增生性肌炎誤診軟組織惡性腫瘤經驗總結

羅光敏 何貴生 柯傳慶 彭恩蘭

1.貴州省黔西南州興仁市人民醫院內三科，貴州黔西南 562300；

2.解放軍聯勤保障部隊第九〇八醫院援助貴州專家組，江西南昌 330002

增生性肌炎（proliferative myositis，PM）是一種發生在肌肉組織的炎癥性疾病，臨床罕見，多見于中老年人，生長迅速，容易誤診為軟組織惡性腫瘤，其實質屬增生性良性病變，具有自限性，預后良好。我科2019年6月接診1例由外院診斷為軟組織肉瘤患者，轉入后經細針穿刺細胞學檢查確診為PM，未行特殊治療，發病5周后癥狀逐漸減輕，9周后包塊基本消失，隨訪半年無異常，現報道如下。

1 臨床資料

男，52歲，因左大腿包塊半月入院。患者于2019年6月10日發現左大腿內側包塊，呈進行性腫大，輕微脹痛，運動時加重，無發熱盜汗及其他不適，同月21日在某縣醫院診治，CT平掃見左股骨內側軟組織占位，診斷為軟組織惡性腫瘤，建議手術切除，2019年6月24日轉入我院進一步診治。原有高血壓病史10年，無外傷史。查體：各淺表淋巴結未觸及，心肺腹未及異常，左大腿內側膝關節上方8cm處軟組織明顯隆起，顏色正常，皮溫不高，可觸及一軟組織包塊，大小7.5cm×5.5cm、質地中等偏硬、表面尚平、邊緣欠清、固定不移動、輕壓痛，左下肢運動無障礙，雙下肢無浮腫。入院后查血常規及肝腎功能無異常，腫瘤標記物CEA、CA19-9、SCC、NSE均正常；MRI檢查左股骨中間肌見片狀T1異常信號影，STIR序列呈主信號影，范圍7.0cm×5.2cm，邊界不清，注射造影劑后呈明顯強化，周圍肌間隙亦可見高信號影，股骨正常（圖1a、圖1b）；彩色超聲見患處肌群局限性腫脹，大小6.2cm×3.9cm×3.2cm，內回聲欠均勻，CDFI未見明顯血流（圖2），提示肌肉性病變；2019年6月26日細針穿刺細胞學檢查見增生的纖維母細胞/肌纖維母細胞，部分可見小核仁，細胞分化尚可，提示良性纖維母細胞/肌纖維母細胞增生性疾病（圖3）。經上級醫院病理專家會診，診斷：PM，排除軟組織惡性腫瘤，建議取組織病理檢查，患者拒絕，亦未行特殊治療出院，2019年7月中旬癥狀逐漸減輕，包塊縮小，2019年8月底包塊基本消失，隨訪至2020年1月患者無異常。

2 討論

PM是一種發生在肌組織的炎癥性疾病，臨床罕見，于1960年首次由Kern報道并命名，實質上是肌纖維周圍的纖維結締組織增生性炎癥，并非肌纖維本身炎癥，屬良性病變，又稱假肉瘤性良性病變，容易誤診為惡性腫瘤，具有自限性，預后良好。本文復習近年文獻報告，綜合分析其發病情況。

圖1 a MRI橫截面中間肌見片狀T1異常信號，STIR序列呈主信號影，呈明顯強化，周圍肌間隙高信號影

圖1 b MRI冠狀面

圖2 彩色多譜勒顯示內回聲欠均勻，CDFI未見明顯血流

圖3 細胞學可見增生的纖維母細胞/肌纖維母細胞，部分可見小核仁

2.1 臨床表現

屬罕見病，文獻報告截至2016年世界范圍內僅100余例[1]，中老年多發，高峰在40～50歲，性別和種族差異不大[2]，發病部位多在軀干、四肢，胸部和大腿最常見，生長迅速，病情變化快，局部軟組織包塊迅速增大，通常在數天至2周達最高，無畏寒、發熱，部分患者可伴輕微脹痛，運動時加重，患處軟組織呈塊狀隆起，皮溫及顏色無異常，包塊質地中等偏硬、表面平、邊緣欠清、固定不移動、輕壓痛，全身癥狀不明顯或基本沒有。

2.2 發病機制及病理生理

發病機制尚不明確，文獻報告30%病例有外傷史，可能與局部損傷或肌肉缺血有關，局部缺血導致肌肉組織異常分化和生長[3-4]，真正機制尚有待進一步探討。病理生理主要以嗜堿性巨細胞及增生的成纖維細胞為病變特征，主要累及肌肉間質，而橫紋肌細胞本身不受累，在橫斷面上可見“棋盤狀”結構，局部肌肉組織呈不同程度萎縮，或完全被病變取代[5]。

2.3 實驗室檢查

無特異性，對診斷幫助意義不大，少數病例因炎癥和疼痛刺激可導致白細胞和紅細胞沉降率輕度增高，生化基本不受影響，腫瘤標志物大多陰性。

2.4 影像檢查

首選MRI，可見包塊位于肌肉層，沿肌肉方向生長，呈稍長T1長T2或混雜T2信號，界限不清，T1W1呈等信號，T2W1低信號網狀影，周圍可見水腫帶，呈長T1長T2改變，注射造影劑后病灶明顯不均勻強化，而內網狀影不強化，邊緣模糊，信號均勻，周圍肌肉水腫，呈長T1長T2改變[6-7]。CT掃描包塊呈高密度影，回聲不均勻，呈典型“棋盤樣”改變，其內可見壞死[8]，由于其對軟組織分辨率不及MRI，故較少用，在基層醫院或MRI檢查有禁忌時才選擇。彩色超聲是診斷PM又一重要方法，通常采用高頻超聲，其顯示包塊呈不均質中等偏高回聲，可見粗大纖維，肌纖維內低回聲，呈網格狀，病灶成典型的“龜背樣”“棋盤狀”改變，CDFI多無血流信號，少數可有條索狀少供血型信號，血流不豐富，且可記錄到高阻動脈血流頻譜[9-12]，彩色超聲操作簡單方便，重復性好，還可引導穿刺活檢；PET-CT檢查可有FDG攝取輕度增高[13]，一般不選擇，對疑為惡性腫瘤者則有重要意義。

2.5 組織病理學和穿刺細胞學檢查

是診斷PM最確切最重要的依據，組織病理學是金標準，典型表現鏡下見肌肉間質內大量增生活躍的梭形細胞和成團的嗜堿性巨細胞，梭形細胞類似纖維母細胞，呈短梭形、圓形、或不規則形，核膜明顯，染色質分布均勻，核空泡狀，核仁清晰，細胞排列松散，呈束狀或車輻狀；嗜堿性巨細胞成群分布，類似神經節細胞，呈圓形或多邊形，體積大，胞質豐富，核偏移；兩種細胞常見核分裂，增生的細胞與肌肉分界不清，肌肉萎縮或被其他取代[1，7]，其特征性表現一是纖維母細胞增生累及肌外膜、肌束和肌內膜，二是嗜堿性大細胞胞漿豐富，胞核呈空泡樣，核仁明顯；2013版WHO軟組織和骨腫瘤分類將其歸納為纖維母細胞/肌纖維母細胞腫瘤（良性組）[14]。免疫組織化學，Vimnfin（+）、Aetin（+）、SMA（+）、Fibronectin（+）、Desmin 弱（+）、CD68（+）、Myosin 弱（+）、AACT（-）、Cytokeratin（-）、S-100（-）、Myoglobin（-）、CD34（-）[7，15]。細針穿刺細胞學涂片顯示細胞豐富，呈單個彌散平鋪分布，部分緊密聚集成團，鏡下主要細胞有纖維母細胞和神經節樣細胞，增生的纖維母細胞比正常纖維母細胞大，大多成群分布，常與黏液樣背景同時出現，細胞大小不一，形態差異較大，多為梭形，核長且尖，核仁1～2個，染色質細，呈顆粒狀，分布均勻，胞質豐富，略嗜堿性，邊界清楚；神經節樣細胞呈圓形或多角形，核明顯增大，核仁1～2個，易見核分裂，染色質細，胞質豐富，呈嗜堿性，不整齊，背景可見粘液樣，呈粉紅色，部分區域可見少量中性粒細胞和淋巴細胞[16]，但細針穿刺細胞學屬抽樣檢查，有一定局限性，組織病理學才是最可靠的診斷依據。

2.6 診斷及鑒別診斷

組織病理學檢查是PM的金標準，細胞學檢查是診斷PM的重要依據。臨床表現及體征酷似軟組織腫瘤，故又稱假肉瘤性病變，需與橫紋肌肉瘤等軟組織肉瘤相鑒別，后者系惡性腫瘤，易發生轉移；超聲檢查與橫紋肌肉瘤和纖維肉瘤具有高度相似的表現，容易誤診；組織病理學檢查鏡下易與結節性筋膜炎相混淆，增生性筋膜炎主要累及組織層肌束和肌纖維，應慎重仔細區分；當合并有鈣化或骨化時，影像學檢查與骨化性肌炎表現相似，難以區別，骨化性肌炎多有外傷，起病緩慢，病程長，無正常肌纖維成分[17]。

2.7 誤診原因

（1）PM是一種罕見病，臨床極少見，醫生對其認識不夠，特別是在基層醫院，基本沒見過，即使在上級醫院也難見，經驗不足是誤診的重要原因。（2）病情變化快，呈浸潤性生長，邊界不清，本身與惡性腫瘤表現相似，導致誤診。（3）CT對軟組織分辨率不如MRI，且基層醫院影像醫生對此缺乏經驗，容易誤讀CT。（4）病灶呈浸潤性生長，無包膜及特殊的組織學形態，大量細胞增生及細胞核分裂容易使病理醫生誤診為軟組織肉瘤[18]。

2.8 治療及預后

由于PM具有自限性，一般無需積極治療，隨訪即可，伴有明顯癥狀者可服用非甾體類解熱鎮痛藥，文獻報告小劑量類固醇激素也有一定療效，可緩解癥狀，雖為肌炎，但并非真正炎癥，抗菌素治療無效，對長時間不能自愈且伴功能受限者或影響正常生活者可考慮手術切除，完整切除既可治愈，術后不復發，未見惡變或轉移報道，術前明確診斷十分重要，可避免因誤診導致不必要的手術。

PM是一種良性肌組織炎癥性疾病，臨床罕見，容易誤診，發病機制不明確，實驗室檢查無特異性，影像檢查有典型性表現，組織病理學是診斷金標準，細針穿刺細胞學檢查是重要診斷依據，但有一定局限性。誤診原因多方面，需與軟組織肉瘤、結節性筋膜炎、骨化性肌炎相鑒別，其具自限性，無需過于積極治療，預后良好。