1 例抗合成酶綜合癥伴間質性肺病患者的護理

劉荔

(中日友好醫院，北京 100000)

0 引言

抗合成酶綜合征（anti-synthetase syndrome，ASS）是指多發性肌炎(polymyositis，PM)、皮肌炎(dermatomyositis，DM)患者有抗Jo.1 或其他合成酶抗體陽性，同時合并有間質性肺炎、發熱、關節炎、雷諾現象及技工手的臨床綜合癥。PM/DM 中抗合成酶抗體的陽性率為20%-40%，ASS 有較高的間質性肺病發病率，陽性率高達40%-75%，遠高于抗合成酶陰性者[1]。部分DM 合并間質性肺病(interstitial lung disease，ILD)患者在感染等誘因下，肺部病變進展迅速，可發展為急性呼吸窘迫綜合征(acute respiratory distress syndrome ，ARDS)，而ARDS 是臨床常見的危重癥，是引起急性呼吸衰竭的常見原因，這也大大危及患者的生命安全。臨床上主要是應用糖皮質激素和免疫抑制藥物治療該病[2]。由于本患者為老年，體質較弱，免疫力低下，合并貧血，長期臥床，呼吸肌無力，形成呼吸機依賴這將為患者康復治療和護理帶來一定困難。我科收治1 例抗EJ 抗體陽性合并間質性肺病引起的急性呼吸窘迫綜合征患者，最終通過采取機械通氣相關護理、肺康復鍛煉、營養支持、皮膚破潰護理、心理護理等相關措施后患者病情好轉出院，現報導如下。

1 臨床資料

患者女性，80 歲，主因“胸悶肌痛、活動后氣短4 年、加重伴活動量減低半年余”以抗合成酶綜合癥、繼發性肺纖維化、重癥肺炎、I 型呼吸衰竭于2020.9.16 日收入我科。檢查：肺部CT 見雙肺小葉間隔增厚，可見網格影，多發斑片影。肺組織活檢提示機化性肺炎，抗EJ 抗體陽性，肌肉核磁示雙臀、雙下肢肌肉及皮下炎性滲出性改變，明確診斷。此病人出現了最常見的間質性肺病(interstitial lung disease，ILD)和食道受累引起的吞咽困難以及肌無力，DM 特征性皮膚損害等癥狀[3]。4 年間患者病情逐漸加重，體質較弱，合并貧血，長期臥床，入院體溫38.5 攝氏度，血常規+CRP：白細胞15.35*109/L，血紅蛋白50g/L，血小板42*109/L，快速C-反應蛋白187.91mg/L,提示感染加重，血氧進行性下降，血氣示I 型呼衰。治療：對于原發病抗合成酶綜合癥早期給予甲潑尼龍激素治療后改為口服醋酸潑尼松片10mg 每天，小劑量激素維持治療。患者繼發間質性肺病伴感染，后無創難以維持氧合，給予氣管切開連接呼吸機輔助呼吸，給予米諾環素、亞胺培南西司他丁、哌拉西林鈉唑巴坦、多粘菌素、頭孢哌酮舒巴坦、左氧氟沙星、磺胺藥物抗感染對癥支持治療。康復科協助呼吸康復及肢體康復鍛煉有利于肺功能康復。患者早期由飲水嗆咳后逐漸加重為吞咽困難，給予留置胃管、空腸管、PICC 管路為患者提供腸內腸外等營養支持，避免發生誤吸?；颊呷肟茣r雙上肢均有大面積紫紅及暗紫紅斑伴有破潰，給予重組人表皮生長因子凝膠治療[8]。通過以上的對癥支持治療后患者白細胞、中性粒細胞逐漸下降，體溫逐漸下降，痰量減少，肺部影像學無明顯進展，抗感染有效，目前繼續以抗感染對癥治療為主，持續糖皮質激素使用劑量。

2 護理

2.1 機械通氣的護理

患者合并間質性肺病伴感染加重所致急性呼吸窘迫綜合征，目前主要以抗感染對癥治療為主，所以為有效的預防機械通氣中呼吸機相關性肺炎（ventilator-associated pneumonia，VAP）的發生，在護理工作中（1）嚴格執行手衛生，嚴格遵守無菌操作。（2）用口腔護理刷加西吡氯銨含漱液為患者進性口腔護理每日2 次。（3）患者床頭適當抬高30°～45°防止發生反流、誤吸等現象。（4）每2h 給予口腔-聲門下-氣切處分泌物吸引、翻身拍背一次，促進排痰。每周更換呼吸機管道，及時傾倒呼吸機冷凝水。（5）保持病室清潔，濕式打掃，開窗通風，保持空氣清新[4-5]。

2.2 肺康復護理

患者繼發肺纖維化同時伴有呼吸機無力，均導致患者脫肌難度大，間質性肺疾病穩定期患者實施肺康復護理有效提高了間質性肺疾病穩定期患者的生活質量。肺康復訓練也被國外專家們用作間質性肺炎治療及延緩病情的手段[6,7]。雖然本患者病情平穩有溝通能力可配合康復訓練，但根據患者病情及耐受能力我們給予選擇性的鍛練，例如：耐力訓練方面協助患者蹬自行車，局部肌肉可以進行按摩及抓握。呼吸肌訓練指導進行縮唇呼吸、腹式呼吸法等，指導和鼓勵患者循序漸進地完成肺康復活動，這有利于改善患者肌無力，對于幫助患者降低呼吸機參數以及脫機有積極的作用，同時這也一個長期持續的護理過程。

2.3 皮膚的護理

患者入科時雙上肢均為大面積皮肌炎特征性皮膚損害，均為紫紅及暗紫紅斑伴有破潰創面未感染，給予采用重組人表皮生長因子凝膠治療：①首先創面在用碘伏消毒后須用生理鹽水棉球擦洗再用藥，因酒精、碘酒會使ECF 變性而活性減低[8]。②使用時我們延長重組人表皮生長因子凝膠與創面接觸時間 ，所以給予每周2 次換藥。③換藥后用銀離子輔料覆蓋，可殺滅創口部位多種致病菌,促進創口愈合。重組人表皮生長因子凝膠可誘導炎性細胞轉移,抑制創面炎癥反應,改善患者皮膚組織營養狀態,促進肉芽組織生長,縮短創面愈合時間，最后用泡沫輔料覆蓋，敷料被傷口滲液浸泡明顯超過2/3 或被嚴重污染時及時更換[9,10]。

2.4 飲食護理

重癥患者早期實施腸內營養，有利于減少胃腸道出血、感染、病死等情況，縮短住院時間[11]。由于本患者食道受累，出現飲水嗆咳、吞咽困難等癥狀，給予留置胃管聯合空腸營養管可以減少腸內營養期間返流、誤吸的發生，減少院內獲得性肺炎的發生率[12]。患者早期出現惡心嘔吐、胃潴留、腹瀉等喂養不耐受癥狀，胃腸功能不全時可選擇短肽型腸內營養制劑(SP)( 百普力)，每天泵注總量500mL, 泵速(30-50mL/L)，胃腸功能恢復后逐漸過渡到含有多種膳食纖維的整蛋白型腸內營養液（能全力），每天泵注總量1000-1500mL,泵速(70-100mL/L)，每隔4h 溫開水沖洗鼻空腸管，抽吸胃液，觀察胃液顏色、性質并做好記錄，營養液現用現配，配置好的營養液滯留于室內不得超過4h，置入冰箱內時間＜24h，營養液溫度調至 38°C-40°C ，鼻飼期間取半坐位，調高床頭(30°-45°)，鼻飼結束后維持體位30-60min，期間不可施予吸痰 、拍背 、翻身等活動，根據患者營養狀況，擇期復查白蛋白等營養指標[13]。

2.5 心理護理

患者神志清醒，帶有氣切套管連接呼吸機輔助呼吸，不能進行言語交流，身上攜帶多條管路加之長期臥床肌肉萎縮，四肢肌無力，患者活動能力完全受限。疾病引發的各種臨床不適的癥狀均可導致患者出現焦慮、恐懼、躁動等心理。針對以上我們采取的措施是：（1）單人單間避免環境及醫療機械帶來的噪音，給予患者安靜舒適的修養環境。（2）醫務人員在日常工作中要多關愛患者，給予更多的肢體撫慰等，實施責任制護理，責任護士可以有更多時間給予患者進行細致的生活護理和語言交流。（3）在患者可耐受的情況下可協助患者變更體位，半臥位或坐位。（4）在日常的治療過程中，多向患者及家屬講解疾病相關知識，護理方法、日常注意事項和自我護理等能讓其正確對待疾病，同時采用同伴教育、介紹以往成功的病例等增強患者及家屬的信心，積極配合醫護人員的治療和護理。

2.6 VTE 預防護理

患者老年，長期臥床，基礎疾病本身均為深靜脈血栓發生高分險因素，同時向患者及家屬宣教盡可能在床上做一些四肢的屈伸動作，家屬也可協助患者翻身等。在經雙下肢血管超聲提示無深靜脈血栓發生情況下給予氣壓式血液循環驅動雙肢治療每日2 次，預防應用那曲肝素0.4mL 皮下注射，每日一次，同時監測凝血功能。

3 小結

患者是一例抗合成酶綜合癥合并ARDS ，氣切連接呼吸機輔助呼吸的老年患者。通過對患者實施以上護理措施，患者體溫控制正常，肺影像學未見明顯進展，感染指標正常均提示抗感染有效?；颊郀I養狀況改善，加之功能鍛煉，活動耐力有所好轉呼吸機參數現較前下調。患者破損的皮膚經過3 周的細致護理得以很好的愈合，未發生院內壓瘡。患者心理狀況良好，樂于互動，能很好配合醫務人員的治療等。由于患者脫機難度大而肺康復又是一個長期的護理過程，所以控制院內感染幫助患者脫離呼吸機是我們護理的重點和難點。通過對以上的護理措施總結可以為以后護理同類患者積累相關護理經驗有利于提高護理質量幫助患者病情康復。