同側(cè)原發(fā)性醛固酮增多癥腺瘤合并嗜鉻細(xì)胞瘤1例報(bào)告

楊軍偉，洪亞釗，徐 博，胡敬海，王春喜

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院泌尿外一科，吉林長(zhǎng)春 130021)

并發(fā)于同側(cè)腎上腺皮質(zhì)的原發(fā)性醛固酮增多癥腺瘤(Conn腺瘤)和髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞瘤臨床罕見，僅有少數(shù)病例報(bào)道。吉林大學(xué)第一醫(yī)院2019年收治了1例以肢體乏力和胸痛起病的原發(fā)性醛固酮增多癥腺瘤合并嗜鉻細(xì)胞瘤患者，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例報(bào)告

患者男性，54歲，因“四肢無力、酸痛伴間斷胸痛氣短10 d,加重1 d”于2019年2月18日入院。既往高血壓病史6年，血壓最高180/110 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，口服硝苯地平緩釋片20 mg，2次/d，血壓控制尚可。查體未見明顯異常。入院后行腎上腺計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography，CT)提示左側(cè)腎上腺外支見2枚結(jié)節(jié)樣低密度影，大小分別為2.1 cm×1.8 cm和2.5 cm×1.6 cm，邊界清楚，平掃平均CT值分別約3、41 Hu(圖1A、B),強(qiáng)化后平均CT值約為32、67 Hu(圖1C、D)。常規(guī)心電圖：竇性心律，I、aVL、V4～6導(dǎo)聯(lián)T波倒置。實(shí)驗(yàn)室檢查：血鉀1.81 mmol/L，心肌損傷標(biāo)志物CKMB 3.50 ng/mL，肌鈣蛋白I 0.205 ng/mL，肌紅蛋白789 ng/mL，血清皮質(zhì)醇120.13 nmol/L(8∶00)、152.48 nmol/L(16∶00)。24 h尿游離皮質(zhì)醇 1 380.92(參考值108～961) nmol。24 h尿鉀37.5(參考值51～102)mmol/L，醛固酮臥位0.2(參考值0.06～0.174)ng/mL，立位0.180(參考值0.065～0.296)ng/mL。其他腎上腺相關(guān)激素水平正常。

A、B：平掃CT值分別約3、41 Hu；C、D：強(qiáng)化后CT值分別為32、67 Hu

入院后考慮診斷為Conn腺瘤，給予口服螺內(nèi)酯40 mg，3次/d，靜脈補(bǔ)鉀3 g/d，3 d后血鉀恢復(fù)正常，肌鈣蛋白降至正常，心前區(qū)不適癥狀消失，轉(zhuǎn)入泌尿外一科9 d后行腹腔鏡下左側(cè)腎上腺切除術(shù)，手術(shù)過程順利，術(shù)中血壓無明顯波動(dòng)。病理檢查：①大體觀：兩枚腎上腺腫瘤緊密相連，其一大小為2.5 cm×2.3 cm×1.9 cm，切面金黃色、實(shí)性、質(zhì)軟；另一大小為2.8 cm×2.5 cm×2 cm，切面淡褐色、實(shí)性、質(zhì)軟。②鏡下：較小腫物為皮質(zhì)腺瘤，免疫組化：Ki-67(+<1%),SF-1(弱+),CgA(-),Syn(灶狀+)。較大腫物為嗜鉻細(xì)胞瘤,免疫組化：Ki-67(+1%),SF-1(-),Vimentin(部分+),CK-pan(+),CgA(-),Syn(+)(圖2)。

術(shù)后住院期間患者血壓維持在150～160/90～100 mmHg，未服用降壓藥。隨訪期間患者血壓控制良好，未服用降壓藥,血鉀恢復(fù)正常，未見局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

A：皮質(zhì)腺瘤(HE，×100)；B：嗜鉻細(xì)胞瘤(HE，×100)(AB左下角均為周邊正常腎上腺組織)；C：嗜鉻細(xì)胞瘤的CgA，周邊(上)腎上腺皮質(zhì)陰性；D:皮質(zhì)腺瘤的CgA，周邊(右上)腎上腺髓質(zhì)陽(yáng)性。

2 討 論

Conn腺瘤來源于腎上腺皮質(zhì)，而嗜鉻細(xì)胞瘤來源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜絡(luò)組織，二者同時(shí)存在于同側(cè)腎上腺臨床罕見。該病臨床表現(xiàn)多以高血壓為主，可同時(shí)伴有低血鉀、血醛固酮升高等癥狀[1]。少數(shù)患者可出現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤危象導(dǎo)致循環(huán)衰竭。此外，嗜鉻細(xì)胞瘤患者兒茶酚胺含量明顯增高以及長(zhǎng)期的高血壓可引起心臟左室收縮功能下降，可能出現(xiàn)致命性的心律失常、心肌梗死和卒中[2，5]。

本病瘤體多以嗜鉻細(xì)胞瘤為主， Conn腺瘤常較小，兩個(gè)獨(dú)立的腫瘤一般沒有實(shí)質(zhì)的組織混合，二者可毗鄰[1]。在CT檢查中，Conn腺瘤常表現(xiàn)為單側(cè)孤立小腫塊，圓形或卵圓形，密度均一，增強(qiáng)呈輕度強(qiáng)化；而嗜鉻細(xì)胞瘤腫塊常較大，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，常伴有囊變、鈣化、纖維化、壞死和出血[3，5]。有研究通過CT特征建立了嗜鉻細(xì)胞瘤概率預(yù)測(cè)模型，研究指出，橢圓形嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)生率顯著降低，中心壞死和“環(huán)征”的存在增加了嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生的可能性。然而，較大直徑的嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)生概率卻降低[4]。與CT檢查相比，磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)檢查在區(qū)分兩種不同來源的腫瘤中更敏感，嗜鉻細(xì)胞瘤典型影像學(xué)特征是T2加權(quán)成像中的“燈泡”亮變，與腦脊液的信號(hào)強(qiáng)度相當(dāng)；而Conn腺瘤在T1、T2加權(quán)像中的信號(hào)強(qiáng)度類似肝臟[3，5]。

在圍手術(shù)期管理中，推薦腎功能正常的Conn腺瘤患者術(shù)前口服螺內(nèi)酯準(zhǔn)備1～2周，劑量100～400 mg，2～4次/d，嚴(yán)重低鉀患者應(yīng)口服或靜脈補(bǔ)鉀。腎功能不全者螺內(nèi)酯應(yīng)酌情減量[6]。對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤患者來說一般建議在術(shù)前10～14 d使用α受體阻斷劑以阻斷兒茶酚胺誘導(dǎo)的血管收縮。另外，β受體阻滯劑可用于術(shù)前快速心律失常或心絞痛的控制。但β受體阻滯劑使用前必須首先阻斷α受體介導(dǎo)的血管收縮[5]。

該病治療方式仍以外科手術(shù)為主，術(shù)后預(yù)后較好。目前認(rèn)為嗜鉻細(xì)胞瘤為惡性腫瘤，均有轉(zhuǎn)移潛能，可分為高、中、低分化，分化程度主要依據(jù)腫瘤組織學(xué)類型、細(xì)胞密度、粉刺型壞死、包膜或血管侵犯、Ki-67標(biāo)記指數(shù)和兒茶酚胺類型判定，術(shù)后應(yīng)密切隨診觀察[5]。