先心病，手術要選好時機

凌生林

國家衛健委公布的我國出生缺陷人群監測結果顯示，2017年，先天性心臟病發病率為0.7153%。在2007—2017年10年間，先天性心臟病發病率在所有出生缺陷疾病中持續排名第一位，并在所有出生缺陷疾病所致死亡中排名第一位。

先天性心臟病主要是指在胚胎發育時期，由于心臟及大血管的形成障礙或發育異常而引起的解剖結構異常，或是出生后應自動關閉的通道未能閉合的情形。手術是治療先天性心臟病的有效手段，但是要選擇合適時機，才能爭取最好的治療效果，保證孩子的身體健康。先天性心臟病是一大類疾病的統稱，筆者下面選取幾種常見類型加以介紹，希望各位家長引起重視。

房間隔缺損

心臟從功能上講是一個構造精細的泵，而從結構上而言，這個泵就像一個四居室的套房，里面有兩個低壓力的房間。我們稱之為左、右心房，分別收集肺循環和體循環回流入心臟的血液。

胎兒的這兩個房間（心房）是互相交通的。出生后正常情形下，兩個房間之間會形成一堵完整的“墻”，避免從肺循環和體循環收集的血液混合。而房間隔缺損就是在胎兒和幼兒的發育過程中，這道墻有缺口，血液在左、右心房之間穿梭，導致心臟和肺部的負擔增加，嚴重的患兒表現為容易呼吸道感染或生長發育遲緩等；之后，分流較大的患者逐漸出現活動能力下降、心功能不全、心臟亂跳等表現；發展到晚期，往往出現肺動脈高壓、紫紺等情況而喪失手術機會。臨床建議，很小的房間隔缺損危害不大，可以觀察；而對于較大的，建議3歲左右進行介入或外科關閉。

室間隔缺損

室間隔缺損就是分隔左右心室的“墻壁”出現缺損。很多小的缺損，特別是膜部或肌部的直徑小于5毫米的缺損，自愈率是很高的，3歲以內大約60%左右的孩子都可以自愈。對于比較大的缺損，只要是及時治療，孩子不會留下任何后遺癥的。室間隔缺損的治療方法一般是由患兒年齡、缺損的位置和缺損的大小決定的，主要有正中開胸手術修補、右側腋下小切口開胸手術修補、介入封堵3種方式。手術時機的選擇，取決于患兒的臨床表現、室缺對心臟的損害程度、是否有繼發的改變等多種因素。一般治療年齡建議3歲以內。當孩子出現明顯癥狀或者經過檢查發現心臟已經有明顯擴大，或者肺動脈壓力增高，都應該及時治療。

法洛四聯癥

法洛四聯癥是肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚的集合狀態。部分患兒沒有癥狀，但有部分患兒會出現紫紺癥狀，需要在出生后1年內接受修復手術。

動脈導管未閉

有0.9%的足月活產兒存在動脈導管未閉，體重小于1.5kg的早產兒中發病率比較高，為30%左右。從我國情況來看，動脈導管未閉發病率占所有先天性心臟病的18%左右，早產兒發病率更高。如果沒有及時進行治療，很有可能會引發死亡。臨床建議，早產兒、嬰幼兒反復發生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂養困難者應及時手術治療；無明顯癥狀者，多主張于學齡前擇期手術。

肺動脈狹窄

肺動脈狹窄是一種比較常見的先天性心臟病，占所有先天性心臟病的9%左右。部分患兒在出生后不久就會表現出紫紺，病情比較嚴重，確診之后要及時開展治療，絕對不能拖延，否則會有生命危險。

據統計，目前我國很多醫療機構的先心病手術存活率已高達97%。所以，父母不要有顧慮，患兒若能得到及時治療，大部分簡單先天性心臟病可以徹底治愈；即便是復雜先天性心臟病，大多數患兒也可以通過治療將生活質量基本提升至正常人水平。