鼻中隔非霍奇金淋巴瘤一例

梁豐麗，高艷艷

患者女，26歲，因“間斷鼻塞頭痛10年余，加重10 d”就診于甘肅省人民醫院。患者自述10年前感冒后出現雙側鼻塞，伴有頭痛、頭暈，就診于秦安縣人民醫院予以藥物口服后癥狀減輕，之后上述癥狀間斷發作，患者未予重視，10 d前上述癥狀加重，伴有發熱，最高達39℃。體重近期無變化。行前鼻鏡檢查示：雙側鼻腔膿性分泌物。CT平掃：鼻中隔見類圓形軟組織密度影，大小約2.4 cm×2.1 cm，呈膨脹性生長，鄰近骨質吸收變薄，內密度均勻，邊界清晰，CT值約50 HU(圖1A、B)，增強掃描病灶呈輕度強化(圖1C)，影像診斷為良性囊腫。MRI平掃：病灶呈短T1、等T2信號影，短TI反轉恢復(short TI inversion recovrey，STIR)序列壓脂呈明顯低信號(圖1D～F)，影像診斷為脂肪瘤。MRI平掃：病灶呈短T1、等T2信號影，Dixon壓脂呈稍高信號(圖1G)，DWI呈低信號(圖1H)，影像診斷為黏液囊腫合并感染。行鼻內鏡下鼻腔腫物切除術，術中見腫物呈囊性改變，質地軟，切開囊壁吸出囊液后，見硬腭呈大小約2 cm×2 cm的凹陷。病理檢查可見大量組織細胞、淋巴細胞和漿細胞(圖 1I)。免疫組化結果：CD45(+)、CD3(+)、CD20(灶+)、CD4(散在+)、CD8(+)、CD38(灶+)、CD138(灶+)、EMA(上皮細胞+)、Ki67(75%)。病理診斷：非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma，NHL；T細胞)。術后隨訪6個月患者病情控制良好，無明顯不適。

圖1 患者女，26歲，確診非霍奇金淋巴瘤。A、B：CT平掃示鼻中隔類圓形軟組織密度影，內密度均勻，呈膨脹性生長，鄰近骨質吸收變薄(白箭)；C：CT增強示病灶呈輕度強化；D、E：MR平掃示病灶信號均勻，呈短T1、等T2信號；F：STIR壓脂呈明顯低信號；G：Dixon壓脂呈稍高信號；H：DWI呈低信號；I：病理圖示可見大量組織細胞、淋巴細胞和漿細胞，部分細胞核形欠規則，深染(HE×400)Fig.1 A 26-year-old female patient was diagnosed with non-Hodgkin's lymphoma.A,B:CT plain scan showed round soft tissue density shadow in nasal septum,with uniform internal density and expansive growth,and bone absorption and thinning near the nasal septum(white arrow).C:Enhanced CT showed mild enhancement.D,E:MR plain scan showed that the signal intensity of the lesion was uniform,showing short T1 and equal T2 signals.F:STIR fat pressure was obviously low signal.G:Dixon fat pressure was slightly high signal.H:DWI showed low signal.I:Pathological examination showed a large number of histiocytes,lymphocytes and plasma cells,and some of the nuclei were irregular and hyperchromatic(HE×400).

討論NHL是起源于淋巴結和淋巴組織的免疫系統惡性腫瘤。頭面部是結外NHL的好發部位，最常見的是韋氏淋巴環，其次為鼻腔、鼻旁竇、涎腺，而原發于鼻中隔者罕見[1-2]。原發性鼻腔淋巴瘤早期癥狀不典型，甚至無特殊臨床表現，易與其他疾病混淆，加之鼻中隔腫物位置隱蔽，早期容易漏診誤診，延誤最佳治療時機。因此，充分認識NHL的影像學表現，提高早期診斷水平十分必要。

NHL通過免疫組織化學可分為T細胞、B細胞及NK-T細胞三種類型。本例免疫組化證實為NHL(T細胞型)。NHL的發病原因尚不明確，應是多種因素共同作用的結果，其中免疫功能異常和病毒感染為主要發病因素。B細胞型淋巴瘤多發生于鼻竇，常見于西方國家。T細胞型淋巴瘤在亞洲及南美洲國家中更常見，病變多局限于鼻腔，相比于B細胞型淋巴瘤，前者發病年齡較輕，更多見于女性。NK-T細胞型淋巴瘤則與EB病毒感染密切相關[3-4]。本病好發于成年人，臨床病程較長，首發癥狀以鼻塞多見，常伴有鼻出血、局部黏膜潰瘍等。隨著疾病進展可侵犯鄰近組織和器官，表現為耳鳴、聽力下降、咽痛、聲嘶，常可見腫大的頸部淋巴結。本例為26歲女性，符合T細胞淋巴瘤的發病特征，且臨床表現為間歇性鼻塞，與文獻報道相符合。

綜合文獻[3-6]，鼻中隔淋巴瘤主要CT表現為：(1)病灶多發生于鼻腔前部，易累及鼻前庭、鼻翼、鼻背及鄰近面部軟組織，病灶沿鼻腔壁彌漫浸潤生長，雙側可同時受累。(2)CT表現，常呈等密度，一般密度較均勻，當與周圍炎性黏膜和分泌物分界不清時，可呈斑片狀低密度影，增強掃描呈輕到中度強化。(3)早期主要循自然竇道生長，表現為一種膨脹性生長方式，多為篩孔狀、虛線狀或蟲蝕樣骨質吸收，無骨質破壞或少數局部輕度骨質破壞。(4)MRI表現：各序列通常為中等信號強度，信號相對均勻，部分病變內可表現為彌散受限。本例影像學表現為局限于鼻中隔的等密度腫塊，密度較均勻，呈膨脹性生長，鄰近骨質吸收變薄，增強掃描呈輕度強化，與文獻報道基本相符。

本病例的主要誤診原因分析：(1)MRI抑脂序列選擇不當。首次MRI檢查病灶表現為短T1等T2信號，STIR壓脂呈明顯低信號，分析病灶內含大量脂肪組織，故影像診斷為脂肪瘤。第二次MRI檢查采用Dixon壓脂病灶呈稍高信號。分析原因可能由于Dixon序列和STIR序列對脂肪抑制的作用機制存在顯著差異。Dixon序列對脂肪的抑制作用是特異的，而STIR序列對脂肪的抑制作用是非特異的。STIR序列不僅能抑制脂肪成分，也可抑制那些T1值與脂肪成分相近的組織。而因此，Dixon序列應該作為首選的脂肪抑制序列。鑒于病灶呈短T1、等T2，壓脂呈稍高信號，故修正診斷為黏液囊腫合并感染。(2)此病例存在淋巴瘤的不典型影像學表現，一方面鼻腔淋巴瘤T1WI多為等或稍低信號，而本例表現為明亮高信號；另一方面本例病變比較局限，邊界清楚，無骨質破壞，更易誤診為良性占位。(3)鼻中隔淋巴瘤相對少見，對此疾病的認識不足。

本病需要與內翻乳頭狀瘤、鼻息肉鑒別，當病變彌漫時需要與鱗狀細胞癌、韋格納肉芽腫及鼻硬結病進行鑒別。內翻乳頭狀瘤多為單側發病，多起源于中鼻甲附近的鼻腔外側壁，易向上頜竇和篩竇蔓延；一般不侵犯鼻翼和周圍皮膚，形成明顯軟組織腫塊后，易導致鄰近結構的推移，CT發現條狀鈣化對診斷有幫助，增強后呈“腦回樣”強化的特征性表現[7]。鼻息肉多為雙側發病，起自鼻腔及中下鼻道，密度相對較低且不均勻，增強后強化不明顯，多為黏膜輕度強化。鱗狀上皮細胞癌病變多彌漫生長，常充滿整個鼻腔，病變信號、密度混雜，增強后呈明顯不均勻強化，病變常伴明顯的溶骨性骨質破壞，較早發生淋巴結轉移，淋巴結中心多伴壞死。韋格納肉芽腫是一種壞死性肉芽腫性血管炎，常累及中下鼻甲、鼻中隔，由于慢性炎癥作用，半數患者可出現竇壁骨質硬化，極少出現鼻翼及鄰近結構的浸潤、侵犯[8]。鼻硬結病是由鼻硬結桿菌引起的一種慢性炎癥性肉芽腫性疾病，病變多從鼻部開始，逐漸形成堅硬的肉芽腫炎性腫塊。

鼻中隔淋巴瘤多以手術治療為主，術后輔以化療及放療或綜合治療[2,9-10]，本例患者術后進行了放療及化療，現一般狀況良好，未見復發。鼻中隔淋巴瘤在臨床中并不多見，臨床工作中應提高對此疾病的認識，選擇合適的影像技術，盡可能實現準確診斷，以期達到早期治療，提高患者生存率、改善生存質量。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。