23例鰓裂囊腫及瘺管臨床分析

付雪萍，周鑫，李四軍，唐嗣泉*

(1.川北醫學院，四川 南充 637300；2.川北醫學院附屬醫院耳鼻喉頭頸外科，四川 南充 637300)

0 引言

鰓裂囊腫或瘺管屬于鰓裂畸形，是常見的一種頭頸部先天性疾病，系由胚胎殘余組織形成的囊腫及瘺管[1]。本文收集了我科23例鰓裂囊腫或瘺管的臨床資料，現分析報道如下。

1 臨床資料

收集2013年至2019年在川北醫學院附屬醫院耳鼻喉頭頸外科進行手術治療的鰓裂囊腫或瘺管患者23例，其中男10例，女13例，年齡10-67歲，平均23.3歲。臨床表現為頸部漸進性腫物11例，其中伴疼痛2例，頸部先天性瘺管伴反復紅腫流膿6例，感染或手術治療后形成瘺管2例，耳后反復紅腫疼痛腫物1例，耳前腮腺區無痛性腫物1例，先天性耳前瘺管伴反復紅腫流膿1例，耳后腫物感染破潰形成瘺管1例。根據病史及查體，結合影像及術中探查情況，提示第一鰓裂囊腫及瘺管5例，第二鰓裂囊腫及瘺管12例，第三鰓裂囊腫及瘺管6例。

2 結果

2.1 診治結果

共有9例患者被誤診，誤診為腮腺腫瘤2例，甲狀舌管囊腫2例，耳前瘺管1例，耳后瘺管1例，頸部囊狀水瘤1例，結核性淋巴結炎2例，術前誤診率為39.1%。23例患者均采用手術切除，術后病理檢查結果為鰓裂囊腫或瘺管，未發現惡性病變。1例患者術后出現輕微面癱，數天后恢復，1例患者術后切口感染，予以加強抗感染后治愈。隨訪1-4年，術后復發1例。

2.2 典型病例

例1患者，女，25歲，自幼發現左側耳前小孔，左耳前反復紅腫伴少量膿液流出1年余，于當地醫院行耳前瘺管切除術，1月前，患者左耳前出現膨隆腫痛、流膿不適，查體：左側耳前皮膚可見手術疤痕，約1cm長，瘢痕處可見一破潰小口，按壓有淡黃色清亮液流出。以左耳前瘺管術后復發伴感染收入院，經抗炎后行手術切除，見左側瘺管孔位于耳屏前方，自瘺孔注入亞甲藍，沿指示劑分離瘺管，術中發現瘺管深部囊狀擴張，經腮腺延伸到咽腭弓扁桃體隱窩處，分離保護面神經，自咽腭弓瘺管根部分離切除瘺管并清理周圍肉芽組織，切除左側扁桃體，結扎咽腭弓深部瘺管并作咽腭弓成形。術后出現左側輕微面癱，一周后恢復，術后隨訪2年無復發。

例2患者，男，10歲，6年前，因受涼感冒后發現左側頸部近氣管處一包塊，表面紅腫，壓痛明顯，于當地醫院手術切開排膿好轉，此后包塊反復出現伴紅腫壓痛，于1月前再次行包塊切開排膿，查體：左側頸部胸鎖乳突肌中份見一紅腫破潰約蠶豆大小創面，表面結痂，無分泌物流出。彩超提示：頸部皮下脂肪層內囊實性混合型團塊，以頸部瘺管伴感染收入院。入院后于全麻下行瘺管切除術，術中見瘺管與頸動脈鞘粘連嚴重，瘺管斜向左上走形，內瘺口位于左側梨狀窩，完整切除瘺管及周圍炎性組織，荷包縫合結扎末端。術后隨訪2年，未見復發。

表1 鰓裂畸形患者的臨床特征(例)

3 討論

鰓裂囊腫或瘺管具體發病機制不明確，當前最廣泛認可的理論是由各對鰓裂未完全退化的組織發育而成。根據發生部位、組織來源分為第一、二、三、四鰓裂畸形，病變表現為囊腫，瘺管，竇道[2]，其中第二鰓裂畸形臨床上最為常見，有報道可占鰓裂畸形的90-95%[2]。本組中第一鰓裂畸形約占21.7%，第二鰓裂畸形約占52.1%，第三鰓裂畸形約占26.1%，無第四鰓裂畸形，第二鰓裂畸形的比例遠低于報道的數據，可能與研究樣本不夠大有關。第二鰓裂畸形多以囊腫形式存在，患者表現為頸部無痛性包塊，繼發感染時腫塊迅速增大，局部壓痛。瘺管主要表現為胸鎖乳突肌前緣中下份1/3相交處及附近區域的外瘺口持續性或間隙性分泌物溢出，瘺管穿越胸鎖乳突肌沿頸動脈鞘上行，終止于腭扁桃體窩[5]，故部分患者覺口內有臭味。瘺管繼發感染時可出現周圍紅腫疼痛，有膿液分泌物溢出，且反復發作。男女發病率無明顯差異，發病年齡為30歲左右。

第一鰓裂畸形又稱耳頸瘺管或囊腫，其外瘺口多位于舌骨平面的胸鎖乳突肌前緣，內瘺口位于外耳道軟骨部、耳屏、乳突處。本組1例患者外瘺口位于左側耳屏，而內瘺口卻位于同側腭扁桃體窩處，較少見。第一鰓裂囊腫多表現為耳前或耳后無痛性腫物，耳前腮腺區腫物易被誤診為腮腺區腫瘤。第一鰓裂瘺管多為先天性耳周圍瘺[5]，外瘺口位于耳前時易誤診耳前瘺管，伴于耳內流膿者，應與化膿性中耳炎鑒別。第三鰓裂畸形外瘺口位于胸鎖乳突肌前緣下端，瘺管于頸內動脈的深面、迷走神經的淺面走行，于舌骨與甲狀軟骨之間，穿過舌假膜，開口于梨狀窩[7]。囊腫可位于瘺管行徑的任意一處。鰓裂瘺管在頸部延伸距離長且走行復雜，術中不易徹底追蹤瘺管及內瘺口，導致瘺管未徹底切除而容易復發。本組1例第三鰓裂瘺管于外院誤診為甲狀舌管瘺，行兩次手術均未徹底切除病灶，于我院復查碘油造影可見造影劑從左側梨狀窩漏入左側頸部皮下。1例于外院誤診為頸部膿腫，多次行膿腫切開引流術，于我院手術術中發現內瘺口位于咽側壁上。2例患者徹底切除瘺管后痊愈，復查2-3年未見復發。完整切除瘺管和徹底處理內瘺口是避免術后復發唯一有效的方法。

鰓裂畸形臨床形式多樣，因其解剖關系復雜，容易誤診、誤治導致術后復發。術前完善的檢查可以提高鰓裂畸形的診斷率，并制定合理的治療方案[7]。超聲對鰓裂囊腫診斷準確性較高，尤其是第二鰓裂囊腫，可達98.11%(104/106)[9]，是臨床診斷頭頸部腫物首選的初步檢查。超聲多提示為低回聲團塊，邊界清楚，合并感染時囊壁不規則增厚，內伴密集點狀回聲。CT和MRI影像可以提供精確的解剖學細節，進一步確定病灶的性質、位置及與周圍組織的毗鄰關系，尤其是第一鰓裂畸形與面神經聯系緊密[10]。電子鼻咽喉鏡、胃鏡、耳內鏡有助于確定內瘺口所在位置，碘油造影可顯現瘺管的走形。

由于鰓裂畸形存在反復感染可能，為避免感染進一步擴大，一旦發現鰓裂畸形，臨床首選手術切除。手術應避免急性感染期，急性感染時，病灶及周圍組織充血水腫明顯，手術易出血，容易造成視野不清晰，且此時囊壁韌性差，分離時易殘留上皮組織，導致術后復發[11]，炎癥靜止期是手術成功的必要前提[12]。瘺管和囊腫與面神經、頸內動脈、頸外動脈、迷走神經、喉上神經等相毗鄰，若病灶反復感染，囊腫或瘺管與周圍組織粘連嚴重，術中應謹慎分離頸動脈鞘，解剖面神經。在保留重要神經血管基礎上，可適當擴大切除范圍，將皮膚疤痕及瘺管周圍組織肉芽腫完全切除，減少術后復發可能。