鼻腔骨肉瘤1例

陳駿軍，羅東梅，郭成茂，陳武標★ (.廣東醫科大學附屬醫院，廣東湛江 54000；.廣東省江門市中心醫院，廣東江門 59000)

1 臨床資料

患者，男，22歲，因“右眼突出4個月，反復右鼻出血2 個月”就診。患者就診前4 個月無明顯誘因出現右眼視力模糊，視物重影、右眼疼痛，自行用左氧氟沙星滴眼液處理后稍好轉，就診前半個月右眼突出癥狀加重伴疼痛。專科檢查：右側中總鼻道見暗紅色結節狀腫物，表面尚光滑，觸之較韌，易出血，右側上頜竇體表投影區壓痛，眼瞼正常，鞏膜無黃染，右眼明顯向外向前突出，雙側瞳孔不等，對光反射正常。實驗室檢查：堿性磷酸酶為76.1 U/L。影像學表現見(圖1A?I)及（圖2J?K）：右側鼻腔、右側篩竇為主軟組織占位，呈T1WI 低、T2WI 高低混雜信號，內見多發小囊狀壞死區，增強掃描呈不均勻明顯強化；右側眼球向前外側突出，視神經受壓（圖1B）；右側內直肌及右眼眶內側壁受侵犯（圖1G、H）；顱底及右側篩竇、額竇受侵犯（圖1F）；腫塊內見云絮狀、條帶狀腫瘤骨、殘余骨（圖2K 白色箭頭）。影像學診斷為右鼻甲惡性骨腫瘤。患者在我院行鼻腔手術，在內窺鏡下，總鼻道完全堵塞鼻腔，腫物包膜完整，將腫物連同鼻腔外側壁一并切除，腫物膨脹生長，但未侵犯眼球，未侵犯上頜竇前壁、后外側壁及底壁；腫物向上侵犯右側額竇、右側鼻骨，向后上侵犯顱底，顱底部分骨質缺損，但硬腦膜完整，未發現腦脊液鼻漏，腫瘤基本肉眼下達到切除。腫瘤組織送病理檢查，病理大體（圖3N）所見：灰白灰黑組織一堆，體積11.5 cm×5.5 cm×4.0 cm，質稍硬，部分區域可見鈣化。結合顯微鏡下（圖3L）HE 染色、免疫組化（圖3M）及FISH 結果：符合骨肉瘤改變。免疫組化：CD1α(?),CD20(?),CD3(?),CD34(血管+)，CD99(+),CK(+),Desmin(?),Ki?67 陽性率約50%，LCA(?),CD68(+),S?100(?),Vimentin（+）；FISH:EWSR1 基因未發生斷裂，SYT基因未發生斷裂。

圖1 鼻腔內骨肉瘤MRI影像

圖2 鼻腔內骨肉瘤術前CT骨窗

圖3 鼻腔腫物實驗室檢查圖片

2 討論

骨肉瘤是最常見的惡性骨腫瘤，但頭頸部骨肉瘤少見，占4%～8%[1]，而鼻骨原發性骨肉瘤則是罕見。纖維異常增殖史、Paget病、頭頸部放療史、骨髓炎、創傷和骨軟骨瘤病被認為是骨肉瘤的危險因素[2?4]。骨肉瘤男性略高于女性，男女之比為1.4∶1，發病平均年齡為33～36 歲[2]。腫脹是骨肉瘤患者最常見的癥狀。影像學表現是基于骨肉瘤特定階段的組織學改變。它可以表現為骨形成、骨破壞或兩者兼而有之。頭頸部骨肉瘤病變區均有大范圍骨質破壞，容易侵犯眼眶、翼腭窩、顳下窩、顱底等鄰近結構伴有形態不規則的軟組織腫塊；軟組織內腫瘤骨是診斷本病最重要征象，腫瘤骨形態可出現云絮狀、放射狀、象牙質狀等，可伴有骨膜反應，其中放射狀改變是最典型的特征。MRI上頭頸部骨肉瘤根據其內部成分不同，信號不均勻，內散在T1WI 及T2WI 低信號影，對應CT 所顯示的腫瘤骨，增強后不均勻強化[5]。此例患者的鼻骨骨肉瘤表現為右側鼻腔、右側篩竇為主軟組織腫塊影，呈T1WI 低T2WI 高低混雜信號改變，增強掃描不均勻明顯強化，內見無強化壞死區，其中腫塊內見散在斑點狀、小斑片狀T1WI、T2WI 低信號影，在CT 螺旋掃描中表現出腫瘤骨、鈣化灶及殘余骨影像學特征，病理亦證實了腫瘤中找到骨基質。另外術中可見腫瘤骨質破壞范圍較廣，累及右側鼻骨、篩竇壁、額竇壁及顱底，但是在CT 中并沒有出現典型的骨膜反應及日光放射狀改變。頭頸部骨肉瘤在影像上有一定特征，但需與造釉細胞瘤、骨纖維異常增生癥、軟骨肉瘤、修復性肉芽腫相鑒別，結合MRI 增強檢查及CT骨窗重建，尋找較特征的影像表現能有效提高診斷準確率。

頭頸部骨肉瘤臨床表現無特異性：疼痛、鼻出血、感覺異常、腫脹、流淚、鼻塞和眼球移位[6]。骨肉瘤患者堿性磷酸酶（ALP）一般升高，但是本病例是在正常范圍內，這可能與腫瘤成骨細胞活躍程度較低相關，因為成骨細胞含有富含ALP，所有誘發骨細胞增生以及活動旺盛的因素均能引起血清ALP活力升高[7]。

頭頸部骨肉瘤治療方案包括手術、新輔助和輔助化療，但與四肢骨肉瘤相似，治療的主要手段主要靠充分的手術切除，根治性手術切除是總生存期超過5 a 的骨肉瘤的首選治療方法[8?9]。粒子植入治療頭頸部惡性腫瘤造成的組織損傷小，能提高患者生存率，不同于其他部位的骨肉瘤患者，頭頸部骨肉瘤遠處轉移發生率較低[10]。該患者較于CT 檢查，MRI 具有更好的軟組織分辨力，能更清晰顯示腫瘤與周邊組織結構的關系，對根治性手術切除病變具有臨床指導意義。