺炎變、實變，左側大量胸腔積液、肺不張可能。入院后胸部CT（圖2A～D）示左側胸腔密實，左肺透亮度減低，第3肋骨骨質破壞，第3-4肋間隙增寬;左側胸膜彌漫性波浪狀、結節狀增厚，上部呈塊狀軟組織腫塊凸向胸腔及胸廓外，其內密度不均勻，增強掃描增厚胸膜及腫塊不均勻強化，腫塊內見多發低密度區，鄰近左側第3肋骨骨質吸收、破壞，食道及左肺上葉受壓;診斷提示惡性胸膜間皮瘤可能，左側包裹性胸腔積液、肺炎。實驗室檢查：白細胞計數：12.75×10^9/L，單核細胞百分率：20.20%;肝功II、心肌酶正常;HCG、AFP、CEA正常;胸水培養陰性。

1.2 手術資料 左側胸膜剝除術、開胸探查術。患兒右側臥位，取左側后外側切口長約8cm，常規開胸，取第4肋間進入胸腔，見腫瘤大小約8×8×3cm，實質性腫瘤，發源于胸膜，臟胸膜、壁胸膜兩層均增厚，腫瘤與第3肋骨粘連并突入到第3肋間內;完整切除腫瘤及第3肋骨;完整剝除璧層及臟層胸膜，探查見左肺上、下兩葉未見明顯腫瘤侵犯，左肺復張良好;切下標本送病理檢查。

1.3 病理結果 術后病理檢查（圖3A～C）示送檢組織見大量梭形、圓形、不規則形腫瘤細胞呈片團狀分布，核深染，胞漿豐富，部分腫瘤細胞似球拍樣，可見瘤巨細胞，核分裂及病理性核分裂多，部分區域壞死。腫瘤侵犯破壞骨皮質到骨髓腔內，并累及胸膜。胸膜淋巴管內見大量瘤栓形成。免疫組織化學染色：Myoglobin（+）、Desmin（+）、Myogenin（+）、MyoD1（+）、FLI-1（+）、WT-1（-）、CD56（部分+）、Ki-67（+，60%）、CR（-）、S-100（-）、SMA（-）、CD68（-）。結果：胸膜多形型橫紋肌肉瘤侵犯肋骨及胸膜，胸膜淋巴管內見大量瘤栓形成。

2 討論

橫紋肌肉瘤是來源于橫紋肌細胞或向橫紋肌分化的間充質細胞，由多種不同分化程度的橫紋肌母細胞組成的軟組織惡性腫瘤，可發生于有橫紋肌的部位，也可發生于橫紋肌較少，甚至無橫紋肌的組織。橫紋肌肉瘤好發于頭頸部、泌尿生殖道、四肢;但也有罕見病例發生在膽道、心臟、膀胱等內臟器官;由于正常支氣管和肺內不含橫紋肌細胞[1]，因此橫紋肌肉瘤極少發生于肺內，而原發于胸膜者更為罕見，國內外僅見少數個案報道，其中1例為21歲青年男患者，1例為65歲男性患者，另外1例為1歲9月嬰兒[2、3、4]。肺部RMS預后差，有報道稱30～40%的病人獲得治療機會，而大部分在2年內死于局部和遠處轉移[5.6]。

RMS是高度惡性軟組織肉瘤，病理改變多樣、復雜，根據2013年WHO[7]軟組織與骨腫瘤分類，將RMS分為胚胎型（eRMS）、腺泡型（aRMS）、多形型（pRMS）和梭形細胞型/硬化型（sRMS/scRMS），其中以胚胎性最多見，梭形細胞型/硬化型罕見。胚胎型好發于兒童，腺泡型多發生于青少年，多形型好發于成人，較為罕見。RMS具有軟組織腫瘤的一般影像學表現，但均缺乏特異性[8]。由于富含黏液成分，RMS于CT平掃多呈密度略低于肌肉的軟組織腫塊，增強掃描后腫塊強化值等于或低于鄰近肌肉組織，中央區域可強化不明顯，而周圍區域強化明顯，呈所謂的環形強化[9]，其原因是腫塊鄰近正常部分有一層致密腫瘤細胞，即“形成層”改變所致。該例患者CT平掃、增強掃描上述CT征象均出現。

本病臨床表現及影像學表現均無特異性，易誤診為惡性胸膜間皮瘤及其他肺內及肺外惡性腫瘤，手術病理活檢及免疫組織化學檢查為其診斷金標準。本病例較為罕見，影像及臨床診斷具有一定困難，需進一步認識并進行鑒別診斷。

參考文獻

[1] 段明科，王天日，李化春，等.原發性肺橫紋肌肉瘤1例報告并國內7例分析[J].綜合臨床醫學，1992（4）：34—35.

[2] 徐蕓，王書鈞，邢麗華.胸膜橫紋肌肉瘤一例[J].河南腫瘤學雜志，1994（1）：45.

[3] 歐延武，李宏力等，胸膜橫紋肌肉瘤一例報道并文獻復習[J]，中華肺部疾病雜志，2017（2）：55.

[4] Duhig.IT.Solitary rhabdomyosarcoma of the pleura，repoa of a case with a note on the nomenclature of pleural tumors[J].J Thorac Surg，1959，37（2）：236—241.

[5] anUen J.Cuhne S.Terrier-Lacombe MJ.Paratestieular rhab—domyosareoma in adult patients：16-year experience at Institut Gustave-Roussy[J].Ann Oncol，1993，4：871-875.

[6] arham DM.Jenkins JJ.Pathology of selected pediatric embryonal neopla.sms[J].M0d Path01.1994，1l：501-519.

[7] 況晶，魏建國，陶鈞等 .硬化性橫紋肌肉瘤1例[J].診斷病理學雜志，2016，23（8）：635-637.

[8] NJ F，JH M，PS，et a1.Imaging findings in craniofacial childhood rhabdomyosarcoma[J].Pediatric radiology， 2010，40（11）：1723—1738，1855.

[9] 潘恩源，陳麗英.兒科影像診斷學[M].北京：人民衛生出版社，2006：1099-1101.