腦血管重建術治療小腦后下動脈起始部異常吻合并發動脈瘤兩例并文獻復習

殷洪偉 尚成浩 張廣浩 呂楠 劉建民 李強

小腦后下動脈（PICA）由椎動脈（VA）顱內段發出，是其最大分支，主要供血小腦扁桃體、延髓、小腦半球下部等重要部位。小腦后下動脈是顱內動脈瘤的常見部位，但僅占顱內動脈瘤的0.5%~3%，其中＞95%發生于小腦后下動脈外側襻［1-2］。雖然小腦后下動脈瘤發生率較低，但小腦后下動脈-椎動脈先天性變異臨床表現多樣，包括與同側小腦前下動脈（AICA）共干、起源于對側小腦后下動脈、小腦后下動脈-小腦前下動脈吻合、小腦后下動脈-脊髓前動脈（ASA）吻合等。血管解剖學變異通常易引發動脈瘤，然而小腦后下動脈起源異常引發吻合血管動脈瘤罕見［3］，同時由于異常吻合結構的復雜和小腦后下動脈的重要性，常規動脈瘤栓塞術和夾閉術相對困難，增加治療難度和手術相關并發癥［3-4］。本研究對海軍軍醫大學第一附屬醫院（上海長海醫院）腦血管病中心收治的2例小腦后下動脈起始部異常吻合并發動脈瘤患者的診斷與治療經過進行回顧，并結合文獻報道的8例患者，對該病的臨床表現、小腦后下動脈起源和動脈瘤部位、治療策略、術后并發癥等進行總結，以期提高神經外科醫師對疾病的認識。

病例資料

例1男性，55歲，因蛛網膜下腔出血1月余，于2019年11月25日入院。患者1個月前突發頭痛、嘔吐，至當地醫院急診就診，頭部CT顯示蛛網膜下腔出血，以腦干腹側顯著，伴第四腦室積血（圖1a）；全腦血管造影顯示右小腦后下動脈起始部異常，代之以起源于左脊髓前動脈和右椎動脈延髓支的異常吻合，通過細小網狀血管供血右小腦后下動脈遠端，吻合血管并發多個動脈瘤（圖1b，1c）；臨床診斷為顱內多發動脈瘤。為求進一步手術治療，轉入我院。考慮吻合血管動脈瘤為責任動脈瘤，遂于全身麻醉下行右枕動脈-小腦后下動脈（OA-PICA）搭橋術并同期電凝動脈瘤。患者側俯臥位，做右側枕頸部倒“L”形切口，采取右側遠外側入路（圖2a），分離并獲取右枕動脈；繼續探查，可見右小腦后下動脈起始部硬化、閉塞，延髓外側部多支小動脈吻合至小腦后下動脈延髓外側段，并在齒狀韌帶前形成多個微小（直徑＜3 mm）動脈瘤（圖2b），先將右枕動脈與小腦下后動脈尾襻吻合，實時吲哚菁綠熒光血管造影術（ICGA）確認吻合口通暢（圖2c），再電凝動脈瘤和吻合血管（圖2d）；ICGA確認吻合血管通暢、無動脈瘤樣結構后，結束手術。術后無新發神經系統癥狀，復查MRI未見新發梗死灶（圖3a）。患者共住院7天，出院時Glasgow昏迷量表（GCS）評分15，無頭痛和肢體活動障礙。術后3個月復查腦血管造影，動脈瘤無復發，吻合血管通暢（圖3b，3c）。

圖1 術前頭部影像學檢查所見 1a 橫斷面CT顯示蛛網膜下腔出血，以腦干腹側為著（箭頭所示） 1b 正位DSA顯示右小腦后下動脈起始部異常，代之以起源于左脊髓前動脈和右椎動脈延髓支的異常吻合 1c 椎動脈三維DSA顯示，右小腦后下動脈起始部異常，吻合血管并發多個動脈瘤（箭頭所示）Figure 1 Preoperative head imaging findings Axial CT showed SAH,and it was obvious at the ventral side of brain stem(arrows indicate,Panel 1a).Anterior DSA showed abnormal origin of right PICA,replaced by abnormal anastomosis originating from left ASA and right VA medulla oblongata,blood was supplied to the distal end of right PICA through the small mesh vessels,and the blood vessels were anastomosed multiple aneurysms(Panel 1b).3D-DSA of VA showed the right PICA was abnormally originated with anastomosed vascular aneurysms(arrows indicate,Panel 1c).

圖2 術中所見 2a 患者側俯臥位，做右側枕頸部倒“L”形切口，采取右側遠外側入路 2b 可見右小腦后下動脈起始部硬化、閉塞，起源于左脊髓前動脈和右椎動脈延髓支，并發吻合血管多發動脈瘤 2c ICGA顯示，右枕動脈與右小腦下后動脈吻合口通暢2d 電凝吻合血管動脈瘤Figur e 2 During the operation findings The patient was in the prone position,and an inverted"L"incision was made on the right occiput-neck.The right far lateral approach was adopted(Panel 2a).Sclerosis and occlusion of the origin of the PICA,abnormal anastomosis(left ASA and right medulla oblongata branch of VA),anastomoses multiple aneurysms on the vessel were seen(Panel 2b).ICGA showed the right OA and the right PICA anastomoses unobstructed(Panel 2c).Electrocoagulation anastomosis vascular aneurysm(Panel 2d).

圖3 術后復查影像學所見 3a 術后3天橫斷面DWI未見新發梗死灶 3b，3c 術后3個月椎動脈正位和側位DSA顯示，吻合血管通暢，動脈瘤不顯影Figure 3 Postoperative head imaging findings Axial DWI 3 d after operation showed no new infarcts(Panel 3a).Anterior and lateral DSA of VA 3 months after operation showed the anastomotic vessels were unobstructed and the aneurysm was not developed(Panel 3b,3c).

例2女性，52歲，因突發劇烈頭痛5天，于2018年8月26日急診首次入院。頭部CT顯示蛛網膜下腔出血，伴第三和第四腦室積血（圖4a）；全腦血管造影顯示，左小腦后下動脈分支動脈瘤樣突起，與右小腦后下動脈吻合（圖4b，4c）；右小腦后下動脈起源于右椎動脈，與左脊髓前動脈和左小腦后下動脈分支網狀吻合，伴吻合血管“串珠”樣動脈瘤，匯入右小腦后下動脈遠端（圖4d，4e）。臨床考慮左小腦后下動脈瘤破裂致蛛網膜下腔出血。遂于2018年8月26日先行左小腦后下動脈瘤栓塞術，再擇期行右OA-PICA搭橋術并同時電凝動脈瘤。患者側俯臥位，全身麻醉下做右側枕頸部倒“L”形切口，Marathon微導管（美國Medtronic公司）選擇進入左小腦后下動脈，先后予彈簧圈（美國Medtronic公司）、25%Glubran膠（NBCA-MS，意大利GE公司）0.10 ml栓塞動脈瘤，術后即刻復查DSA顯示動脈瘤栓塞完全，載瘤動脈通暢（圖5）。患者共住院5天，出院后3個月復查腦血管造影顯示，左小腦后下動脈瘤未顯影，右小腦后下動脈無明顯變化。臨床考慮吻合血管多發“串珠”樣動脈瘤，于2018年11月14日再次入院，行右OA-PICA搭橋術并同期電凝動脈瘤。患者側俯臥位，全身麻醉下做右側枕頸部倒“L”形切口，采取右側遠外側入路，分離并獲得右枕動脈；繼續探查右小腦后下動脈起始部，與左脊髓前動脈和左小腦后下動脈分支網狀吻合，伴吻合部位動脈瘤（圖6a），先將右枕動脈遠端與右小腦后下動脈尾襻吻合（圖6b），實時ICGA確認吻合口通暢（圖6c），再電凝異常吻合血管和動脈瘤。術后無新發神經系統癥狀，患者共住院7天，出院時GCS評分為15，無語言和肢體活動障礙。出院后3個月復查腦血管造影顯示，左小腦后下動脈瘤未復發，右側吻合血管通暢（圖6d）。

圖4 術前頭部影像學檢查所見 4a 橫斷面CT顯示蛛網膜下腔出血，伴第四腦室積血（箭頭所示） 4b 雙側椎動脈三維DSA顯示，左小腦后下動脈瘤（箭頭所示），右小腦后下動脈起始部異常、吻合部位多發動脈瘤（箭頭所示） 4c 左椎動脈三維DSA顯示，左小腦后下動脈分支動脈瘤（箭頭所示） 4d 雙側椎動脈正位DSA顯示，右小腦后下動脈起始部異常，伴吻合部位動脈瘤（箭頭所示） 4e 右椎動脈三維DSA顯示，右小腦后下動脈起始異常（箭頭所示），伴吻合部位動脈瘤 圖5 術后即刻復查左椎動脈正位DSA顯示，左小腦后下動脈瘤不顯影Figure 4 Preoperative head imaging findings Axial CT showed SAH with intraventricular hemorrhage(arrows indicate,Panel 4a).3DDSA of bilateral VA showed the left PICA aneurysm(arrow indicates),the origin of the right PICA was abnormal,and multiple aneurysms at the anastomosis site(arrow indicates,Panel 4b).3D-DSA of the right VA showed the branch aneurysm of the left PICA(arrow indicates,Panel 4c).Anterior DSA of bilateral VA showed abnormal origin of the right PICA,with an aneurysm at the anastomosis site(arrow indicates,Panel 4d).3D-DSA of right VA showed abnormal origin of the right PICA(arrows indicate),with an aneurysm at the anastomosis site(Panel 4e). Figure 5 Postoperative anterior DSA of left VA showed no aneurysm in the left PICA.

圖6 右OA-PICA搭橋術中和術后所見 6a 術中將右枕動脈遠端與右小腦后下動脈尾襻吻合 6b 實時ICGA顯示，吻合口通暢 6c 吻合血管網可見“串珠”樣動脈瘤 6d 術后3個月復查DSA顯示，吻合血管通暢Figure 6 Right OA-PICA bypass surgery and postoperative findings During the operation,the distal end of the right OA was anastomosed with the right PICA tail loop(Panel 6a).Real-time ICGA showed the anastomosis was unobstructed(Panel 6b).The anastomotic vascular network showed"beaded"aneurysm (Panel 6c).DSA reexamination 3 months after the operation showed the anastomotic vessels were unobstructed(Panel 6d).

討 論

筆者以“PICA anastomosis”等英文詞匯作為關鍵詞，檢索美國國立醫學圖書館生物醫學文獻數據庫（PubMed，2000年1月1日至2021年6月30日），共獲得腦血管重建術治療小腦后下動脈起始部異常吻合并發動脈瘤相關英文文獻8篇計8例患者，結合本文2例病例，共計10例小腦后下動脈起始部異常吻合并發動脈瘤患者（表1）［4-11］。男性6例，女性4例；年齡19~64歲，平均（45.70±12.75）歲；臨床均表現為劇烈頭痛，2例伴嘔吐，1例伴四肢癱瘓；均以自發性蛛網膜下腔出血發病，2例并發腦室積血，1例并發腦積水（具體性質不詳）。小腦后下動脈起始于脊髓前動脈占5/10、椎動脈延髓支占2/10、其他分支占2/10、開窗畸形分叉部占1/10、小腦前下動脈占1/10、同側小腦后下動脈占2/10、雙側小腦后下動脈占1/10；9例小腦后下動脈起源多支吻合，1例單支供應遠端；7例多發動脈瘤，3例單發動脈瘤；8例動脈瘤發生于吻合部位，1例發生于小腦后下動脈遠端，1例發生于起源動脈的一支。5例行開顱手術，分別為OA-PICA搭橋術3例，其中2例同期電凝動脈瘤、1例行動脈瘤夾閉術，1例單純動脈瘤夾閉術，1例動脈瘤夾閉合并切斷吻合動脈；4例行血管內介入治療，分別為彈簧圈栓塞動脈瘤2例，Glubran膠栓塞動脈瘤2例；1例治療方案不詳。5例行開顱手術的患者術后無明確并發癥。4例行血管內介入治療的患者中3例出現術后并發癥，均表現為后循環缺血癥狀，其中2例為輕微腦干梗死，經藥物治療后癥狀改善；1例為意識障礙，經藥物治療后仍長期臥床。10例患者僅3例有術后影像學隨訪資料，均無動脈瘤復發。

表1 10例小腦后下動脈異常起源并發動脈瘤患者的臨床資料Table 1. Clinical data of 10 patients with abnormal origin of PICA complicated with aneurysms

小腦后下動脈位于顱后窩，是椎-基底動脈的重要分支，亦是后循環最長的分支，包含外側襻、尾襻和頭襻共3個彎曲，走行迂曲，變異常見。大多數情況下，小腦后下動脈起源于同側椎動脈，但是經歷復雜的胚胎學演變和解剖學變異，亦可見起源于同側小腦前下動脈、基底動脈，與對側小腦后下動脈同干，或者與同側小腦前下動脈吻合，偶起源于同側椎動脈顱外段，另有文獻報道，6.8%~29.8%的小腦后下動脈缺如［12］。胚胎發育第28天神經系統縱向血管形成，原始動脈呈現叢狀復雜血管網絡，第29天椎-基底動脈吻合，小腦后下動脈來自這些叢狀血管網絡的逐漸退化和發育，故可解釋小腦后下動脈起源的變異性。基于胚胎學演變，小腦后下動脈起始部異常并發動脈瘤可能是先天性解剖學變異所致［12］。

綜合10例患者的臨床資料，8例于30~60歲發病，平均年齡（45.70±12.75）歲，提示小腦后下動脈起始部異常吻合并發動脈瘤好發于中年人。本文例1術中探查可見右小腦后下動脈起始部硬化、閉塞，與左脊髓前動脈和右椎動脈延髓支異常吻合后供應小腦后下動脈遠端，伴吻合部位多發動脈瘤。Germans等［6］和Matsumoto等［9］報告 的 病例術中 也探查到相似情況。小腦后下動脈起始部異常也可能是小腦后下動脈起始部血管硬化、狹窄致慢性閉塞，鄰近血管吻合形成側支代償，常見吻合血管有椎動脈延髓支、脊髓前動脈、小腦上動脈等［13］。因此認為，小腦后下動脈起始部異常吻合并發動脈瘤一方面可能與動脈的胚胎學演變和先天性解剖學變異有關，另一方面也可能是小腦后下動脈起始部硬化、狹窄致慢性閉塞，腦血流動力學改變形成異常血管吻合［3］。異常血管吻合、腦血流量增加、長期腦血流動力學改變導致吻合血管產生動脈瘤并破裂，可以解釋小腦后下動脈起始部異常吻合并發動脈瘤［14］。10例患者中有8例動脈瘤發生于吻合部位，且動脈瘤呈多發、“串珠”樣改變，也增加破裂的風險。

小腦后下動脈瘤的治療主要有血管內介入治療和開顱手術兩種術式。小腦后下動脈解剖位置特殊，在保證其血流的情況下開顱夾閉動脈瘤操作困難，并發癥發生率較高［15］，血管內介入治療有一定優勢［7］。匯總的10例患者中4例行血管內介入治療，其中2例出現輕微腦干梗死、1例出現意識障礙，這是由于小腦后下動脈起始部異常，異常血管吻合供血遠端，動脈瘤多發生于吻合部位，無論是彈簧圈還是Glubran膠栓塞動脈瘤，均可造成小腦后下動脈血流阻斷，導致腦干、小腦梗死等并發癥；5例行開顱手術，其中3例行OA-PICA搭橋術并同期動脈瘤夾閉術或電凝術；1例術中臨時阻斷小腦后下動脈近端，可見腦膜支血流逆行進入小腦后下動脈遠端，行動脈瘤夾閉術同時切斷吻合血管；1例行單純動脈瘤夾閉術，遠端血流通暢；均未發生手術并發癥。因此，對于此類小腦后下動脈起始部異常吻合并發動脈瘤患者，減少顱內動脈瘤破裂出血風險處理動脈瘤時，保留小腦后下動脈血流尤為重要。如果吻合血管粗大，處理動脈瘤的同時不影響吻合血管血流或小腦后下動脈有其他充分代償，則開顱夾閉動脈瘤，可以直觀了解血流及穿支情況；小腦后下動脈起始部異常常合并細小吻合，并發動脈瘤多為多發微小動脈瘤，蛛網膜下腔出血時無法辨認責任動脈瘤，處理這些動脈瘤常可造成吻合血管閉塞，考慮重建小腦后下動脈血流，OA-PICA搭橋術是腦血管重建術的可靠方法，可以更好預防動脈瘤復發。

本文例1先予保守治療，1個月后再行OA-PICA搭橋術并同期電凝動脈瘤。例2可見左小腦后下動脈頭襻動脈瘤和右小腦后下動脈異常吻合部位動脈瘤，蛛網膜下腔出血考慮左小腦后下動脈瘤破裂所致，急性期栓塞左小腦后下動脈瘤，以保證載瘤動脈通暢并減少再次破裂出血的風險；同時右小腦后下動脈起始部異常并發吻合部位動脈瘤考慮為血流相關性動脈瘤，異常血管吻合導致血流動力學改變是影響動脈瘤轉歸的重要因素，為降低動脈瘤破裂出血風險，擇期行OA-PICA搭橋術并電凝動脈瘤。因此，對于小腦后下動脈起始部異常吻合并發動脈瘤，血管迂曲，載瘤動脈纖細，血管內介入治療和開顱手術均困難，急性出血期可增加再出血等并發癥的風險［16］，建議先保守治療，再擇期行腦血管重建術并處理動脈瘤，從而減少手術相關并發癥。而對于例2患者，考慮引起蛛網膜下腔出血的責任動脈瘤的載瘤動脈迂曲程度，可行血管內介入治療，建議急性期先栓塞動脈瘤，減少再出血風險。再擇期行OA-PICA搭橋術并處理動脈瘤。

OA-PICA搭橋術通常選擇側俯臥位，采取遠外側入路［17］，術中探查異常吻合和動脈瘤后先重建血流，保證小腦后下動脈遠端血流的情況下再處理動脈瘤，可以降低缺血性卒中風險。結合術前影像學檢查和術中所見載瘤動脈情況，可電凝切除或夾閉動脈瘤。

綜上所述，對于小腦后下動脈起始部異常吻合并發動脈瘤的患者，應充分認識其病因、供血動脈、并發動脈瘤的發生發展，可行OA-PICA搭橋術并同期處理異常吻合血管和動脈瘤。由于椎-基底動脈分支較多，易再次形成側支循環和吻合，術后定期隨訪是必要的。

利益沖突無