腹膜后巨大髓脂肪瘤2例

錢璐珈，施紅旗

例1男性，47歲，因中上腹腹脹半個月余就診，全腹增強CT示：左側腹膜后見含脂混雜密度影，內見分隔及軟組織密度影，增強掃描呈輕度強化，左腎受壓下移(圖1)，影像學提示腹膜后脂肪肉瘤。術中探查見瘤體位于左側腹膜后、胰腺及脾臟下極，瘤體下緣位于左腎上方，大小20 cm×15 cm，邊界清。例2女性，71歲，無自覺癥狀，體檢發現腹膜后腫物就診。腹部增強CT示：左側腹膜后占位，內見脂肪密度影，增強掃描呈不均勻強化，左輸尿管受壓推移(圖2)；上腹部增強MR示：腹膜后結節狀、團狀混雜信號影，T2呈高低混雜信號，局部同反相位信號減低(圖3)，CT及MR均診斷為脂肪肉瘤。術中見左側腹膜后一巨大占位，大小10 cm× 8 cm，前方為腸系膜下血管，外側方為腎臟，內側為脊柱，后方為腰大肌。2例均行手術完整切除腫物。

圖1 例1：腹部增強CT示左側腹膜后見含脂混雜密度影，左腎受壓下移 圖2 例2：腹部增強CT示左側腹膜后占位，左輸尿管受壓推移 圖3 例2：上腹部增強MR見腹膜后團狀混雜信號影，T2呈高低混雜信號

病理檢查眼觀：2例送檢標本均為灰紅、灰黃色結節狀物1個，大小分別為20 cm × 14 cm × 6.7 cm、10 cm × 10 cm × 8 cm，邊界清，切面淡黃、紅褐色相間，質軟。鏡檢：2例標本鏡下HE形態相似，低倍鏡下見邊界清楚的含脂腫塊(圖4)，腫瘤內成熟的脂肪細胞和不同比例的骨髓造血組織混合，高倍鏡下脂肪細胞間紅系、粒系、巨核系彌漫分布(圖5)。

圖4 低倍鏡下腫瘤含脂，邊界清 圖5 高倍鏡下脂肪細胞間紅系、粒系、巨核系彌漫分布

病理診斷：(腹膜后)髓脂肪瘤。患者于術后分別隨訪8、14個月，均未發現復發或轉移。

討論髓脂肪瘤是一種少見的良性腫瘤，通常無功能且無癥狀，好發年齡50～70歲，女性多見[1]，主要發生于腎上腺，發生在腎上腺外的髓脂肪瘤較少見，如腹膜后、盆腔及縱膈內[2]。目前腎上腺外髓脂肪瘤英文文獻報道不足60例，其中29例直徑> 10 cm，或質量> 1 500 g的腫塊被歸類為巨大髓脂肪瘤[3]。根據病變的大小和位置，患者可能會出現因出血、機械壓迫或腫瘤梗死引起的腹痛、腹脹、消化不良等胃腸道癥狀或腰痛、血尿等尿道癥狀。

US示髓脂肪瘤界限清楚，具有不同程度的高回聲(脂肪組織)和低回聲(髓組織)成分，內部血流不豐富。MRI示髓脂肪瘤在T1WI和T2WI呈高信號，在脂肪抑制和反相成像上信號強度降低。CT示髓脂肪瘤呈非均勻性衰減，脂肪組織密度低，CT值多為負值，髓樣組織區較致密，表現為瘤內摻雜的云絮狀或結節狀軟組織影，少數可見鈣化影[4]。

腎上腺外髓脂肪瘤直徑1～27 cm[3]，腫瘤呈球形、卵球形，邊界較清。Soos將髓脂肪瘤分為Ⅰ型和Ⅱ型：Ⅰ型大體為淡黃或桔黃色，以脂肪組織為主，伴少量灶性分布的造血組織；Ⅱ型大體為紅色或紅褐色，以髓性成分為主，主要為豐富的骨髓造血組織分布在脂肪組織中[5]。本組2例均為Ⅱ型。

鑒別診斷：(1)腹膜后脂肪肉瘤：組織學可見非典型間質細胞，部分具有核異型性和脂肪母細胞。影像學表現通常密度不均勻、形態不規則，呈侵襲性生長，增強后明顯不均勻強化，伴多發腫大淋巴結、腹水等惡性征象。當影像學表現不典型，CT引導細針穿刺活檢有助于診斷[1]，但因穿刺的局限性，活檢并不能排除巨大病變中的惡性腫瘤，可導致誤診。(2)髓外造血：一般呈多灶性，影像掃描見無包膜梭形或不規則囊樣腫塊。其鏡下特征與髓脂肪瘤相似，但髓外造血常伴慢性貧血表現，合并血液系統疾病，如地中海貧血、遺傳性球形貧血等[6]。鑒別髓外造血和髓脂肪瘤非常重要，不必要的手術切除會加劇術后貧血。(3)腹膜后脂肪瘤：影像學表現為成分均勻單一的脂肪密度，無軟組織成分，增強后無強化。(4)腎臟血管平滑肌脂肪瘤：常見的腎內實質性良性腫塊，多直接壓迫腎盂伴腎外形改變，血供豐富，增強后實質部分明顯強化。(5)腹膜后畸胎瘤：臨床少見，主要成分為脂肪和軟組織，常伴骨骼、牙齒或不定形鈣化，含多種成分致使密度混雜，當腫塊不含骨組織或較少鈣化時，影像學較難鑒別。(6)轉移瘤：有原發病史，惡性征象結合臨床表現及實驗室生化檢查有助于鑒別診斷。

治療及預后：髓脂肪瘤有潛在生長增大的可能[7]，其大小與破裂或出血的風險增加呈正相關[8]，尤其是> 10 cm的病灶。Geng等[9]建議對無癥狀的小腫瘤(< 4 cm)進行動態影像學監測，對有癥狀的大腫瘤(> 7 cm)行手術切除。因髓脂肪瘤良性且無復發，手術即可治愈。

腹膜后巨大髓脂肪瘤是非常罕見的良性病變，影像學難以明確診斷，臨床易誤診，在腹膜后界限清楚的含脂類腫塊中應進行鑒別。穿刺活檢有助于診斷，最終確診依靠術后病理，首選手術治療。