先天性小耳畸形研究進展

佘利沙，邱林

（重慶醫科大學附屬兒童醫院，重慶）

1 病因和流行病學

世界各地報道的先天性小耳畸形的發病率各不相同，其中以美洲土著人、亞洲人和西班牙人居多[1,2]。在我國先天性小耳畸形的發病率約每10，000 例新生兒0.81～3.06 例[3]。該病多見于男性患兒，通常發生在右側，部分伴有內耳畸形[2]。此外，部分患者可同時合并其它畸形，如先天性心臟病、肢體發育畸形等[4]。小耳畸形的發病原因尚不明確，除了種族和遺傳易感性外，環境和孕產婦危險因素與小耳畸形密切相關，如孕期暴露于致畸物，包括沙利度胺、霉酚酸酯、維甲酸和異戊二酸等；產婦患有疾病如糖尿病或貧血也可能與之相關[5]。近年來，越來越多的證據表明遺傳對小耳畸形的發生有顯著影響，但仍需進行進一步的研究證實[6,7]。

2 耳廓畸形分型

德國學者MARX[8]于1926 年提出Marx 分型，由于其簡單性與實用性，沿用至今。根據MARX 的分型原則，先天性小兒畸形分為四型，具體分型如下：I 型，即輕度畸形，耳廓較正常者稍小，但解剖結構顯示清晰；II 度，即中度畸形，耳廓較小，且解剖結構部分不能辨認；III 型，即重度畸形，僅部分耳廓軟骨或耳垂存在；IV 型為無耳畸形。在此基礎上，蔣海越、潘博[9]等人對此分類方法加以改進，以對治療策略的選擇提供更好的指導，該分類方法如下：I 型：輪廓總體小，但各解剖結構基本存在，常合并有招風耳、杯狀耳等畸形；Ⅱ型：耳甲腔明顯狹小，耳廓的部分解剖結構未顯示，其中ⅡA 型與ⅡB型的區別在于上部分折疊的軟骨量多少，一般ⅡA 型可通過耳廓軟骨舒展改善耳廓解剖結構，而ⅡB 型耳廓軟骨舒展對其形態改善不明顯，故需行耳廓再造術；Ⅲ型：較II 型最大的區別在于無耳甲腔結構，表現為花生狀、臘腸狀殘耳；IV 型：僅為小的肉贅或分散的凸起甚至無耳畸形，與Ⅲ型的區別在于局部無可利用的殘耳組織。

3 手術時機

輕微的耳廓畸形可以通過佩戴耳模來治療，研究發現，越早行該治療耳廓的形態改善越成功，理想情況下應在兩個月大之前開始佩戴耳模[10]。對于需行耳廓再造患者的手術時機，目前仍有較多爭議。一方面，由于畸形位于顏面部，不僅對患兒容貌影響大，而且常導致患兒自尊心受挫、社交功能障礙。以往普遍認為兒童要到10 歲才會出現畸形的意識[11]，然而Johns[12]的研究發現大多數6 至10 歲之間接受小耳畸形病手術的患兒都曾經歷過嘲諷，如果患兒能盡早接受手術治療，可有效減少心理疾病的發生率。另一方面，耳廓大小在13 歲左右開始趨于穩定，如果過早手術，由于患兒的發育容易出現兩耳不對稱的現象，Brent 等人[13-15]的研究表明，出生時耳廓大小約為成年人的66%，3 歲時可達85%，6 歲時已達95%。因此，6-10 歲是患兒行耳廓再造術的最佳年齡段，在減少心理疾病發生風險基礎上，避免了后期兩側耳廓的不對稱發育。但患兒肋軟骨雕刻耳廓支架是否足夠，還有待進一步探討。Brent[16,17]一般選擇6 歲以后行耳廓再造術，然而Nagata[18]認為行此手術的患兒應滿足年齡大于10 歲。目前大家普遍認定至少要達到6 歲，肋軟骨量才足以行此手術。

4 手術方式

Tanzer 最初證實大塊自體肋軟骨移植可以獲得良好的成功率[19]，在此基礎上，Brent 稍作調整，提出“四期法”耳再造術[20]。隨后宋儒耀認為Tanzer-Brent 法手術過程繁瑣，且需分多期完成，故提出了“一期法”耳廓再造，即耳后皮瓣和筋膜瓣的“雙瓣”技術，這一手術方式的提出成為了耳廓再造的一大創新[21,22]。以上手術方式通過廣泛的應用，手術醫生發現再造耳廓邊緣常因殘耳后方乳突區無毛發皮膚少而帶有毛發。為了解決這一難題，皮膚擴張法耳廓再造應運而生，經過長期的觀察發現，經擴張后的皮膚面積顯著增加，同時皮膚血供豐富[23]。不僅如此，經擴張后的皮膚對耳廓支架的回縮力減輕，顯著降低了耳廓的變形率。而且擴張的皮瓣質薄，能夠更好地呈現耳廓支架的形態。

目前臨床應用較多的術式及其優缺點如下：

（1）Brent 術式：①切取對側肋軟骨，雕刻后植入；②耳垂轉位；③成形顱耳角；④重塑耳屏及耳甲腔。該手術方式再造外耳形態良好且并發癥少，但治療周期長，手術步驟繁瑣。

（2）Nagata 術式：①切取同側肋軟骨并雕刻后植入，耳垂轉位；②成形顱耳角，此時需耳后植皮。Nagata 術手術切口為W 形切口，皮膚的利用率較普通切口增加，而且經過此法雕刻成形的外耳支架已經呈現了耳廓的重要解剖結構，后續不需再次手術，手術次數少。除此之外，Nagata 通過在成形顱耳角時在該處植入一塊肋軟骨，減少了耳后皮片的攣縮，使再造耳廓的形態更接近于正常耳廓[24,25]。但此手術方法需要患兒乳突區無毛發皮膚足夠多，且皮膚薄、彈性好，故并非普遍適用。

（3）皮膚軟組織擴張法：是目前應用最普遍的術式，①在殘耳后方植入皮膚擴張器，切口愈合后門診定期注水，直至外科醫生認為擴張皮膚量足夠覆蓋耳廓支架；②切取對側肋軟骨，雕刻成形后植入擴張皮瓣內，同時成形顱耳角；③成形耳甲腔及耳屏。該手術方式充分利用了耳后無毛發區域的皮膚，減少了植皮率及植皮面積，且再造耳廓形態好，但手術周期較長，擴張器植入后需頻繁的門診隨訪，并發癥較多[26]。

無論何種手術方式，患兒手術效果及近遠期并發癥的減少是所有外科醫師共同的追求。

5 肋軟骨的選取

常用的自體肋軟骨一般為第6、7、8 肋軟骨，有研究發現，切取肋軟骨時保留貼近胸壁側部分肋軟骨膜，可減少術后發生氣胸和胸壁畸形的幾率[27,28]。Nagata 發現術中將雕刻余下的軟骨切割成顆粒后植入肋軟骨膜腔隙中，胸廓畸形的發生率可以明顯降低[29]。大部分外科醫生選擇以第8 肋軟骨雕刻為耳輪，故在此前提下，第8 肋軟骨量的多少對前文提出的手術時機起到了決定性作用。

有學者通過對比CT 掃描及術中測量肋軟骨長度、寬度，發現兩者符合度達95%以上，且符合線性回歸，故提出可以通過術前對患兒行胸部CT 掃描，為外科醫生術前評估提供較準確參考[30]，后期也有學者對這一技術行了一系列報道[31,32]。在此技術應用基礎上，有研究表明，6、7 肋軟骨的生長與年齡呈線性關系，但第8 肋軟骨與年齡沒有顯著相關性，但和身高及體重關系卻更為密切[32]。這說明在對肋軟骨發育的影響中，患兒的身體發育情況比單單年齡這一指標重要。因此，在外科醫生對小耳畸形患兒進行篩選是否能行手術時，可能不僅僅是看患兒年齡，更重要的是一些生長發育指標，如：身高、體重、身體質量指數、胸圍等。雖然近來也有學者提出，在第8 肋軟骨組織量不夠時，可以第7 肋作為替代，并通過分析6 歲患兒的耳輪長度得出，只要第7 肋軟骨長度≥90.5mm 便可以行此手術[33]。但此觀點的可行性暫未得到證實，臨床上普遍仍以第8 肋軟骨雕刻為耳輪。故目前我們的首要目標為找出與第8 肋軟骨長度呈線性相關的因素，從而指導臨床外科醫生行耳廓再造術的時機。

6 結語

自體肋軟骨耳廓再造是整形外科中最復雜、最具挑戰性的技術之一，要求手術醫生有足夠的經驗及精湛的手術技巧，幾種手術方法各有優缺點，醫生需選擇合適的手術方式，同時選擇合適的手術時機。過早的手術可能沒有足夠的肋軟骨可供雕塑，而過晚的手術可能對患兒及家屬帶來沉重的心理負擔，因此，在心理疾病愈發泛濫的今天，我們須將患兒及家屬的心理因素作為一大關鍵因素，在此條件下，探索合適的耳再造時機，以期能達到疾病及心理的共同治愈。