抗髓鞘少突膠質細胞糖蛋白G抗體相關疾病8例臨床特點及康復結局研究

肖海兵， 楊清燕， 林慧婷， 崔玉真， 李 凌， 李黎娜， 葉晉豪， 盧鎮澤， 曾文雙， 黃 瑩，2， 褚曉凡，2

中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病是一類少見疾病的統稱，該類疾病通常導致青壯年人群神經功能殘疾，主要包括多發性硬化 (multiple sclerosis，MS)、視神經脊髓炎譜系疾病 (Neuromyelitis optic spectrum disorders，NMOSD)、抗髓鞘少突膠質細胞糖蛋白G抗體(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG，MOG-IgG)相關疾病 (MOG-IgG associated disorders，MOGAD)、急性播散性腦脊髓炎等。其中MOGAD是最近幾年才被認識和描述的一種新疾病[1]，在人民衛生出版社2015年第3版的八年制《神經病學》教材中，尚沒有關于該病的章節。該病非常罕見，目前尚無其流行病學的確切數據，預估其患病率小于十萬分之一[2]。然而，隨著病例報道的積累，學者們逐漸認識到，MOGAD患者通常出現的視神經炎、脊髓炎、腦干腦炎和腦膜腦炎等癥狀，與MS、NMOSD的癥狀既有明顯的重疊，又有顯著的差異[3，4]。2018年，國際上刊出了兩篇重要論文[5，6]，一篇題為“MOG 腦脊髓炎診斷和抗體檢測專家共識”，另一篇題為“MOG-IgG相關疾病的擬診斷標準”。這兩篇論文的刊發，標志著國際主流學術界認可了MOGAD是一種獨立的疾病譜。2020年，中國免疫學會神經免疫分會也基于中國經驗刊發了《抗髓鞘少突膠質細胞糖蛋白免疫球蛋白G 抗體相關疾病診斷和治療中國專家共識》(以下簡稱《MOGAD中國共識》)，用于指導該病在我國的診治[7]。然而，由于該病被認識的時間不長，目前報道的病例數也不多，有必要繼續對該病的病例組進行報道，有利于提高臨床及研究人員對該病的認識，也為后期該病的共識或指南修訂提供依據。

1 資料與方法

1.1 研究對象 收集2016年1月至2020年12月在香港大學深圳醫院成人神經科被診斷為MOGAD的所有病例(有1例患者由深圳市人民醫院轉診而來，其影像學資料從該院獲取)?！?br>