妊娠期急性脂肪肝繼發肝性腦病救治1例

彭貴鑫 王慧艷

南京醫科大學附屬常州婦幼保健院重癥醫學科，江蘇 常州 213000

1 臨床資料

1.1一般資料 患者，女，31歲，孕3產1，因“停經37+3周，乏力惡心1周，下腹痛4小時”于2019年11月11日入院。既往無“糖尿病”、“高血壓”、“肝炎”病史，2009年因羊水過少行足月剖宮產術，2012年因早孕行人流術。無外傷史，無藥物過敏及輸血史，家族史無特殊。查體：生命體征穩定，神志清晰，鞏膜黃染，皮膚無於點及瘀斑，兩肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率90次/分，律齊，各瓣膜區未聞及病理性雜音，妊娠腹，下腹正中見長約10cm橫行陳舊手術疤痕，可及不規則宮縮，肝脾肋下未觸及，肝區無壓痛，雙下肢無水腫。

1.2輔助檢查 入院時完善相關檢查血常規白細胞(WBC)11.07×109/L，血紅蛋白(HGB)142g/L，血小板(PLT)227×109/L。凝血功能凝血酶時間(PT)12.9Sec，活化部分凝血活酶時間(APTT)61.5Sec，纖維蛋白原含量(FIB)0.46g/L。肝功能總膽紅素(TBIL)96.3umol/L，直接膽紅素(DBIL)57.3umol/L，谷丙轉氨酶(ALT)626.8U/L，谷草轉氨酶(AST)425.9 U/L，白蛋白(Alb)32.1g/L，乳酸脫氫酶(LDH)832 U/L，血糖3.41mmol/L。尿常規未見異常。腹部B超示輕度脂肪肝，胰、脾、腎未見明顯異常。胎兒雙頂徑(BPD )9.4cm、腹圍(AC) 29.7cm、大腿骨長(FL)7.4cm、羊水指數(AFI)11.4cm，胎盤下緣距內口大于7.0cm、單胎頭位。因產婦1周來出現食欲明顯降低，伴有惡心無嘔吐，鞏膜黃染，此次發病時間短，進展快，既往無類似病史，產檢肝炎標志物均為陰性，結合凝血功能、肝功能指標明顯異常，肝臟B超示輕度脂肪肝，參考Swansea診斷標準符合妊娠期急性脂肪肝。

1.3治療經過 積極完善術前準備，當日予麻醉下行剖宮產術終止妊娠，術中見羊水III度，量約500ml，術中出血300ml，手術順利，產一男嬰，體重2.8kg，生后1min評分2分，5min評分5分，新生兒重度窒息送入新生兒科。因患者診斷AFLP病情危重，術后轉重癥醫學科(ICU)進一步治療，轉我科后動態復查相關檢查，治療上予注射用拉氧頭孢抗感染，保肝，促進子宮收縮，血漿、冷沉淀、人纖維蛋白原靜滴補充凝血因子，維持水電解質及酸堿平衡等。11月12日術后第1天，患者病情穩定，無畏寒發熱，無胸悶心悸，無惡心嘔吐，查體較前無特殊，復查肝功能、凝血功能指標較前改善。11月13日患者自覺犯困乏力，輕度嗜睡狀態，呼之能應，對答切題，予急查血氨示226.7umol/L，考慮肝性腦病，予乳果糖口服、注射用門冬氨酸鳥氨酸10g靜滴q8h、鹽酸精氨酸注射液15g靜滴qd、飲食上禁食肉類食物。11月15日復查血氨仍偏高，肝功能指標較前明顯改善，請我市三院肝科會診符合妊娠期急性脂肪肝繼發肝性腦病表現，建議醋酸灌腸(食用醋20ml稀釋到50ml灌腸qd)，次日復查血氨降至正常值，結合凝血功能、肝功能指標基本恢復正常，故轉病理產科繼續治療，追蹤其病情穩定并于11月19日康復出院。

2 討 論

AFLP發病較隱匿，早期癥狀不典型，常表現為惡心嘔吐、厭食、乏力，上腹部不適等非特異性癥狀，多見于妊娠晚期。發病的高危因素有初產婦、雙胎妊娠、男胎及妊娠期高血壓[1]，在早期的文獻報道中，AFLP孕婦的病死率高達70%，近些年隨著對該病的重視及對疾病認識的提高，全球死亡率降至10%[2]。AFLP的發病機制尚不明確，可能與下面幾個原因有關:(1)胎兒缺乏長鏈3-羥酰CoA脫氫酶而引起線粒體脂肪氧化障礙，母體肝細胞脂肪變性及肝臟脂質代謝障礙[3]。(2)孕婦體內雌激素、孕激素的分泌增多，線粒體的超微結構發生改變，使線粒體內的脂肪酸β氧化作用降低，進而導致肝細胞脂肪變性[4]，易誘發AFLP。(3)發病患者中40%的肝臟存在氧化性應激作用，胎盤線粒體和過氧化物酶發生氧化應激導致抗氧化能力降低，最終導致肝細胞凋亡及母體肝臟中脂質沉積[4]。(4)非甾體抗炎藥物、毒物、感染均可引起肝臟脂肪變性。

AFLP的治療原則是早期診斷、及時終止妊娠，一般的基礎治療予臥床休息，低蛋白、低脂、高碳水化合物飲食，糾正水電解質紊亂，維持內環境穩定。急性肝衰竭、彌散性血管內凝血、急性腎功能衰竭是常見并發癥，研究表明肝性腦病、終止妊娠超過1周、PLT(<81.51×109/L)、FIB(<0.78g/L)及PT(>22.89s)是AELP患者死亡預后的獨立危險因素[5]，我們應早期預防。本案例患者急性妊娠期脂肪肝繼續肝性腦病單純藥物治療降氨效果欠佳，予加用食用醋20ml稀釋到50ml灌腸qd效果較好。若出現肝衰竭時可予人工肝、血漿置換改善肝功能，促進肝臟恢復。回顧該患者救治過程，對于AFLP出現肝功能異常時，我們應該警惕肝性腦病的發生，尚未出現神經系統癥狀時也應行血氨篩查，做到早發現早治療，從而改善預后。