1 例兒童重癥血友病乙顱內血腫清除及去骨瓣減壓術后的護理體會

葉欣雨

（四川大學華西第二醫院PICU 護理單元出生缺陷與相關婦兒疾病教育部重點實驗室，四川 成都 610041）

0 引言

血友病（Hemophilia）是一組先天性凝血因子缺乏或合成障礙的伴性遺傳性出血性疾病，據統計報道我國血友病患病率為2.73/10萬人口[1]，包括血友病甲（FⅧ缺乏癥）和血友病乙（FⅨ缺乏癥）是Ⅹ連鎖的遺傳凝血因子缺乏癥，男性人群中，血友病甲的發病率約為1/5000，血友病乙的發病率約為1/25000，所有的血友病患者中血友病甲占80%～85%，血友病乙占15%～20%[2]，血友病可以有任何部位的出血，但大多數出血集中在關節肌肉，其他部位有粘膜出血，嚴重的內臟出血、顱內出血可危及生命，按照凝血因子活性不同分為輕型、中間型、重型3型，凝血因子活性＜1%為重型，1%～5%為中間型，＞5%～40%為輕型[3]，現階段仍未有根治的有效辦法，大多數患兒需要維持性的終身代替治療[4]，是一種會導致終生出血性疾病。本院兒童重癥監護室2020年5月收治一例重癥血友病乙行顱內血腫清除及去骨瓣減壓術，術后預防出血，控制感染，糾正凝血因子等，病情好轉出院，現將護理體會報告如下。

1 病情介紹

患兒男，4歲7個月，因“確診血友病乙4年，摔傷1天”于2020年5月02日入院，反復CT檢查結果提示；硬膜下血腫，左額葉血腫，中線向右移位，氣管插管下送入外科行“顱內血腫清除顱內減壓及去骨瓣減壓術”，術后復查CT提示：顱內血腫較前減少，頭皮水腫，發熱最高體溫39.0℃，術后無抽搐，為進一步治療，轉入我科，有多次輸注凝血因子史，入院查體：體溫38.5℃，心率113次/分，血壓：109/72 mmHg，血氧飽和度：98%，神志清楚，急性病容，格拉斯評分15分，雙側瞳孔等大等圓，約3 mm，肌力及肌張力正常，發育良好，營養良好，頭部切口呈弧形約15 cm，術前實驗室檢查：凝血因子Ⅷ120.6%，凝血因子Ⅸ＜1%，凝血因子十一85.5%，術后每天輸注凝血酶復合產物（康舒寧）1400 iu等血液代替療法支持，于5月24日出院。

2 治療

2.1 傷口的處理。頭部切口先常規包扎一周后再加壓包扎，切口敷料更換前進行凝血酶復合產物靜脈輸注，術后2周后，在凝血功能無特殊的情況下先予以間斷拆線，根據病情變化及觀察手術切口無特殊后在予全部拆線

2.2 對癥治療。予羅氏芬、舒普深、頭孢他啶及萬古霉素、美羅培南抗感染，酚磺乙胺止血，3%濃鈉、甘油果糖降顱壓，每日輸注凝血酶原復合物補充凝血因子，Q4h記出入量，保證出入量正平衡，需警惕患兒循環負荷過重，必要時給予速尿靜脈推注，補充多種維生素、合理喂養等對癥支持治療。

3 結果

5月23日復查凝血因子Ⅸ升至109.7%，頭部MRI結果顯示：左側額、顳部部分骨質缺如，局部輪廓塌陷；大腦裂池后份及左額、枕部、頂部硬膜下少許積液，左側額葉血腫范圍較前縮小，左側腦室內未見確切積血。

4 護理

4.1 手術切口護理。①預防與控制感染：體位：取頭高足低位15～30度，有利于顱腦靜脈的回流，頭部偏向健側，Qd進行頭部敷料更換，每天在室內空氣消毒30 min內進行[5]，更換敷料時嚴格按照無菌操作，每日用含碘量4.5～5.5 g/L碘復進行手術切口消毒，消毒完成后予多層紗布覆蓋手術切口，并用透氣3M膠布進行固定，保持切口敷料清潔干燥，觀察切口皮膚顏色變化，有異常時及時告知醫生處理。②加壓包扎：去骨瓣減壓術后1～2周容易形成硬膜下積液，一般采用減壓窗彈力繃帶加壓包扎法，因此在中線移位恢復后，應對減壓窗適當進行加壓包扎，可以促進積液的吸收，結合脫水劑的使用，盡量避免積液的產生，促進患者預后，縮短住院時間[6]。

4.2 輸注凝血因子及輸血的護理。血友病乙的代替治療首選基因重組FⅨ制劑或病毒滅活的血源性凝血酶原復合物（PCC），每輸注1IU/kg體重的FⅨ可使體內FⅨ活性（FⅨ：C）提高1%，FⅨ在體內的半衰期約為18～24 h，要使體內的FⅨ保持在一定水平需每天輸注一次[7]。① 嚴格按照“三查八對”進行輸血操作。② 凝血酶原復合物在2～8℃保存，使用前將溶解液預溫至20-25℃，按瓶簽標示量注入預溫的溶解液，輕輕轉動直至溶解，輸注時用帶濾網裝置的輸血器進行靜脈滴注，滴注速度先緩慢，15分鐘后再稍加快滴注速度，輸注過程需密切觀察，發現不良反應可酌情減慢輸注速度，如遇嚴重不良反應時需立即停止輸入，將血液制品及輸液器保留送檢。

4.3 做好靜脈穿刺及血管的保護。血友病容易出血，行動靜脈穿刺后的護理也就成為了護理的難點，在進行外周靜脈穿刺時，選擇相對較直較粗的血管，安排穿刺技術好的護士進行操作，避免反復穿刺，穿刺前應對穿刺部位進行評估，穿刺成功后用3M高透敷貼以穿刺點為中心無張力放置、塑形、撫壓的方法固定，使敷料與皮膚緊密貼合，置入留置針后應觀察穿刺點及周圍皮膚狀況，卷邊及滲血后及時更換敷料，輸液過程中應密切觀察有無滲血滲液，局部皮膚有無腫脹，穿刺點有無紅腫等感染情況，盡量避免動脈穿刺、注射操作及深部組織穿刺如：PICC、CVC導管的置入，如必需進行注射類操作應選用細小的針頭，注射結束后進行局部包扎按壓、勿揉摸，觀察24 h[8]。

4.4 一般護理。含氯消毒劑稀釋后濕拖地面，并擦拭床單元，做好病室的空氣消毒，保持病室空氣流通，溫濕度適宜，盡量減少探視，設專人專護。

4.5 加強病情的觀察。應用多參數監護儀，密切觀察患兒的生命體征，意識狀態、瞳孔變化、血氧飽和度等變化，Q4H記出入量，并做好記錄，防止腦疝發生，發現異常及時報告醫生并做好搶救準備。

4.6 心理護理。根據3～7歲的學齡前兒童的心理特點進行心理護理。學齡前兒童的意志、自制力等都比較弱，容易被外界條件或是環境所吸引，具有一定的語言表達能力和理解能力，因此每次進行換藥時首先要營造輕松和諧的氛圍，減少患兒的陌生感和恐懼感，護士親切和藹，可以輕輕撫摸患兒的手或肩膀等肢體語言，使患兒對護士產生信任感，與患兒運用易懂的語言進行多交流，熱情、有耐心、細心解釋、夸贊其自身的優點，給與鼓勵，使其配合，從而增加患兒對換藥的勇氣和信心。

4.7 生活護理。① 飲食上，給予清淡易消化的軟食，注意營養搭配，少吃熱、硬食物，以免損傷牙齦或燙傷口腔粘膜。② 思維訓練，讓患兒做一些簡單的判斷、分析、推理和計算訓練，合理安排腦力勞動的活動時間，訓練患兒的思維訓練，例如：讓患兒圍繞某個物品或動物盡量說出一些與之相關的內容，如“小狗長什么樣？可以做哪些事呢？可通過看書、講故事、看電視、做游戲等方式幫助患兒理解其中的內容，并討論這些內容，以促使其認知功能的恢復[9]。③ 功能康復，患兒病情穩定以后，護理人員可進行指導有計劃的功能訓練，無法下床的患兒進行在床上活動，如：四肢屈伸運動，運動時動作輕柔，防止活動性出血的發生，可以下床時可進行在床旁站立，圍繞床邊緩慢行走，整個過程均需要在護理人員的陪同下進行。

4.8 出院健康宣教。作為伴隨終生的疾病，它影響患兒生長發育過程中的方方面面，所以家庭內的預防和護理將對患兒的預后和日常生活質量有著重要的意義。① 患兒家屬對該病有充分的了解和認識，要對患兒給予關心和愛護，鼓勵患兒梳理自信、自立、自強的生活觀念，逐步培養孩子一些勇敢，樂觀的品德，做好自我護理，最大限度的提高生活質量和減少疾病發作。② 日常生活中，飲食應避免辛辣、刺激、堅硬、粗糙的食物，進食提高免疫功能的食物，如：蘑菇、卷心菜、豆制品、奶制品、蛋類、瘦肉等，健脾的食物，如：紅棗、綠豆、白木耳、蓮藕湯、荔枝等。③ 做好預防出血傾向的宣傳工作，避免外傷和過度疲勞，對該患兒應有限制的去活動，不宜爬高、蹦跳、踢球的劇烈運動，保證規律的生活，充足的睡眠，避免過度勞累引發出血。家里做好安全防范，盡量避免使用銳器，如：針、刀等，上幼兒園時，家長一定要向教師講清孩子的疾病，切勿隱瞞病情，家長必需向幼兒園、學校說明病情、出血的處理及相關的防護知識，這樣家庭和學校就可以共同照顧和關注患兒。④養成和保持良好的衛生習慣，保持室內環境整潔，著寬松的衣物，保持皮膚清潔，勤洗頭洗澡，剪指甲，保持口腔衛生，用軟毛牙刷。餐前便后注意手衛生。

5 結論

血友病乙是一種以Ⅸ因子缺乏為特征的遺傳性疾病，臨床上很少見，較為常見的臨床癥狀是自發性關節出血和深部組織出血，顱內出血較罕見[10]，本例患兒確診為血友病乙，入院后顱內CT提示顱內出血明顯，FⅨ因子缺乏明顯，情況危急，術中輸注凝血酶原復合物，術后以補充凝血酶原復合物和補充凝血因子為治療重點，針對患兒的特殊情況采取特殊的護理措施，密切觀察病情，檢測凝血因子活性和凝血功能，對患兒家屬做好飲食和預防再出血的指導，加強對患兒日常生活的照顧和關心，從而確保患兒順利康復出院。