縱隔型支氣管源性囊腫影像特征及誤診報告

徐樹林，胡玲麗，沈金丹，范光明

縱隔型支氣管源性囊腫(mediastinal bronchogenic cyst， MBC)是一種相對罕見的先天性良性疾病，一般多無明顯癥狀。由于各類縱隔囊性病變存在“異病同影，同病異影”，典型者易診斷，但不典型者術前易誤判。為此，本文收集2017年10月—2020年9月我院收治的經手術及病理檢查證實為MBC 18例的臨床及影像學資料(術前誤診15例，誤診率83.33%)，并結合國內外相關文獻總結分析MBC CT和MRI影像特點及其誤診原因、防范措施，旨在提高對該病的認識，減少誤漏診。

1 臨床資料

1.1一般資料 本組18例，男女均9例，男女比1∶1；年齡18～71歲，平均年齡47歲，中位年齡49歲；病程10 d～1年。18例皆無基礎疾病及特殊病史。

1.2臨床表現 18例中無癥狀體檢發現7例，因其他疾病檢查發現3例；胸悶、胸痛5例，鎖骨下疼痛、間斷咯血和四肢無力伴胸悶、呼吸困難各1例。

1.3影像學檢查

1.3.1檢查方法:CT檢查采用東芝公司生產的Toshiba 128排螺旋CT。患者取仰臥位,頭先進、雙手置于頭部，掃描范圍自肺底至肺尖。增強掃描使用高壓注射器經肘靜脈注入非離子型碘對比劑碘海醇(含碘300 mg/ml)，劑量80 ml，注射流率3 ml/s。掃描參數：管電壓120 kV，管電流200 mAs，層厚5 mm，層間距5 mm，螺距0.5。MRI檢查采用GE公司生產的1.5 T超導型磁共振成像掃描儀。選取軸位、冠狀位、矢狀位掃描，掃描參數包括T1WI、T2WI、壓脂序列，層厚、層距均10 mm，必要時行增強掃描。將掃描的原始數據進行多平面重建并傳輸至Philips影像工作站。本組行CT平掃加增強掃描4例，僅行CT平掃1例，行CT平掃加增強掃描及MRI平掃1例；余12例均行增強CT掃描。

1.3.2圖像分析:CT檢查觀察病灶形態學特征(如部位、大小、數目、形態、密度、內部成分、邊界和與毗鄰結構關系)及強化程度。MRI檢查觀察內容同上述CT檢查。所有圖像均由2名副高及以上職稱影像診斷醫師獨立閱片，意見不一致時經協商決定。根據縱隔四分區法和McAdams等[1]的支氣管源性囊腫(bronchogenic cyst， BC)分型標準，MBC依據病灶內部CT值分為2型：①若CT值≤20 Hu為水樣密度型；②若CT值>20 Hu則為軟組織密度型。

2 結果

2.1影像學檢查結果

2.1.1病灶部位：18例MBC中前縱隔11例，其中位于左和右側各1例，余9例均位于前正中；中縱隔3例，其中2例位于右側，1例位于左側；后縱隔4例，其中2例位于上縱隔右側，2例位于下縱隔左側。按照Maier分型[2]，其他部位型13例，見圖1和圖2a;氣管旁型3例，見圖3;隆突下型和食管旁型各1例。

2.1.2病灶大小和形態：18例MBC囊腫大小不一，囊腫最大徑70 mm，最小徑9 mm，均為單發。17例為類圓形、橢圓形，1例為不規則形。11例邊界清晰、邊緣光整；7例邊界欠清、邊緣欠光整，且與鄰近胸膜、食管、氣管、心包分界不清。

2.1.3病灶密度(信號)、強化方式及強度：18例均病灶密度均勻；2例為水樣密度型，余16例為軟組織密度型。17例行CT增強掃描，其中4例為輕度均勻強化，3例為中度均勻強化,見圖1，1例為輕中度均勻強化，1例為囊內未強化而囊壁強化；8例未強化，見圖2a和圖3。6例行CT平掃密度均勻，CT值在-12～40 Hu；17例行CT增強掃描，動脈期CT值-2～65 Hu，靜脈期CT值-2～70 Hu。1例行MRI檢查表現為病灶信號均勻，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，壓脂序列呈高信號,見圖2b。

2.2誤診情況 18例術前確診3例，誤診15例，誤診率83.33%，其中位于前縱隔者誤診為胸腺瘤6例，淋巴結增大和良性病變各2例，胸腺囊腫1例；中縱隔者報告為良性病變1例；后縱隔者誤診為神經源性腫瘤、淋巴管瘤和良性病變各1例。誤診時間2個月～1年。

2.3確診及治療、預后 18例均于胸腔鏡下行囊腫切除術,皆經術后病理檢查確診MBC，術后均予常規治療。隨訪1～6個月，18例皆無復發，預后較好。

圖2 術前影像學檢查誤診的后縱隔型支氣管源性囊腫患者CT及MRI檢查結果(女，34歲，水樣密度型，其他部位型)

圖3 術前影像學檢查誤診的中縱隔型支氣管源性囊腫患者CT檢查結果(女，50歲，軟組織密度型，氣管旁型)

3 討論

3.1組織胚胎學特征、發病機制及分型 正常情況下，胚胎期第3～4周時來源于內胚層逐漸形成的原始消化管分為前、中、后腸，前腸可分化為喉氣管憩室；胚胎期第4周時，喉氣管憩室的末端分為左、右分支即肺芽，于胎兒期第24周時逐漸形成支氣管及其分支、終末肺泡，最后發育為肺[3]。前腸囊腫包括BC、食管囊腫及神經管原腸囊腫。BC在1859年由Meyer首次報道[4]，發病機制不清，現臨床普遍認可Sumiyoshi等[5]于1985年提出的“胚芽脫落移位假說”：在胚胎期第3～6周，胸腹腔為一個整體，原始前腸向腹側發出氣管、支氣管樹胚芽，此時因各種非正常原因致其胚芽脫落、遷移，內分泌物不能排出，于遷移部位形成BC。若異常肺芽出現較早，且肺組織尚未充分形成，則成為MBC；若異常肺芽出現較遲，且肺組織已充分發育，則形成肺內型BC，又稱肺囊腫；若異常肺芽遠離胸腔至其他部位(如胃等)，則成為異位型BC。

3.2臨床特點 MBC占BC的7%，1929年由Mixter和Clifford[6]首次報道，發病率較低，可發生于任何年齡、任何縱隔部位，多為青中年男性，常分布于中縱隔，以氣管分叉附近多見。本組男女各9例，前縱隔分布居多，與文獻報道不一致[7]，可能與病例數較少有關。MBC常自幼起病，起病隱匿，早期不易識別；隨年齡增長病灶逐漸增大產生癥狀(如胸悶、胸痛、咯血)或合并感染時才被發現，或終生無癥狀而于體檢時偶然發現。本組18例中無癥狀體檢發現7例，因其他疾病檢查發現3例；胸悶、胸痛5例，鎖骨下疼痛、間斷咯血和四肢無力伴胸悶、呼吸困難各1例。Maier分型[2]將MBC分為5型：氣管旁型、隆突下型、肺門型、食管旁型和其他部位型(如心包旁)。本組其他部位型13例，氣管旁型3例，隆突下型和食管旁型各1例。

3.3影像學表現 以往認為MBC多見于中縱隔。本組18例MBC中前縱隔11例，其中位于左和右側各1例，余9例均位于前正中；中縱隔3例，其中2例位于右側，1例位于左側；后縱隔4例，其中2例位于上縱隔右側，2例位于下縱隔左側。沈訓澤和王華[8]報道中縱隔BC好發于右側，前、后縱隔BC好發于左側。本組病例與該文獻報道不一致，分析原因可能與病例數較少和病灶起源有關。典型MBC CT檢查多表現為圓形、類圓形或橢圓形密度均勻低密度灶，邊界清，邊緣光整，少數為不規則形、分葉狀，CT值為0～20 Hu，有時囊壁較薄在CT上不顯示，囊壁可鈣化；CT值與病灶出血或囊內蛋白質含量呈正相關，增強呈無強化或輕度均勻強化，少數呈中度強化；囊腫內部無強化而囊壁強化是BC強化特點，其機制為囊壁含有平滑肌成分，若肉芽組織增生、合并感染，囊壁可增厚、強化[9]。本組皆為單發，囊腫大小不等，囊腫最大徑70 mm，最小徑9 mm，17例為類圓形、橢圓形，1例為不規則形；11例邊界清晰、邊緣光整，7例邊界不清、邊緣不整;18例均病灶密度均勻，2例呈水樣密度型，余16例為軟組織密度型；6例行CT平掃病灶CT值最高達40 Hu,17例行CT增強掃描,動脈期、靜脈期CT值最低均為-2 Hu，最高分別為65和70 Hu；8例未強化，4例為輕度均勻強化，3例為中度均勻強化，1例為輕中度均勻強化，1例為囊內未強化而囊壁強化。

CT檢查按照先定位后定性的診斷思路，尤其對BC形態學特點及其與周圍組織關系顯示較直觀、清晰，且可通過CT值判斷病灶為何種成分(如感染和出血等)。當CT檢查無法判定性質時，MRI檢查對囊腫的鑒別有較大優勢，病灶在T1WI因其內容物不同而呈不同信號，可能與感染、出血或蛋白質沉積相關[10]。本組行MRI檢查1例，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，壓脂序列呈高信號。MRI檢查當囊腫內見壁結節或異常強化灶時需警惕惡變。總結本組MBC影像特征：①多位于前或后縱隔；②單發囊腫，呈水樣或軟組織密度，密度或信號均勻；③形態以類圓形和橢圓形為主，邊界清；④以無強化或輕度強化為主，囊壁可強化，偶有中度強化。這與胡浩等[11]報道基本一致。

3.4鑒別診斷

3.4.1縱隔囊性病變：①胸腺囊腫：多位于胸腺區，囊壁較厚，無強化。②心包囊腫：多位于右心膈角區，與心包腔不相通，呈蒂和寬基底相連，影像學表現為圓形或類圓形密度均一的囊性腫塊，無強化。③食管囊腫：小兒好發，多位于脊柱旁，病灶與食管不相通，可突向食管或壓迫食管移位，可合并蝶形椎。④囊性淋巴管瘤：好發于前縱隔，形態不一，常沿縱隔間隙蔓延呈爬行性生長，并包繞縱隔結構。⑤囊性神經源性腫瘤：多位于脊柱旁區，相鄰椎間孔擴大呈“啞鈴狀”。⑥縱隔淋巴結：位于隆突下的增大淋巴結形態類似囊腫，CT值較高可鈣化，輕度強化。

3.4.2縱隔實性病變：①胸腺瘤：多位于前縱隔，CT表現為圓形、類圓形的軟組織結節或腫塊，邊緣清，可合并重癥肌無力、自身免疫性疾病或副瘤綜合征，中度均勻強化。②淋巴瘤：多伴惡病質表現，CT表現為縱隔實性占位，較高密度，伴多處淋巴結增大，中度強化。③縱隔型肺癌：多見于前、后縱隔，CT檢查顯示瘤體中心為壞死區，邊緣可有分葉，可伴沙粒樣鈣化，不均勻強化[12]。

3.5治療及預后 有研究認為MBC預后較好，但可有潛在惡變，故無論囊腫大小、位置、有無癥狀，均首選手術切除[13]。隨著醫療技術的飛速發展，胸腔鏡手術切除成為該病的最佳治療方案，具有術后并發癥少和恢復快等優點。任占良等[14]報道2例MBC行單孔胸腔鏡手術切除囊腫，預后良好。本組術后隨訪均未見復發。

3.6誤診原因分析 本組18例，15例術前誤診，誤診率83.33%。結合本組病例及相關文獻報道，筆者認為MBC術前誤診原因包括：①臨床表現無特異性[15]。本組臨床表現均無特異性，故僅憑臨床表現診斷較困難。②臨床和影像學醫師對本病認識不足。本組15例因臨床和影像學醫師對該病缺乏足夠認識，故未能準確診斷。③CT掃描方案不完善。CT增強掃描有助于MBC定性診斷。本組13例未同時行CT平掃加增強掃描，因缺乏增強掃描前后的對比，導致平掃易與縱隔實性腫瘤混淆；抑或是直接行增強CT掃描表現為軟組織密度囊腫未能揭示其囊性本質而被誤診為實性腫瘤。④鑒別診斷困難。縱隔占位性病變患者年齡、發病部位、影像學特征及臨床表現有時與本病鑒別困難。本組術前誤診15例病灶多位于前后縱隔，影像征象多為良性，結合發病部位而誤診為胸腺瘤、增大淋巴結和神經源性腫瘤等。⑤CT表現缺乏特征性。囊腫CT值與囊內成分(主要為水、含蛋白質的黏液)密切有關，因囊內成分比例不同CT值不同，易導致誤診。有文獻報道，少數軟組織密度型BC CT增強掃描有囊內輕微強化假象，其為造影劑團注后選擇圖像采集時機不當所致[16]。本組術前誤診15例中6例為軟組織密度型，CT增強掃描示未強化或輕度強化而誤診為胸腺瘤。

3.7防范誤診措施 ①詳細詢問病史，了解患者有無相關臨床表現，對無癥狀者，需追蹤隨訪并做好相應記錄。②加強對MBC相關文獻學習，尤其是對不典型者(即軟組織密度型)，并要注意歸納總結MBC的臨床及影像特點，以更好地服務于臨床診療。③對縱隔占位性病變患者，推薦行胸部CT平掃及增強掃描方案，觀察增強前后CT值有無變化，有助于定性診斷。④對縱隔內不同部位的病變特點及影像特征，接診醫生除需考慮到常見病之外，還需具備發散思維及加減法思維能力，有助于鑒別診斷。⑤對于囊腫成分復雜者，推薦行MRI檢查，若行CT增強掃描，需確保圖像采集時機準確，以利于鑒別診斷。

綜上所述，MBC相對少見，具有一定影像特征，CT是其首選檢查方法，臨床上對不典型MBC(軟組織密度型)行增強CT檢查有助于定位、定性診斷；MRI是其補充檢查手段，可為臨床制定手術計劃提供重要依據；但該病確診需依賴術后病理檢查。本研究存在一定不足之處，如其為回顧性分析，病例數較少，隨訪時間短，且存在選擇偏倚，結論可能有一定局限性，故今后需進行大樣本、長期的隨訪觀察，以提高對MBC的認識，減少或避免誤漏診。