兒童原發性體液免疫缺陷致血型抗體缺失1例報道*

陳 蕊，呂孟興，劉建香，高立蘭，周 蓉，屈柯暄

云南省昆明市兒童醫院輸血科，云南昆明 650000

ABO血型系統是人類最重要的血型系統，血型鑒定的正確性是確保臨床用血安全的重要環節，在工作中發現1例兒童原發性體液免疫缺陷導致血型抗體缺失病例，血型鑒定正反定型不符，經過進一步試驗檢測確定，現報道如下。

1 病例資料

患兒，男，9歲，因“發熱伴咳嗽、胸痛半月”收入住院。嚴重肺部感染，胸部CT示：左肺炎變并部分實變； 超敏C反應蛋白+血細胞分析：白細胞計數13.77×109/L，超敏C反應蛋白28.64 mg/L，單核細胞計數1.51×109/L，中性粒細胞計數5.25×109/L；生化體液免疫：免疫球蛋白G 0.05 g/L，免疫球蛋白A 0.18 g/L，免疫球蛋白M 0.79 g/L；手術備血做血型鑒定時發現患兒血型抗體缺失,疑難血型血清學實驗結果：抗-A(4+)、抗-B(-)、A1細胞(-)、B細胞(-)、O細胞(-)、自身(-)，B細胞在室溫15 min、4 ℃ 10 min、37 ℃ 10 min都未發生凝聚，抗體篩選均為陰性，直接抗人球蛋白試驗陰性，綜合上述該患兒血漿中無抗-B，說明抗-B缺失。淋巴細胞亞群流式測定白細胞分化抗原結果：CD3+CD4+18.40%，CD4/CD8 0.26%，CD16+CD56+2.27%，CD19+0.00%。免疫組化染色(二步法)示:胸膜組織細胞間的造血細胞單一表達T淋巴細胞的標記，CD2(+)、CD3(+),不表達B淋巴細胞標記，CD20、B細胞特異性激活蛋白(Pax5)(-)，見圖1。臨床診斷：肺炎伴左側膿胸。

2 討 論

進行ABO疑難血型鑒定的分析思路就是先對血清學的特點進行分析，再通過詢問、查詢病歷資料假設原因，而后根據現有條件設計針對性試驗進行輔助驗證，最終完成血型的確認[1]。患兒血型鑒定結果為正定型血清學表現為A型，反定型為AB型，經過疑難血型試驗發現患兒血清中無抗-B，患兒自出生后抵抗力差，經常出現反復感染，考慮患兒血型抗體缺失與體液免疫缺陷有關[2-4]。原發性體液免疫缺陷患者發病年齡小，主要見于嬰兒和兒童。它的特點是血清免疫球蛋白 G、A 、M 水平低，抗體產生損失，缺乏能夠產生抗體的B 淋巴細胞或漿細胞[5-7]。B淋巴細胞表面抗原是機體重要的免疫細胞，與抗腫瘤、抗病毒感染和免疫調節有關，在某些情況下參與超敏反應和自身免疫性疾病的發生[8-10]。本研究通過流式技術和免疫組化試驗得知該患兒CD19、CD20和Pax5不表達，說明患兒從祖B細胞開始就存在缺失，B淋巴細胞不能成熟，于是就不能進行漿細胞分泌產生抗體，這與患兒反復的化膿性細菌感染或對某些病毒的易感性增加，術后療效差等臨床表現相符[11-12]。目前，國內外相關文獻對免疫缺陷的進展有報道，但是針對抗體缺失導致血型鑒定困難及如何處理沒有具體說明。對由免疫缺陷導致血型抗體缺失的患兒ABO 血型正反定型不符情況必須給予足夠重視，應結合疾病進行血型血清學試驗，可以增加淋巴細胞亞群和免疫組織化學檢測項目進一步驗證患者體液免疫功能,輔助臨床完善臨床診療，從而確保患兒的臨床用血安全，為解決疑難血型提供一條新的思路。