肉芽腫性垂體炎MRI表現一例

顧芳，范海晴，杜金輝，余暉，廖欣

患者女，56歲，因“頭痛1個月伴左眼視物模糊1周”于2018年8月6日來貴州醫科大學附屬醫院就診。患者1個月前無明顯誘因出現頭痛，偶有頭暈，無惡心、嘔吐，無視物成雙、視物不清、一過性黑蒙等不適，自服中藥治療后效果不佳，1周前患者出現左眼視物模糊。平素月經規律。入院專科檢查：左眼視物模糊，顳側偏盲，右眼粗側視力正常，余無特殊。實驗室檢查提示促甲狀腺激素(thyroid stimulating hormone，TSH)、游離四碘甲狀腺原氨酸(free thyroxine，FT4)均降低。

入院后頭顱CT平掃示鞍區團塊狀等密度影，呈啞鈴形，密度均勻(圖1A)。鞍區MRI平掃+增強檢查示鞍區可見等T1、等T2信號腫塊，T1WI垂體后葉高信號消失，增強后病灶明顯均勻強化，鄰近斜坡腦膜強化，呈腦膜尾征，垂體柄居中，視交叉受壓上抬(圖1B～F)。考慮：垂體大腺瘤。

患者全麻下行神經內鏡下經鼻腔蝶竇垂體病損切除術+鞍底重建術，術中取出灰白色壞死組織，術后病理結果回示：垂體送檢組織HE染色鏡下見組織細胞、多核巨細胞，肉芽腫形成，淋巴細胞、漿細胞浸潤，考慮(垂體)肉芽腫性炎。PAS染色：鏡下見隱球菌，呈紫紅色(圖1G)；六胺銀染色：隱球菌成團分布，呈黑褐色(圖1H)?？顾崛旧何凑乙娍顾彡栃詶U菌，鏡下見非干酪樣壞死。特殊染色結果支持真菌感染(隱球菌)。

圖1 患者女，56歲，確診肉芽腫性垂體炎。A：CT示鞍區等密度腫塊向鞍上延伸，呈啞鈴形，鞍底無下陷；B：T1WI矢狀位示鞍區均勻等信號腫塊，正常垂體后葉高信號消失；C：T1WI冠狀位示垂體柄居中，視交叉受壓上抬；D：T2WI矢狀位示腫塊呈均勻等信號；E：T1WI增強矢狀位示腫塊明顯強化，鄰近腦膜強化，呈腦膜尾征(箭)；F：T1WI增強冠狀位示腫塊明顯強化。G：PAS染色(×20)：鏡下見隱球菌，呈紫紅色(箭)；H：六胺銀染色(×20)：隱球菌成團分布，呈黑褐色(箭)Fig.1 56-year-old female patient,granulomatous hypophysitis.A:CT showed an isodense mass in the sellar region extending to the suprasellar region with a dumbbell-shaped shape and no subsellar depression.B:Sagittal T1 weighted images showed homogeneous isosignal mass in the sellar region with posterior pituitary bright spot disappeared.C:Coronal T1 weighted images showed a not obviously deviated stalk and a compression uplifted optic chiasma.D:Sagittal T2 weighted images showed homogeneous isosignal mass in the sellar region.E:Sagittal contrast enhanced T1 weighted images showed lesion in the sellar region was obviously enhanced with adjacent meningeal enhancement,showing“dural tail”sign(arrow).F:Coronal contrast-enhanced T1-weighted images showed lesion was obviously enhanced.G:PAS staining photomicrograph(×20 magnification)showed cryptococcus neoformans with purplish red capsule(arrow head).H:Hexammonium silver staining(×20 magnification)showed cryptococcus neoformans were distributed in clusters with dark brown capsule(arrow head).

病例隨訪：此患者術后神經內科門診定期復查，預后較好。最近一次復查時間為2020年7月6日，患者有甲狀腺功能減退癥，余一般情況可，鞍區MRI檢查提示術后改變，余無異常。

討論肉芽腫性垂體炎(granulomatous hypophysitis，GHP)是一種垂體罕見炎性疾病，發病率約每年1/900萬，臨床關注度不高，國內外多以病例報道為主，以女性多見，按病因可分為原發性和繼發性，原發性GHP多與免疫機制異常相關，繼發性GHP常由其他疾病引起，如結核病、結節病、梅毒、真菌感染、韋格氏肉芽腫等[1-2]。GHP的臨床表現無明顯特異性，常表現為頭痛、視力障礙及垂體功能障礙等[3]。本例患者以頭痛為首發癥狀，隨著疾病進展，病變壓迫視交叉，進而出現視力障礙。確診依靠病理組織學檢查，GHP鏡下顯示肉芽腫形成、可見組織細胞、多核巨細胞、漿細胞和淋巴細胞[1]，引起肉芽腫性病變的病因多樣，明確其病因有賴于特殊染色。本病例抗酸染色陰性，PAS染色鏡下見紫紅色菌體，六胺銀染色呈黑褐色，特殊染色結果支持隱球菌感染[4]。在MRI上垂體增大并向鞍上延伸是該病最常見的表現[5]，與其他鞍區占位性病變具有相似的表現[6]，但GHP仍具有其特異性表現，如垂體柄增粗，T1WI上垂體后葉高信號消失，增強后病灶強化明顯，鄰近硬腦膜強化[5]。這些征象的出現，須考慮到垂體炎性病變的可能。

本例患者術前誤診為垂體大腺瘤，但該患者具有許多不同于垂體大腺瘤的影像特點：(1)鞍底無下陷，而垂體大腺瘤常伴有鞍底下陷；(2)增強后病灶強化顯著，且鄰近腦膜可見強化，而垂體大腺瘤多呈輕、中度強化，無腦膜尾征；(3)T1WI上正常垂體后葉高信號消失，而在垂體大腺瘤中，垂體后葉高信號常表現為異位[7]。鞍區非垂體源性病變通?？梢娬４贵w組織顯示，GHP與之鑒別較為容易，因此，本例GHP患者需要與以下疾病鑒別：(1)淋巴細胞性垂體炎，其影像表現與GHP相似，鑒別十分困難，但淋巴細胞性垂體炎好發于妊娠期及產后早期女性，糖皮質激素治療效果較GHP顯著，最終主要依靠病理組織學進行鑒別[8]。(2)IgG4相關性垂體炎，是一種免疫介導的系統性炎性病變，影像表現與GHP相似，發現垂體外病變及血清IgG4水平升高對該病有提示作用[8]。(3)垂體增生：垂體增生可表現為垂體腫塊性病變影像學特征，表現為垂體增大并均勻增強，但垂體增生患者通常存在原發性甲狀腺功能減退癥，甲狀腺激素治療后垂體增生會有所改善，結合臨床表現及實驗室檢查可資鑒別[9]。

總之，GHP較為罕見，術前影像診斷較困難，當影像上表現為鞍區腫塊但無鞍底下陷、T1WI上垂體后葉高信號消失、增強后病灶強化顯著且伴有腦膜尾征時，須考慮到垂體炎性病變可能。對于GHP患者，一般使用大劑量類固醇激素治療[2]，當有明顯占位效應或保守治療無效時采用手術治療[10]，故正確的影像診斷對指導治療非常重要。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。