兒童腎血管性高血壓1例▲

煙海麗 衛建輝

河南省三門峽市中心醫院(1 兒童重癥監護室，2 高血壓科)，三門峽市 472000

【提要】 腎血管性高血壓(RVH)在兒童青少年中發病率較低，但易導致心腦腎等臟器損害[1-2]。RVH的主要病因是纖維肌性發育不良及大動脈炎所導致的腎動脈狹窄，兒童RVH缺乏特征性臨床表現，早期診斷困難。本例RVH患兒合并癥狀性癲癇，得到及時診斷并規范治療后預后良好。

近年來，兒童高血壓患病率呈持續升高趨勢，學齡前兒童的患病率為2%～4%，學齡兒童的患病率為4%～9%；在其病因中，繼發性高血壓占80%以上，腎血管性疾病約占10%[3-5]。大部分兒童高血壓早期癥狀不明顯、不典型，多表現為頭痛、頭暈、惡心嘔吐、視力異常、意識改變、抽搐等，極易被診斷為上呼吸道感染、胃腸炎、腦膜炎、腦炎等，造成漏診、誤診[1]。本文就我院收治的1例兒童腎血管性高血壓(RVH)的診療經過進行了總結分析，旨為提高臨床RVH患兒的診治水平，盡量避免漏診、誤診提供參考。

1 病例資料

患兒女，12歲，31 kg。因“間斷頭暈、頭痛2天，意識喪失2小時”于2017年5月21日入院。2017年5月19日，患兒在無明顯誘因下，出現頭暈、頭痛、惡心、四肢乏力等癥狀，體溫38.7℃，嘔吐出少量胃內容物；無心悸、出汗，無視物模糊或重影，無咳嗽咳痰癥狀；在當地診所對癥治療，復查體溫36.8℃，癥狀好轉。第2天，患兒無明顯誘因意識喪失，雙眼上翻，口吐泡沫，肢體抽搐，先后發作3次，每次持續約1 min，間隔30 min，無大小便失禁等癥狀，到當地診所就診治療后癥狀無緩解。2017年5月21日，到我院急診科就診以“癲癇？”收住兒童重癥監護室。患兒既往體健，無腎臟病、高血壓病史，無月經史及遺傳性疾病家族史。入院檢查：體溫36.9℃，心率119次/min，呼吸 23次/min，血壓140/92 mmHg。嗜睡，面色蒼白，四肢末端稍涼；雙側瞳孔等大等圓，直徑2.5 mm，對光反射靈敏。心肺、腹部檢查未見異常，雙下肢無水腫，腦膜刺激征陰性，生理反射存在，病理反射未引出。實驗室及輔助檢查：血鉀1.90 mmol/L，總膽紅素22.2 μmol/L。動脈血氣分析：pH 7.53，PaO2126 mmHg，PaCO236 mmHg，SaO299%。腦脊液：腦脊液壓力230 mmH2O，常規及生化未見異常。腎功能、血鈉、血氯、血鈣、尿香草扁桃酸、尿17-羥皮質類固醇(17-OH)、尿17-酮類固醇(17-KS)、血常規、凝血四項、血脂、C反應蛋白、免疫全套、皮質醇、促腎上腺皮質激素、甲功、內分泌六項、血管炎四項、血兒茶酚胺、甲狀旁腺激素、風濕系列及心肌酶五項等檢測結果均未見異常。顱腦MR：雙側額葉、顳葉、枕葉及頂葉皮層、胼胝體壓部可見多發斑片狀稍長T1、T2信號影，垂體未見明顯異常。動態腦電圖：背景節律異常消失，各導聯以中-極高幅2～3 c/s的慢波與慢復合波為主，兩側時間不對稱、不同步；在兩側頂、枕區可見同步或不同步的尖波、棘波、尖慢、棘慢綜合波。心臟超聲檢查未見異常。

根據《2011年英國兒童疑似病毒性腦炎診療指南》解讀[6]中病毒性腦炎的診斷標準及《臨床診療指南·癲癇病分冊》[7]中癲癇的診斷標準，初步診斷為：(1)病毒性腦炎；(2)癲癇。患兒血壓最高達150/100 mmHg，給予帕拉米韋注射液300 mg+0.9%氯化鈉注射液100 mL靜脈滴注，1次/ d，連續5 d；使用果糖注射液降腦壓，使用腦復康注射液及胞磷膽堿鈉注射液促進腦組織代謝；口服左乙拉西坦片抗癲癇，0.25 g/次，2次/d；補鉀、給予對癥支持治療。第2天，患兒意識恢復，精神稍差，全身乏力，食欲低下，間斷頭暈、頭痛。治療期間(2周)，患兒反復出現意識喪失、四肢抽搐，每次間隔2 h至3 d。肌注苯巴比妥鈉(0.1 g/次，1次/d)后癥狀消失，患兒意識恢復正常。

2017年6月14日，組織多學科會診后診斷為：(1)病毒性腦炎；(2)癥狀性癲癇；(3)兒童高血壓。將口服左乙拉西坦片劑量調整為0.375 g/次，2次/d，癲癇發作期肌注苯巴比妥鈉注射液(0.1 g/次，1次/d)治療后，患兒癲癇發作次數減少，頭暈頭痛癥狀顯著減輕。2017年7月3日，增加口服左乙拉西坦片劑量(0.5 g/次，2次/d)治療后患兒未再出現癲癇發作。2017年7月22日轉至本院高血壓科治療。查體：體溫36.5℃，心率112次/min，呼吸 21次/min，血壓150/102 mmHg；神志清，精神可，頸部及臍周血管未聞及吹風樣雜音，心肺腹無異常；四肢肌張力正常，肌力Ⅴ級。腦膜刺激征陰性，生理反射存在，病理反射未引出。實驗室檢查：血鉀2.20 mmol/L；立位醛固酮152.17 pg/mL，腎素184.51 pg/mL，醛固酮/腎素(ARR)1.15；24小時尿蛋白定量 0.372 g/24 h，17-OH 34 mg/24 h。血皮質醇晝夜節律、血促腎上腺皮質激素晝夜節律、血兒茶酚胺、甲功三項、血催乳素、血管炎四項、尿香草扁桃酸、尿17-KS、免疫功能、風濕系列等檢測結果均正常。24小時血壓平均為146/86 mmHg，心率75次/min；白天平均血壓151/89 mmHg，心率77次/min；夜間平均血壓127/73 mmHg，心率68次/min。動脈功能檢查左側踝肱指數(ABI)1.3，右側ABI 1.2。腎動脈CTA(平掃+增強)示左腎上方腎動脈狹窄約90%，左腎上方腎動脈周圍稍高密度影，左腎上中段區強化程度減低，考慮灌注不足。腎臟及腎上腺MR檢查未見異常。心臟、頸部血管、泌尿系及甲狀腺超聲檢查未見異常。

根據《中國高血壓防治指南(2018年修訂版)》[4]中兒童高血壓的診斷標準及纖維肌性發育不良(FMD)所致腎血管狹窄的診斷標準[8]診斷為：(1)繼發性高血壓(腎血管性高血壓-左側腎動脈狹窄及左側腎動脈纖維肌性發育不良)；(2)兒童重癥高血壓伴高血壓性腎臟損害；(3)低鉀血癥；(4)癥狀性癲癇；(5)病毒性腦炎恢復期。2017年7月29日，口服硝苯地平控釋片(30 mg/次，1次/d)、美托洛爾片(12.5 mg/次，2次/d)、白苓膠囊(1.5 g/次，3次/d)、左乙拉西坦片(0.25 g/次，2次/d)，根據血鉀水平補鉀治療。

患兒為腎動脈狹窄所致高血壓即RVH，腎動脈狹窄≥70%，表現為低鉀血癥、醛固酮及腎素水平升高，藥物降壓效果不佳，反復出現低鉀血癥，加重腎臟缺血，可能會導致心律失常、腎萎縮、腎功能衰竭，經多學科會診后建議行腎動脈造影術+球囊擴張術檢查。造影顯示左側腎動脈開口1 cm處遠端血管重度狹窄，狹窄程度達95%，狹窄段長度約3 cm，狹窄段遠端血管無明顯顯影。術后造影顯示，左腎動脈狹窄段擴張約85%，術后血壓(118～136)/(72～88)mmHg，心率74～92次/min。術后，給予低分子肝素鈣注射液2 000 IU皮下注射，1次/12 h，連用3 d；口服氫氯吡格雷片(75 mg/次，1次/d)、阿司匹林腸溶片(100 mg/次，1次/d)。血壓下降后停服硝苯地平控釋片，繼續服用美托洛爾片治療；監測血壓、心率變化。術后3 d，患兒血壓、心率、血鉀恢復正常，無頭暈、頭痛等不適癥狀，于2017年8月11日出院。2019年2月，患兒復診血壓102/76 mmHg，心率74次/min，超聲檢查示雙側腎動脈血流正常。電話隨訪至2019年5月，患兒無頭暈、頭痛，血壓、心率正常。

2 討 論

腎血管性高血壓(RVH)是指腎動脈或其主要分支的狹窄、閉塞，導致腎血流量減少或腎缺血從而引起的繼發性高血壓，往往是因非炎癥性、非動脈粥樣硬化性動脈狹窄所引起[9-10]。患者一側腎動脈狹窄時，患側腎臟血灌注下降，腎小管內壓降低，刺激腎臟球旁細胞合成和分泌大量腎素，導致腎素-血管緊張素-醛固酮系統(RAAS)激活，血醛固酮及腎素水平升高，血管收縮、腎組織缺氧，誘發氧化應激、炎性反應和/或水鈉潴留，最終出現繼發性高血壓[11]。Ashida等[12]報道，RVH患者病變側腎動脈狹窄會激活RAAS，導致繼發性醛固酮分泌增多，作用于對側正常腎臟促進排鉀，使患者出現不同程度的低鉀血癥、反復低鉀血癥。由腎動脈纖維肌性發育不良(RAFMD)導致的兒童腎血管性高血壓患兒表現為腎素活性、醛固酮水平高，血鉀低，腎動脈CTA檢查出現典型的“串珠樣”改變，多發生在腎動脈的中遠端[13]。數字減影血管造影(DSA)檢查目前作為診斷腎動脈狹窄的“金標準” ，為有創檢查，主要適用于同期進行腎動脈介入治療的患者[14]。本例患兒左側腎動脈重度狹窄，出現高血壓、重度低鉀血癥和反復低鉀血癥，具有腎動脈狹窄所致RVH的臨床特點及相關表現[15]，因此，最終被診斷為RAFMD所致RVH及腎動脈狹窄合并癥狀性癲癇。

RVH的治療包括藥物降壓和血管重建，鈣離子拮抗劑治療RVH患者安全有效，FMD相關腎動脈狹窄患者首選球囊擴張術治療[16-17]。本例患兒高血壓持續Ⅱ～Ⅲ級(未服降壓藥)和腎動脈直徑狹窄≥70%，血管重建手術后腎血管性高血壓得以有效改善。

兒童青少年高血壓存在以下情況者應注意進行RVH排查：(1)兒童青少年時期發現的高血壓；(2)患兒以惡心嘔吐、視力異常、意識喪失、暈厥、抽搐等為首發癥狀，RVH臨床表現不典型；(3)在患兒臍周聽診聞及血管雜音，但在腎動脈狹窄程度嚴重時難以聞及；(4)血鉀水平較低，基礎腎素試驗提示醛固酮、腎素水平升高；(5)既往有風濕熱、結核等感染性疾病病史。患者腎動脈狹窄較嚴重時超聲檢查才顯示出其血流異常變化，而腎動脈CTA或者MRA檢查可明確診斷腎動脈狹窄同時清晰顯示出狹窄的部位、范圍，卡托普利腎動態顯像檢查可較好地評估腎動脈狹窄時的血流動力學變化。RVH患者可進行腎動脈造影術及球囊擴張術或支架植入術治療[18]。

致謝：感謝三門峽市中心醫院神經內科田金英主任醫師、CT室李展副主任醫師及介入科李振平主任醫師在本例患兒診治過程中積極提供的幫助。