陳靖予,趙 娜,韓若凌
河北醫科大學第四醫院超聲科,河北 石家莊,050000
[關健詞] 神經鞘瘤;超聲;病例報告
患者,女性,28歲,自覺頸前正中偏右有腫物10 d入院,既往體健。查體:右頸可觸及一大小約2.0 cm×1.5 cm的腫物,腫物局部無壓痛,活動可。超聲檢查:甲狀腺右葉后外方可探及一大小約3.1 cm×2.7 cm×2.0 cm實性低回聲結節,內回聲欠均,該結節上段呈“鼠尾征”(圖1A),下段顯示欠清。彩色多普勒血流顯像(color Doppler flow imaging,CDFI):結節周邊和內部可見少許血流信號(圖1B);提示甲狀腺右葉后外方實性結節(來源于神經,可能為神經鞘瘤)。右頸腫物細針抽吸細胞學檢查:找到可疑瘤細胞,考慮為神經鞘瘤。行右頸部深處腫物切除術,術中可見:腫物位于頸內靜脈、頸總動脈、迷走神經內側深面,約3.0 cm×2.5 cm×2.0 c m,質韌,表面光滑,與周圍組織無粘連。術后病理學檢查:鏡下可見梭形細胞整齊排列(圖2);免疫組織化學染色:S 1 0 0(+),C D 3 4(血管+),Des(-),鈣調理蛋白(calponin,+/-),Ki-67標記指數(陽性細胞數2%),平滑肌肌動蛋白(smooth muscle actin,SMA;-),髓鞘堿性蛋白(myelin basic protein,MBP;-/+),神經絲蛋白(neurofilament,NF;-);診斷為神經鞘瘤。
圖1 患者超聲聲像圖及術后病理學表現
神經鞘瘤源自周圍神經或顱神經中的施萬細胞,是一種單發性、界限分明、生長緩慢、具有低惡性潛能的間質腫瘤。超過90%的神經鞘瘤是良性的,約占良性軟組織腫瘤的5%,可發生于人體的大部分部位,最常見于頭頸部、縱隔及四肢等部位的神經分布區域。良性神經鞘瘤的超聲表現一般為包膜完整、邊界清晰的橢圓形腫物,其周邊和內部可見散在血流信號,腫瘤內部有時會因繼發性變性引起其成分發生改變,超聲可表現為囊性、實性、囊實性、鈣化或出血等[1-2]。良性神經鞘瘤最具診斷價值的特異性超聲表現為“鼠尾征”和“靶征”[3]。良性神經鞘瘤在免疫組織化學檢測中S100呈高表達,若S100表達降低則往往與腫瘤分化程度較低有關[4]。
頸部神經鞘瘤需要與以下幾種疾病進行鑒別診斷。
(1)頸動脈體瘤。頸部神經鞘瘤與頸動脈體瘤二者均可見于頸前側區大血管周圍,多單發,且生長緩慢,早期無明顯癥狀,觸診無觸痛、可活動。超聲顯示頸動脈體瘤多見于頸動脈分叉處,包繞頸動脈生長,瘤體較大時可使頸內、外動脈分叉角度增大,CDFI顯示瘤體內部血流信號豐富[5]。本研究患者病例不具上述特征,故可排除診斷。
(2)甲狀腺來源腫瘤。原發性甲狀腺神經鞘瘤非常罕見,一般甲狀腺來源的腫物其特征為囑患者作吞咽動作時,腫物可隨甲狀腺上下移動,超聲可顯示腫物與甲狀腺關系密切。但是當甲狀腺內腫物包膜完整,呈現不均質回聲,且體積較大,擠壓周圍組織,與周圍結構不易辨認時,這與一些不具典型臨床及影像學特征的神經鞘瘤難以鑒別,此時可通過超聲引導下穿刺活檢進行病理學或免疫組織化學分析相鑒別,良性神經鞘瘤在免疫組織化學檢測中S100多呈高表達。
(3)甲狀旁腺來源腫瘤。該患者腫物位于甲狀腺后外方,需與甲狀旁腺來源的腫瘤相鑒別。① 甲狀旁腺腺瘤,超聲顯示為甲狀腺深面或下方,形態規整、邊界清晰的低回聲或中高回聲結節,結節體積較小者內部血流稀疏,體積較大者血流可豐富。② 甲狀旁腺癌,超聲顯示多為直徑>15 mm的甲狀旁腺區的結節,以前后徑增大為主,縱橫比>1,腫瘤內部多呈不均質低回聲,邊界不清呈浸潤性生長,腫瘤內血流信號豐富[6]。
(4)神經纖維瘤。同神經鞘瘤一樣,神經纖維瘤為神經細胞來源的腫瘤,且內部回聲與神經鞘瘤相似,兩者鑒別困難;但神經纖維瘤無包膜,乏血供,發生囊性變或出血可能極小,可借助腫瘤邊界不清,內部血流較少的特點與神經鞘瘤相鑒別[7]。
(5)頸部淋巴結。正常頸部淋巴結超聲常表現為長橢圓形,長短徑之比>2,短徑<8 mm,形態規則,周邊為低回聲皮質,內部為高回聲髓質,皮髓質分界清,可見淋巴門結構;異常的淋巴結常呈圓形,回聲減低,皮髓質分界不清,淋巴門結構顯示不清,常多發,甚至可雙側頸部淋巴結均異常,而神經鞘瘤一般為單側、單發的橢圓形腫物。
本例患者與文獻報道[1-3]的典型表現相一致,具有典型的“鼠尾征”超聲表現,術后病理學檢查其特征是梭形細胞豐富,S100陽性,最終證實了良性神經鞘瘤的超聲診斷。