精囊孤立性纖維性腫瘤1 例

楊匆匆， 程立， 徐玉節(jié)， 姚鵬， 姜書傳， 黃群聯(lián)， 韓杰

（皖南醫(yī)學(xué)院弋磯山醫(yī)院泌尿外科， 安徽 蕪湖241001）

患者男， 63 歲， 因體檢發(fā)現(xiàn)盆腔包塊1 個(gè)月入院。 無尿頻、 尿急、 尿痛， 無肉眼血尿， 無腰腹痛， 無發(fā)熱等臨床表現(xiàn)。 直腸指診在前列腺左側(cè)可捫及一大小約5 cm 橢球形腫塊， 質(zhì)硬， 可推動(dòng)； 直腸未捫及異常。 血清前列腺特異性抗原、糖類抗原199、 癌胚抗原及甲胎蛋白等均正常。 盆腔CT 發(fā)現(xiàn)盆腔左側(cè)見一類圓形軟組織腫塊影， 截面大小約4.8 cm×4.0 cm， 局部邊界不清， 腫塊與左側(cè)精囊腺關(guān)系密切， 左側(cè)精囊腺增大， 左側(cè)膀胱精囊角顯示不清， 膀胱左后壁呈推擠改變， 左側(cè)輸尿管下段稍受壓， 其上輸尿管稍擴(kuò)張； 腫塊平掃CT 值約35 HU， 增強(qiáng)掃描后欠均勻強(qiáng)化， 三期CT 值分別約38、 52、 66 HU， 見圖1。 右側(cè)精囊形態(tài)及密度均未見明顯異常， 其周圍脂肪間隙清楚。 膀胱充盈良好， 膀胱壁未見明顯增厚， 腔內(nèi)未見明顯異常密度影。 盆腔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)。 盆腔MRI 發(fā)現(xiàn)盆腔左側(cè)見一橢圓形等T1、等／稍短T2 混雜信號影， 截面大小約4.5 cm×3.5 cm×4.8 cm， 局部邊界不清， DWI 呈高／稍高信號，腫塊與左側(cè)精囊腺關(guān)系密切， 左側(cè)精囊腺增大，膀胱左后壁受壓， 分界尚清， 與前列腺底部分界不清， 見圖2。 膀胱充盈良好， 膀胱壁未見明顯增厚， 腔內(nèi)未見明顯異常密度影。 雙側(cè)腹股溝區(qū)見多發(fā)小淋巴結(jié)影。 盆腔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)。診斷左精囊占位。

完善術(shù)前相關(guān)檢查， 無明顯手術(shù)禁忌證， 在全身麻醉下行腹腔鏡左側(cè)精囊占位切除術(shù)。 術(shù)中觀察左側(cè)輸精管及左側(cè)精囊腺右側(cè)有卵圓形占位，占位呈實(shí)性， 有光滑包膜。 沿包塊表面游離， 離斷輸精管及部分精囊腺于前列腺， 處理出血血管，完整切除包塊。 手術(shù)后切除腫物病理活檢示左精囊孤立性纖維性腫瘤。 免疫組織化學(xué)分析結(jié)果顯示， 腫瘤細(xì)胞無明顯異型性， 為梭形細(xì)胞或短梭形細(xì)胞， 分布于膠原纖維之間。 凋亡調(diào)控因子Bcl-2、 血管內(nèi)皮因子CD34、 類肌鈣蛋白 （calpo?nin）、 細(xì)胞增殖核抗原（Ki-67） 和β-連環(huán)蛋白（β-Catenin） 表達(dá)陽性， 而低分子量細(xì)胞角蛋白（AE1） ／高分子量細(xì)胞角蛋白（AE3）、 上皮膜抗原（EMA）、 結(jié)蛋白（Desmin）、 平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA） 和S-100 蛋白表達(dá)陰性， 見圖3。 術(shù)后4個(gè)月于我院復(fù)查， 泌尿系超聲示未見腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

討論 孤立性纖維性腫瘤是罕見的間充質(zhì)腫瘤， 通常發(fā)現(xiàn)于胸膜［1］， 但在胸外各個(gè)部位， 包括頸椎椎體、 乳腺［2］、 眼眶［3］、 口腔、 唾液腺、甲狀腺、 喉、 氣管、 肝臟、 胰腺、 腎上腺、 腎臟［4］、 顱內(nèi)和脊髓的腦膜、 女性生殖道、 前列腺［5］、 骨盆、 精索、 膀胱［6］、 陰囊均已有報(bào)道。

臨床上多數(shù)精囊孤立性纖維性腫瘤病例表現(xiàn)為局部緩慢生長的無痛性腫塊， 但隨著腫瘤的增大及轉(zhuǎn)移常出現(xiàn)相應(yīng)部位的臨床癥狀。 如當(dāng)腫瘤侵犯前列腺、 膀胱時(shí)， 會出現(xiàn)尿頻尿急、 血尿、排尿困難、 腹痛等泌尿系統(tǒng)癥狀［7］； 當(dāng)腫瘤侵犯直腸時(shí)， 會出現(xiàn)便秘、 里急后重、 大便失禁等癥狀。 通常在體格檢查如直腸指診中可捫及前列腺附近有堅(jiān)硬的壓痛塊。

而影像學(xué)檢查， 超聲檢查發(fā)現(xiàn)精囊增大， 形態(tài)不規(guī)則， 內(nèi)部回聲強(qiáng)弱不均的結(jié)節(jié)樣改變， 而前列腺、 膀胱未見明確腫瘤時(shí)， 不能排除原發(fā)性精囊腫瘤可能［8］。 X 線片和CT 掃描對于精囊孤立性纖維性腫瘤并沒有特異性， MRI 上孤立性纖維性腫瘤常見且統(tǒng)一的特征是在T1 和T2 加權(quán)圖像上存在低信號強(qiáng)度病灶， 與腫瘤膠原蛋白含量相對應(yīng)。 有研究表明， MRI 檢查中T2WI 上低信號為精囊孤立性纖維性腫瘤的鑒別診斷提供了必要依據(jù)［9］。 且孤立性纖維性腫瘤具有高度血管性， 在CT 和MRI 圖像上均有明顯增強(qiáng)。

圖1 左精囊孤立性纖維性腫瘤患者增強(qiáng)CT

圖2 左精囊孤立性纖維性腫瘤患者M(jìn)RI（DWI B＝700）

圖3 左精囊孤立性纖維性腫瘤患者病理組織學(xué)結(jié)果（×200）

病理檢查中發(fā)現(xiàn)精囊孤立性纖維性腫瘤由梭形、 短梭形細(xì)胞和膠原纖維組成。 腫瘤細(xì)胞無明顯異型性、 形態(tài)多樣， 分布于膠原纖維之間或血管周圍。 免疫組織化學(xué)分析顯示該腫瘤對Bcl-2、CD34 具有特征性陽性。

關(guān)于精囊孤立性纖維性腫瘤的診斷， 現(xiàn)主要依賴于直腸指診及影像學(xué)檢查。 但有案例報(bào)道，可以在直腸指診及影像學(xué)資料的基礎(chǔ)上行經(jīng)直腸超聲引導(dǎo)下腫物靶向穿刺， 對穿刺所取組織行病理學(xué)檢查， 尤其是免疫組織化學(xué)染色檢查以明確診斷。 CD34 強(qiáng)陽性（90%～95%） 對鑒別診斷有重要意義， Ki-67 指數(shù)＜10%提示有惡性傾向［10］。精囊原發(fā)性腫瘤， 如神經(jīng)纖維瘤、 平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、 血管外皮瘤， 腫瘤形態(tài)常單一， 并且有各自典型的組織學(xué)形態(tài)或特定的發(fā)生部位， 再結(jié)合免疫組織化學(xué)染色檢查與精囊孤立性纖維性腫瘤鑒別診斷［11］。

有統(tǒng)計(jì)表明， 約15%～20%的孤立性纖維性腫瘤是惡性的， 并且良性孤立性纖維性腫瘤也具有惡性潛能［12］。 因此關(guān)于精囊孤立性纖維性腫瘤的治療， 腫塊手術(shù)完全切除是首選方法。 完全切除的精囊孤立性纖維性腫瘤大多數(shù)情況下遵循良性臨床過程， 然而根據(jù)先前的文獻(xiàn)， 在患者中也觀察到高復(fù)發(fā)率。 因此， 即使是良性精囊孤立性纖維性腫瘤， 術(shù)后仍然需要長期定期隨訪［13］。