特殊意義的輕鏈局限性膜性腎病1例

張 倩 楊 艷 張力胤 郝傳明 劉少軍△

（1復旦大學附屬華山醫院腎病科 上海 200040；2新疆醫科大學附屬中醫醫院腎病科 烏魯木齊 830000）

膜性腎病（membranous nephropathy，MN）是一大類疾病，其主要形態學特征為上皮下免疫復合物沉積，導致基底膜增厚和反應性增生，電鏡下可見上皮下電子致密物沉積。通常免疫熒光提示上皮下顆粒樣多克隆性IgG 沉積。其病因多種多樣，但多與自身免疫、腫瘤、感染、藥物等因素相關。近年來有研究表明，單克隆免疫球蛋白IgG 亦可以沉積在上皮下，此時光鏡下表現為MN 樣改變，電鏡下亦表現為上皮下電子致密物沉積，偶見亞結構，此類疾病往往需要針對單克隆進行治療。

而近期我們發現了1例光鏡下與MN 改變相一致，但免疫熒光提示為輕鏈局限性免疫球蛋白沉積，主要表現為僅lambda 陰性，而kappa 為陽性，但免疫球蛋白染色提示IgA 和IgG 均陽性。目前尚缺乏此類疾病的報道。

臨床資料患者女性，60歲，因“反復水腫3年，加重3 個月”收入新疆醫科大學附屬中醫醫院腎病科。患者3年前無明顯誘因出現雙下肢水腫，可以自行消退，未予重視，未進行正規的診斷和治療。近3 個月水腫較前明顯加重，不能自行消退，呈凹陷性，晨輕暮重，伴有尿量減少，24 小時尿量為800 mL。患者偶有頭暈咳嗽，無皮膚紫癜，無光過敏關節痛骨痛，無發熱尿頻尿急尿痛，無腰酸腰痛，無胸痛胸悶，無腹脹腹痛腹瀉。飲食尚可，睡眠欠佳，大便正常，體重增加3 kg。既往高血壓病史，血壓最高160/90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa，下同），控制良好。否認糖尿病肝炎病史，無惡性腫瘤病史。……