多發性骨髓瘤，“破壞力”巨大

周詩哲

某老年女性患者，因“反復頭暈2月且不斷加重，伴惡心、嘔吐2天”，于2019年10月入院。患者入院后進行初步檢查，發現貧血重，考慮存在消化道出血，但患者拒絕行胃鏡等相關檢查。經完善其他檢查，診斷為后循環梗死、消化道出血、重度低蛋白血癥、重度貧血，予以抑制胃酸、保護胃黏膜、營養腦神經、輸血、營養支持等綜合治療，患者病情好轉出院。

患者出院后頭暈反復發作，伴惡心、嘔吐等不適，1個月后再次住院。當時發現其貧血仍較嚴重，行腸鏡和胃鏡檢查未發現異常，高度懷疑存在血液系統的問題，建議進一步行骨髓穿刺檢查協助診斷。結果患者拒絕行上述檢查，待病情緩解后出院。出院后1個月，患者又出現頭暈、惡心、嘔吐，第三次住院，在多次和患者及家屬溝通后行骨髓穿刺檢查，提示紅細胞呈緡線狀改變，骨髓增生明顯活躍，見54%異常漿細胞。請北京醫院血液內科遠程會診后，明確診斷為多發性骨髓瘤。

多發性骨髓瘤是一種不可治愈的血液惡性腫瘤，是一種漿細胞惡性增殖性疾病。正常漿細胞又稱效應B細胞或抗體分泌細胞，由B淋巴細胞在抗原刺激下分化增殖而形成，可合成和分泌各類免疫球蛋白（抗體），參與人體的體液免疫反應。而漿細胞一旦發生惡變，會在骨髓中廣泛增殖，并產生一種沒有免疫功能的異常免疫球蛋白，稱之為單克隆免疫球蛋白，進而引起一系列的組織和器官損害。

多發性骨髓瘤的臨床表現非常隱匿、復雜多樣，因其四大核心癥狀的英文縮寫連起來是CRAB（螃蟹），所以常被稱為“螃蟹病”。

高鈣血癥（Calcemia）：在新診斷的患者中發病率約10%，臨床常無明顯癥狀，嚴重時可表現為惡心、嘔吐、多尿、腹痛、心律失常，甚至嗜睡、昏迷等。

腎功能不全（Renal Impairment）：尤以慢性腎功能不全常見，發生率約20%。若不接受正確治療會發生腎功能不全、急慢性腎功能衰竭甚至尿毒癥。

貧血（Anemia）：發生率約30%。臨床多表現為疲勞、虛弱、頭暈、皮膚黏膜蒼白、運動能力降低等。

骨質病變（Bone disease）：發生率約90%，主要表現為胸腰椎、胸骨、肋骨疼痛和病理性骨折。

除了上述“CRAB”癥狀，多發性骨髓瘤還可伴隨反復感染、高黏滯血癥及消化系統、腎臟、視網膜、心臟和外周神經等病變，故而臨床極易誤診。

懷疑罹患多發性骨髓瘤時，應該積極進行以下檢查以明確診斷：①血常規、生化常規；②骨髓涂片檢查、骨髓染色體熒光原位雜交；③骨骼X線檢查；④PET-CT、CT、MRI等。？

遺憾的是，到目前為止，多發性骨髓瘤仍然是一種不可治愈的疾病。目前，臨床主張，對于新診斷的多發性骨髓瘤患者，如年齡≤65歲，體能狀況好，或雖然>65歲，但體能狀態評分良好的患者，可在誘導治療（是指在手術之前實施的一定周期和劑量的放化療）后進行自體造血干細胞移植。相關數據顯示，造血干細胞移植治療骨髓瘤的長期有效率達到70%。而對于不適合移植的患者，可先根據患者的體能狀態選擇合適的化療方案進行化療，病情緩解之后再進行鞏固維持治療。

可喜的是，近年來出現的一些新藥，比如免疫調節劑、蛋白酶體抑制劑，可以極大地改善患者的癥狀，延長其生存時間，提高生活質量?，F在多發性骨髓瘤的中位生存期一般可達6～8年，不少患者可活過10年。因此，一旦確診患有多發性骨髓瘤也不要氣餒，應該以積極的心態配合醫生的治療，只有良好的情緒才會帶來良好的免疫功能，而良好的免疫功能對疾病的控制是很重要的，可以減少各種感染及并發癥的發生，從而取得更好的療效和更久的生存期。