MOG抗體病的臨床表型分類

沈遙遙綜述， 聶紅兵審校

髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG)是一種表達(dá)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)少突膠質(zhì)細(xì)胞和髓鞘表面的糖蛋白。近年，研究發(fā)現(xiàn)在水通道蛋白4(aquaporin-4，AQP4)抗體陰性的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD)患者中可檢測(cè)出血清MOG抗體陽性，并認(rèn)為該類患者的免疫和病理是不同于經(jīng)典的多發(fā)性硬化和AQP4抗體陽性NMOSD[1]。2018年，國際上提出了MOG抗體相關(guān)性腦脊髓炎的診斷和抗體檢測(cè)專家共識(shí)，并建議把MOG抗體病定義為一種獨(dú)立疾病譜。MOG抗體病的臨床表型多樣且在不斷擴(kuò)大，其中以視神經(jīng)炎、橫貫性脊髓炎和急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)多見。11歲以下兒童以ADEM樣臨床表型多見，而青少年和成人則以視神經(jīng)炎和長節(jié)段橫貫性脊髓炎多見。其實(shí)，MOG抗體病還包括一些少見的臨床表型，如無菌性腦膜炎、皮質(zhì)腦炎等。本文對(duì)MOG抗體病的常見和少見臨床表型進(jìn)行綜述，以期加深對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 MOG抗體病的常見臨床表型

1.1 視神經(jīng)炎(optic neuritis，ON) ON是青少年和成人MOG抗體病最常見的首發(fā)臨床表現(xiàn)，其在兒童MOG抗體病中也十分常見。對(duì)比其他臨床表型，ON患者復(fù)發(fā)率更高，近50% MOG抗體相關(guān)性O(shè)N患者會(huì)再發(fā)ON[1，2]。起病階段視力下降通常嚴(yán)重，高達(dá)80%患者出現(xiàn)雙側(cè)視神經(jīng)受累。盡管急性期視力下降嚴(yán)重，但通常恢復(fù)較好，尤其是兒童患者。成人患者中有6%～14%患者遺留永久性視覺缺失。視盤水腫在多發(fā)性硬化和NMOSD中罕見，但在MOG抗體相關(guān)性O(shè)N中高達(dá)86%，嚴(yán)重者出現(xiàn)視乳頭周圍出血[3]。由于嚴(yán)重視盤水腫，MOG陽性的雙側(cè)ON患者可因顱內(nèi)壓升高而被誤診為乳頭水腫。……