《國(guó)際專家建議：需立即轉(zhuǎn)診進(jìn)行腦性癱瘓?jiān)\斷評(píng)估的臨床特征》解讀

胡斌 牟瑞 唐婉秋 王成舉 張雨平

（陸軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院兒科，重慶 400037）

腦性癱瘓（cerebral palsy），簡(jiǎn)稱腦癱，是一組由非進(jìn)行性腦損傷所致運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育障礙的活動(dòng)受限性疾病，全球發(fā)病率約為2.3‰，是兒童時(shí)期最常見(jiàn)的肢體殘疾[1-2]。早期發(fā)現(xiàn)腦癱并明確診斷后進(jìn)行早期干預(yù)，可以促進(jìn)患兒運(yùn)動(dòng)和智力的持續(xù)發(fā)育，預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生，減少家庭和社會(huì)負(fù)擔(dān)[3]。近年來(lái)，在國(guó)家政策的引導(dǎo)和支持下，社區(qū)醫(yī)院得到迅速發(fā)展，為兒童專科醫(yī)院及二三級(jí)醫(yī)院兒科緩解了很大的壓力，但由于社區(qū)醫(yī)院的診治水平參差不齊，大多數(shù)初級(jí)兒童保健人員沒(méi)有接受全程專業(yè)的培訓(xùn)，對(duì)學(xué)科前沿知識(shí)掌握滯后，因此在初級(jí)保健機(jī)構(gòu)中腦癱的早期識(shí)別非常困難。隨著新生兒重癥醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，大量高危兒的存活使社區(qū)醫(yī)療機(jī)構(gòu)不得不面對(duì)這些高危兒的保健任務(wù)，這可能會(huì)導(dǎo)致一部分腦癱患兒因未能及早被發(fā)現(xiàn)并早期接受有效干預(yù)而影響預(yù)后。因此，兒童初級(jí)保健醫(yī)生處于早期發(fā)現(xiàn)腦癱患兒并轉(zhuǎn)診、改善患兒預(yù)后的重要地位。

Development Medicine and Child Neurology于2020 年發(fā)表了一篇關(guān)于社區(qū)醫(yī)療機(jī)構(gòu)識(shí)別腦癱并轉(zhuǎn)診要點(diǎn)的建議，即《國(guó)際專家建議：需立即轉(zhuǎn)診進(jìn)行腦性癱瘓?jiān)\斷評(píng)估的臨床特征》（以下簡(jiǎn)稱為《建議》）[4]，是加拿大研究所“健康促進(jìn)”研究小組Boychuck 等經(jīng)過(guò)廣泛的文獻(xiàn)參考、頭腦風(fēng)暴及德?tīng)柗埔庖?jiàn)征詢法為社區(qū)醫(yī)療機(jī)構(gòu)兒童保健醫(yī)師設(shè)計(jì)的一套工具，用于幫助他們發(fā)現(xiàn)腦癱患兒的早期征兆，及時(shí)轉(zhuǎn)診至專業(yè)醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行明確的診斷評(píng)估和治療，以減少延遲轉(zhuǎn)診、干預(yù)的發(fā)生。本文結(jié)合國(guó)內(nèi)實(shí)際情況對(duì)該建議進(jìn)行解讀，以期提高國(guó)內(nèi)社區(qū)醫(yī)療機(jī)構(gòu)兒童保健人員早期識(shí)別腦癱高危信號(hào)的能力，達(dá)到腦癱兒童早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預(yù)并改善預(yù)后的目的。

1 《建議》研究概況

該研究基于加拿大麥吉爾大學(xué)健康中心、物理與職業(yè)治療學(xué)院、醫(yī)學(xué)院的相關(guān)專家，以及蒙特利爾兒童醫(yī)院研究所、梅爾維爾兒科診所的醫(yī)師、護(hù)士與治療師組成的兩個(gè)共識(shí)小組的調(diào)查結(jié)果，提出了腦癱兒童臨床特征和轉(zhuǎn)診建議的初稿。邀請(qǐng)51 位來(lái)自亞洲、澳洲、北美洲和歐洲在腦癱診斷和評(píng)估領(lǐng)域具有臨床和/或研究專長(zhǎng)并享有國(guó)際聲譽(yù)的專家，采用德?tīng)柗圃诰€調(diào)查方法，通過(guò)電子郵件發(fā)送2 輪問(wèn)卷，對(duì)上述共識(shí)小組的調(diào)查結(jié)果進(jìn)行驗(yàn)證，在以下方面達(dá)成共識(shí)：（1）促使兒童初級(jí)保健從業(yè)人員立即轉(zhuǎn)診的具體臨床特征；（2）將疑為腦癱的患兒轉(zhuǎn)介到醫(yī)學(xué)專家處進(jìn)行診斷評(píng)估的同時(shí)，提出的其他多學(xué)科轉(zhuǎn)診建議。第1輪主要側(cè)重于詢問(wèn)專家們對(duì)每個(gè)方面的贊成程度，由于大家高度同意，所以保留了所有第1 輪中擬議的臨床特點(diǎn)和轉(zhuǎn)診建議，第2 輪主要側(cè)重于優(yōu)化臨床特征和轉(zhuǎn)診建議的措辭。

2 社區(qū)醫(yī)療機(jī)構(gòu)兒童保健工作人員掌握《建議》的必要性

由于超過(guò)一半的腦癱患兒是足月出生，不一定存在圍生期高危病史，因此并未接受密切的隨訪監(jiān)測(cè)，通常是由社區(qū)兒童保健醫(yī)師對(duì)他們進(jìn)行常規(guī)隨訪；此外，一部分在新生兒重癥監(jiān)護(hù)室的早產(chǎn)兒由于胎齡相對(duì)較大、無(wú)明顯圍生期高危因素等原因，可能不符合高危兒的隨訪標(biāo)準(zhǔn)，也通常在社區(qū)醫(yī)院進(jìn)行常規(guī)隨訪。但是，社區(qū)保健機(jī)構(gòu)通常沒(méi)有經(jīng)過(guò)系統(tǒng)規(guī)范培訓(xùn)的發(fā)育評(píng)估人員和相應(yīng)的專業(yè)檢測(cè)工具，即使初級(jí)保健機(jī)構(gòu)工作人員掌握并使用了一些常用的發(fā)育篩查工具，他們往往只能識(shí)別那些明顯的運(yùn)動(dòng)發(fā)育里程碑落后，對(duì)腦癱特有的早期運(yùn)動(dòng)模式仍然缺乏足夠的敏感性。此外，我國(guó)作為發(fā)展中國(guó)家，腦癱的發(fā)病率較高，但相關(guān)的醫(yī)療資源和社會(huì)支持卻相對(duì)缺乏，診斷延遲不僅影響患兒預(yù)后，還可能因政策支持的滯后而增加患兒家庭負(fù)擔(dān)，因此，探討適合社區(qū)兒童保健人員實(shí)施的早期腦癱危險(xiǎn)信號(hào)及轉(zhuǎn)診建議，對(duì)提高國(guó)內(nèi)腦癱早期診斷和早期治療水平并促進(jìn)相關(guān)政策的修訂，都具有重要意義。

3 《建議》中關(guān)于腦癱臨床特征、“警告信號(hào)”的國(guó)際共識(shí)

Boychuck 等的研究通過(guò)2 輪德?tīng)柗埔庖?jiàn)征詢法進(jìn)一步驗(yàn)證了加拿大共識(shí)小組關(guān)于腦癱早期轉(zhuǎn)診的臨床征象和轉(zhuǎn)診建議，并在以下方面達(dá)成了高度共識(shí)：（1）應(yīng)立即轉(zhuǎn)診的臨床特征；（2）暫不需要立即轉(zhuǎn)診，但需要加強(qiáng)監(jiān)測(cè)的“警告信號(hào)”；（3）除了轉(zhuǎn)介給醫(yī)學(xué)專家進(jìn)行確診外，同時(shí)需要轉(zhuǎn)介給其他專業(yè)人員的轉(zhuǎn)診建議。《建議》確定了6 個(gè)應(yīng)立即轉(zhuǎn)診的臨床特征和應(yīng)加強(qiáng)監(jiān)測(cè)的2 個(gè)“警告信號(hào)”，見(jiàn)表1。這些項(xiàng)目簡(jiǎn)單明確、特異性強(qiáng)，是為社區(qū)兒童保健醫(yī)師量身定做的可行性工具，將其應(yīng)用于社區(qū)保健機(jī)構(gòu)之中，能提高國(guó)內(nèi)社區(qū)兒童保健醫(yī)務(wù)人員工作信心，社區(qū)兒童保健醫(yī)師可以利用這些癥狀或“警告信號(hào)”在眾多運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩的嬰幼兒中識(shí)別出潛在的腦癱高危兒，并將他們與其他神經(jīng)發(fā)育障礙的患兒區(qū)分出來(lái)，推薦給二三級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)的保健科醫(yī)師或康復(fù)科醫(yī)師進(jìn)行進(jìn)一步的明確診斷和干預(yù)，充分利用各種資源，促進(jìn)患兒的神經(jīng)發(fā)育，同時(shí)還可以避免患兒父母因延遲診斷而出現(xiàn)的抑郁或憤怒等不良情緒[5]。

表1 腦癱患兒的臨床癥狀和“警告信號(hào)”

4 《建議》中關(guān)于疑似腦癱患兒的多學(xué)科轉(zhuǎn)診建議

一旦社區(qū)兒童保健醫(yī)師發(fā)現(xiàn)患兒存在腦癱的可能性，在提出立即轉(zhuǎn)診到相關(guān)醫(yī)學(xué)專家處進(jìn)行確診的同時(shí)，如患兒存在視力、聽(tīng)力、交流和喂養(yǎng)等方面的問(wèn)題時(shí)，還應(yīng)建議轉(zhuǎn)介到眼科、耳鼻喉科、語(yǔ)言治療師等其他的專業(yè)人員處，對(duì)相應(yīng)問(wèn)題進(jìn)行評(píng)估和干預(yù)。因此，在轉(zhuǎn)介患兒到醫(yī)學(xué)專家處進(jìn)行確診的同時(shí)，該建議還提出了5 個(gè)需要轉(zhuǎn)介給其他相關(guān)專業(yè)人員進(jìn)行評(píng)估和干預(yù)的轉(zhuǎn)診建議，見(jiàn)表2。結(jié)合我國(guó)目前的情況，還沒(méi)有運(yùn)動(dòng)干預(yù)專家、聽(tīng)覺(jué)矯正專家、喂養(yǎng)專家的專業(yè)設(shè)置，因此社區(qū)兒童保健醫(yī)師在向上級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)推薦腦癱明確診斷的同時(shí)，應(yīng)根據(jù)兒童的實(shí)際情況，推薦至眼科、耳鼻喉科、營(yíng)養(yǎng)科或言語(yǔ)治療科醫(yī)師評(píng)估，醫(yī)師再安排物理治療師、作業(yè)治療師、言語(yǔ)治療師、營(yíng)養(yǎng)護(hù)理小組等專業(yè)人員進(jìn)行個(gè)性化的治療或干預(yù)，從而將疑似腦癱患兒的各種臨床表現(xiàn)與精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)相結(jié)合，做到及時(shí)檢測(cè)，為臨床醫(yī)師和患兒家庭提供成熟和有效的多學(xué)科支持。

表2 疑似腦癱患兒的多學(xué)科轉(zhuǎn)診建議

5 《建議》在目前國(guó)際腦癱早期診斷共識(shí)中的價(jià)值

2017 年Novak 等[6]基于循證醫(yī)學(xué)證據(jù)對(duì)腦癱的早期精確診斷提出了流程建議，分別對(duì)新生兒期即有高危因素的腦癱嬰兒和在嬰兒期保健中檢測(cè)到異常的腦癱嬰兒的診斷方法進(jìn)行了評(píng)價(jià)及建議：對(duì)于新生兒期即有腦癱高危因素的嬰兒，建議在矯正年齡5 月齡內(nèi)采用全身運(yùn)動(dòng)質(zhì)量評(píng)估（GMs）[7]結(jié)合顱腦磁共振成像（MRI）[8]作為早期檢測(cè)腦癱的工具，如果因條件限制無(wú)法實(shí)施MRI 和/或GMs，則建議結(jié)合Hammersmith 嬰兒神經(jīng)學(xué)檢查[9]和嬰兒運(yùn)動(dòng)能力測(cè)試（TIMP）[10]作為替代評(píng)估；對(duì)于嬰兒期保健中檢測(cè)到異常的嬰兒，建議在矯正年齡5 月齡后結(jié)合Hammersmith 嬰兒神經(jīng)學(xué)檢查、顱腦MRI、嬰兒發(fā)育評(píng)估（DAYC）、Alberta 嬰兒運(yùn)動(dòng)量表（AIMS）[11-12]等標(biāo)準(zhǔn)化運(yùn)動(dòng)評(píng)估進(jìn)行腦癱的診斷。由于Novak 等的建議更多地關(guān)注了有高危因素、需要密切監(jiān)測(cè)的嬰兒，這些監(jiān)測(cè)組合也許并不適用于社區(qū)醫(yī)療機(jī)構(gòu)，加上這些診斷組合中的方法，如顱腦MRI、GMs 及其他評(píng)估方法在社區(qū)醫(yī)療機(jī)構(gòu)并沒(méi)有條件實(shí)施或很難推廣，因此該診斷流程對(duì)基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)并不適合。《建議》中包含的臨床特征、“警告信號(hào)”和多學(xué)科轉(zhuǎn)診建議3 個(gè)部分是專門(mén)針對(duì)家庭醫(yī)生及初級(jí)保健工作人員設(shè)計(jì)的，適合在初級(jí)保健機(jī)構(gòu)中使用；在多名學(xué)者兩輪德?tīng)柗埔庖?jiàn)征詢法的基礎(chǔ)上，國(guó)際專家也對(duì)上述3 個(gè)部分的內(nèi)容達(dá)成了高度共識(shí)，這也是對(duì)世界公認(rèn)的腦癱高危兒早期精確診斷流程的一個(gè)重要補(bǔ)充。獲得有根據(jù)的診斷、提供咨詢和參與康復(fù)實(shí)踐是社區(qū)兒童保健醫(yī)師為腦癱高危兒及其家庭提供支持的有效措施，在當(dāng)今多樣化的家庭和社區(qū)資源背景下，《建議》中的6 個(gè)轉(zhuǎn)診臨床特征和2 個(gè)“警告信號(hào)”，以及5 個(gè)多學(xué)科轉(zhuǎn)診建議簡(jiǎn)單易行，不需要高端技術(shù)及設(shè)備，對(duì)于腦癱高危兒的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預(yù)和改善預(yù)后具有重要意義。

綜上，我們對(duì)該建議進(jìn)行了詳細(xì)的解讀，旨在強(qiáng)調(diào)在當(dāng)今多樣化的醫(yī)療資源條件下，各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)專業(yè)人員應(yīng)針對(duì)嬰兒風(fēng)險(xiǎn)級(jí)別各司其職，將危險(xiǎn)因素分析和精準(zhǔn)診斷手段相結(jié)合，及早發(fā)現(xiàn)腦癱的各種表現(xiàn)，做到早期診斷和干預(yù)。然而，由于該建議起源于加拿大的專業(yè)群體，在驗(yàn)證過(guò)程中亦排除了中低收入國(guó)家的加入，且各個(gè)國(guó)家的醫(yī)療體系有所差異，因此，其是否完全適用于我國(guó)初級(jí)保健機(jī)構(gòu)尚需要進(jìn)一步驗(yàn)證。但腦癱兒童需及時(shí)轉(zhuǎn)介和加強(qiáng)監(jiān)測(cè)的臨床特征是一致的，對(duì)基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)兒童保健人員進(jìn)行相關(guān)知識(shí)的培訓(xùn)，必定有利于腦癱各種表現(xiàn)的提早發(fā)現(xiàn)和診斷年齡的大幅提前，從而優(yōu)化患兒的健康和功能，改善預(yù)后。

利益沖突聲明：所有作者均聲明不存在利益沖突。