腫瘤致上腔靜脈阻塞綜合征誤診為血管性水腫一例

尹 婧 黃琴斯 周小勇 童中勝

武漢市第一醫院皮膚科，武漢，430022

臨床資料患者，男，55歲。面部紅腫2個月。面部呈彌漫性、非凹陷性腫脹、發紅，不能完全消退，晨起重，下午減輕，無癢痛。伴聲音嘶啞、氣短、刺激性干咳，偶有胸悶。曾至內分泌科就診，查甲狀腺功能TSH升高，給予優甲樂(25 μg/d)口服40天，面部紅腫無好轉。既往有糖尿病病史，平時血糖控制可。

體格檢查：T 36.6℃，BP 137/103 mmHg，R 20次/分，系統檢查未發現異常。皮膚科檢查：雙眼瞼可見紅斑水腫，面頸部彌漫性腫脹、皮膚發硬，境界不清，為非凹陷性，無壓痛，手足無明顯水腫(圖1)。上胸部皮膚可見數處青紫色淺表靜脈擴張(圖2)。

實驗室檢查：血常規、肝腎功能、心肌酶譜、體液免疫功能、總IgE、梅毒、HIV無異常。心電圖、心臟彩超、肝膽脾胰彩超無異常。肺部CT平掃：(1)右上葉膨脹不全，內見片狀實變，肺門增大，前上縱膈軟組織樣密度影，考慮腫瘤性病變，建議增強CT檢查;(2)雙肺少許感染性病變，右下葉肺大泡形成;(3)右側胸膜增厚，右側腋窩淋巴結增大。肺部CT增強：右上肺縱隔旁占位性病變，考慮為腫瘤性病變伴右上葉膨脹不全、內見條片狀實變，右上葉支氣管變窄，右側肺門增大，縱隔內示增多稍大淋巴結影(圖3)。

診斷為肺部占位性病變，上腔靜脈阻塞綜合征。后患者轉至腫瘤醫院治療，診斷為小細胞肺癌，行第一次化療后面部腫脹、胸壁靜脈曲張癥狀緩解。

圖1 面部腫脹明顯 圖2 胸壁靜脈曲張 圖3 肺部增強CT 3a、3b：上腔靜脈(白色箭頭)；3c、3d：上腔靜脈受侵(白色箭頭)

討論上腔靜脈阻塞綜合征(SVCS)是由各種病因引起完全或不完全的上腔靜脈阻塞，致使血液回流受阻，從而引起上肢、頸部、面部水腫，紫紺以及上半身淺靜脈曲張的一組病征。本病好發于25～65歲男性。上腔靜脈收集頭頸、上肢、胸壁及部分胸腔臟器，回流膈以上上半身的靜脈血，經上腔靜脈回流入右心房。絕大多數由惡性腫瘤壓迫上腔靜脈所致，以支氣管肺癌和縱隔腫瘤最為常見，此外，尚可由縱隔淋巴結炎、慢性縱隔炎、縮窄性心包炎及升主動脈瘤等引起[1]。

本病臨床診斷一般不困難，胸片、CT、MRI及上腔靜脈造影對SVCS診斷意義大，其臨床上主要表現在：①面、頸、上胸部和上肢淤血、水腫、皮膚呈暗紅色；②眼眶水腫、結膜充血及喉、氣管、支氣管粘膜淤血，可有視力模糊、胸悶、胸痛、氣促、咳嗽、聲音嘶啞等癥狀，嚴重者可有頭痛、頭暈、甚至暈厥。癥狀于坐、立位時減輕；③體檢時阻塞位于奇靜脈入口以上者可見胸前部側支靜脈曲張，阻塞位于奇靜脈入口以下者胸腹部同時見側支靜脈曲張，血流方向均向下。治療上根據患者實際情況選擇化療、放療、手術、介入治療及對癥治療緩解患者臨床癥狀[1]。

皮膚科常見面部紅腫類疾病需考慮刺激性皮炎、植物日光性皮炎、面部丹毒、玫瑰痤瘡、皮肌炎、紅斑狼瘡、Melkersson-Rosenthal 綜合征及淋巴瘤等疾病。本患者出現面頸部腫脹，至內分泌科就診，診斷為甲狀腺功能減退，后治療不佳，輾轉至皮膚科，診斷為血管性水腫，血管性水腫常好發于皮下組織疏松處，包括眼瞼、口唇、口腔黏膜、包皮等處，水腫處皮膚緊張發亮，為不可凹陷水腫，一般2～3天后消退，部分伴喉頭水腫，甚至嚴重時可引起窒息[2]。患者病情變化及病情特點均不能用血管性水腫等解釋，因此需要積極尋找病因。

本病誤診的原因分析如下：醫者臨床思維局限于本專業， 看到患者出現面部水腫先入為主地考慮為“血管性水腫”，臨床中應拓寬思路，注重伴隨癥狀尤其是內外科疾病相關的癥狀的詢問，加上仔細的體格檢查，對于不符合常規發病模式時，需提出疑問并進行相關系統檢查，早期診斷早期治療。