炎癥性腸病合并原發性膽汁性肝硬化1例報道

黃盈瑜 黃繼英

（復旦大學附屬中山醫院青浦分院消化科 上海 201700）

炎癥性腸?。╥nflammatory bowel disease，IBD）是一種病因尚不清楚的慢性非特異性腸道炎性疾病，包括潰瘍性結腸炎（ulcerative colitis，UC）和克羅恩?。–rohn’s disease，CD），表現為腹痛、腹瀉、黏液膿血便、腸腔狹窄等，部分患者具有腸外表現。原發性膽汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一種慢性自身免疫性疾病，其病理學特點是肝內中、小膽管上皮細胞變性壞死，導致肝內膽汁淤積，最終可發展為肝硬化，晚期PBC 需要進行肝移植治療，其發病機制尚不明確。目前IBD 合并PBC 的報道較少，現對上海多家醫院相繼收治的1例IBD 合并PBC 的病例報告如下。

病例資料患者女性，50歲，20 余年前無明顯誘因出現腹瀉，每日3 次左右，伴腹痛、里急后重感。2006年9月上海市閔行區某醫院的腸鏡檢查示：進鏡至橫結腸，所見結腸黏膜重度充血，潰瘍形成，表面有膿性分泌物，黏膜有大量黃豆大息肉樣增生。診斷UC 伴結腸多發性息肉，予柳氮磺吡啶類藥物治療，患者腹瀉次數仍逐漸增加，至2008年每日腹瀉最多可達30 次，為稀便，有黏液膿血，伴體重下降、腹脹。2009年7月至上海市靜安區某三甲醫院消化科就診，查血示白細胞3.04×109/L，血紅蛋白100 g/L，血小板51×109/L，糞隱血3+，丙氨酸轉移酶（alanine aminotransferase，ALT）31 U/L，門冬氨酸轉移酶（aspartate transferase，AST）41 U/L，堿性磷酸酶（alkaline phosphatase，ALP）624 U/L，γ-谷氨酰轉移酶（gamma-glutamyltransferase， GGT）407 U/L，乙肝表面抗原、丙肝抗體、甲肝抗體（-），抗核抗體（antinuclear antibody，ANA）分型（+），細胞漿纖維型1∶320，抗線粒體抗體（antimitochondrial antibody，AMA）分型M4M9（-），抗中性粒細胞胞漿抗體（antineutrophil cytoplasimic antibody，cANCA）（+），蛋白酶抗體3（proteinase 3，PR3）（+），余自身免疫性抗體陰性。腹部B 超示：肝硬化，脾大；肝內增強回聲，少量腹水。腸鏡示：直腸至盲腸整個腸黏膜充血粗糙，結腸袋消失，大量散在不規則潰瘍及增生，上有白色滲出，質脆，易出血；……