張玉萍
摘要:系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種嚴重的自身免疫性疾病。兒童SLE與成人相似,但發病率和死亡率高于成人,后者容易受到嚴重器官侵犯。因此,早期診斷和治療非常重要。對SLE發病機制的深入研究以及細胞和分子生物學的發展促進了SLE藥物濫用治療的進展。糖皮質激素在治療SLE中仍然起著重要作用。免疫系統抑制劑是治療SLE的基石。生物療法給SLE患者帶來了好消息。異質性免疫治療難以應用。治療方法的選擇取決于病情的嚴重程度、對兒童慢性狼瘡治療進展的認識以及理論與實踐的結合。
關鍵詞:系統性紅斑狼瘡;治療;兒童
一、發病機制研究現狀
這種疾病的傳播機制還不完全清楚,可能是因為基因天才在環境因素和性激素的作用下促進了異常的免疫反應。外源性抗原(如病原體、藥物等)由于免疫耐受性降低,B細胞與自身抗原結合,利用POM模擬T抗原細胞與外部抗原的交叉反應激活。當刺激T細胞活化時,B細胞可以產生大量抗體,產生多種抗體。組織損傷。
二、發病機制研究進展
1、SLE患者外周血淋巴細胞疾病的生長受多種因素的影響,包括階段性凋亡因子和FASL、SFAS和FASL抗體,但仍表現出凋亡程度的異常升高,特別是在SLE活動期。因此,推測淋巴細胞凋亡率升高在SLE發病中起重要作用。
2、1974年,Morton和Seals首次證明NZB能產生抗自身免疫小鼠的核素抗體,通常是通過骨髓產生的,新生或胎兒小鼠的肝細胞可以擴散到非傳染性免疫小鼠,有致命的輻射效應。1985年,Ikehara等人利用無T細胞小鼠骨髓或從T細胞中提取的骨髓作為正常小鼠的異種移植來治療自身免疫性疾病和淋巴結。結果完全消除了自身免疫性疾病的癥狀。多功能細胞的缺陷可能通過發育和分化改變一個或多個免疫細胞的功能。因此,SLE通常被歸類為干細胞疾病。然而,值得注意的是,目前SLE中造血干細胞缺乏的所有跡象僅限于上述一些免疫試驗,沒有直接的造血干細胞缺乏的跡象。
三、兒童紅斑狼瘡的鑒別診斷
1、跟感染性疾病鑒別
許多細菌性病毒感染可引起類似的血細胞減少、發熱、骨骼肌疼痛等,如B19微病毒、巨細胞瘤和EB病毒。病毒引起的癥狀與狼瘡非常相似,甚至有些病毒也會引起狼瘡(如愛潑斯坦-巴爾病毒)。此外,狼瘡感染是罕見的,很難診斷和治療。這要求臥床醫生具備所有的知識。
2、跟血液疾病鑒別
白血病、原發性免疫性血小板減少癥、溶血性貧血等。如果不進行特殊的骨髓細胞學分析來研究血液病,通常如何降低抗核抗體的陽性率和互補性。然而,當抗核抗體通常不呈陽性甚至陰性時,應考慮白血病。事實上,有些狼人還在流血。例如,出血和血栓形成。這使得疾病的診斷和治療更加困難。醫生必須保持足夠的警惕。如有必要,請咨詢血栓形成血液學家。
3、其他風濕性疾病
青少年有特異性關節炎、皮膚乳腺炎等。一般來說,抗核抗體、射頻抗體等有助于鑒別。事實上,這些疾病通常包括特定的器官:青少年關節的特定炎癥,主要是骨骼肌,而皮膚乳腺炎,主要是為了幫助識別肌肉、皮膚和肺。
四、兒童紅斑狼瘡的護理
1、適當休息和組織活動。在急性活動期間,應在睡眠中休息,以減少身體虐待,保護器官功能,防止并發癥。節假日期間,機器應靜態啟動,防止疲勞,逐漸恢復力,防止再次發生。一旦穩定下來,鼓勵患者融入家庭社會,正確交談,輕松工作,以改善身心健康。
2、營養護理通常富含蛋白質和維生素,以提供足夠的熱量。如果部件出現故障,必須進行適當調整。如果腎臟不能完全發揮作用,它應該是咸的,高質量的,低蛋白的。在心力衰竭的情況下,應控制水和鈉的供應,并提供鹽、低熱量和易于消化的食物。在無意識的情況下,鼻飼可以通過食物供應卡魯利卡的身體。
3、慢性自身免疫性疾病是一種出血性疾病。疾病的蔓延、反復發作、多器官功能衰竭嚴重威脅著患者的心理健康。患者可能會經歷恐懼、恐懼和壓力,因為他們的生命受到威脅;疾病的傳播也會導致患者的悲觀和抑郁。護理、安慰和鼓勵應考慮患者的不同心理特征,以降低患者的情緒狀態。制定短期康復目標,提供健康教育,鼓勵進步,幫助他們克服心理問題,建立自信。
4、如果出現明顯的關節疼痛,會刺激患者多休息。如有劇烈疼痛,經醫生會診后可服用止痛藥和消炎藥。通常,關節必須正常工作。正確移動并觀察節點溫度,以防寒冷.
5、如果病人發燒,他必須休息。觀察不同系統體溫變化、全身癥狀及感染體征。如果發燒需要出汗、換衣服、冷卻、根據醫生的建議補充水分、清潔身體、衣服和褲子以及抗生素。
6、嚴密觀察病情,保護重要臟器功能,預防并發癥。
五、兒童紅斑狼瘡治療的誤區
1、過度依賴激素。激素在時間和劑量上的累積毒性非常高。一種慢性疾病,易感染、骨質疏松、血壓升高和激素脂質異常,導致狼瘡。患者死于狼瘡或激素的副作用,如早期心臟病發作和中度中風。
2、羥基氯喹的副作用令人擔憂。氫氯喹是改善狼瘡長期預后最安全的藥物。它能降低狼瘡活動,降低血糖和血脂,抵抗血栓甚至感染。羥基氯喹雖然有一定的副作用,但其優點明顯優于副作用。
六、兒童紅斑狼瘡的輔助治療
1、血漿是治療嚴重SLE兒童的一種更有效的方法,但在使用時,患者必須同時提供足夠的免疫抑制劑,以避免由于淋巴細胞和淋巴細胞過度活動而產生抗體。
2、由于自身免疫性淋巴細胞在SLE疾病機理中起著重要作用,近年來B淋巴細胞純化生物療法取得了良好的效果,然而,最嚴重的缺點是成本高。此外,除目前用作抗CD20的藥物外,亦有一些其他藥物上市或正在進行臨床研究。
結語
風濕科醫生應積極跟兒科同仁合作,只有這樣才能更好的改善狼瘡患者的預后。
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