子宮孤立性纖維性腫瘤一例臨床病理報道

謝林文，俞文英

作者單位：315300浙江省慈溪，慈溪市人民醫(yī)院（謝林文）；寧波市臨床病理診斷中心（俞文英）

孤立性纖維性腫瘤（SFT）是一種不常見的纖維母細(xì)胞性腫瘤，最早由Klemperer和Robin報道[1]。SFT主要好發(fā)于胸膜，也可發(fā)生于鼻腔、眼眶、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及深部軟組織等胸膜外部位，但文獻(xiàn)報道的子宮SFT則罕見[2]。本文回顧分析1例子宮SFT的臨床病理特征，旨在進(jìn)一步加深對該疾病的認(rèn)識，現(xiàn)報道如下。

1 病例

患者女性，29歲，因“陰道不規(guī)則出血半月”于2020年8月就診。B超檢查見子宮后傾，大小正常，輪廓不規(guī)則，宮區(qū)回聲欠均，子宮左側(cè)見大小85 mm×57 mm凸向外側(cè)的低回聲，邊界尚清，提示子宮肌瘤。臨床以“子宮肌瘤”收住入院，婦科檢查：陰道內(nèi)見少量暗紅色血液，子宮增大，余無殊。完善相關(guān)檢查后行腹腔鏡下子宮腫瘤剝除術(shù)，術(shù)中子宮左側(cè)壁見一腫塊，大小8 cm×7 cm×5 cm，凸向闊韌帶。術(shù)中冰凍診斷：平滑肌瘤伴局部出血變性，局部細(xì)胞略偏豐富。術(shù)后HE切片鏡下見瘢痕樣的玻璃樣變區(qū)與細(xì)胞豐富區(qū)交替排列，細(xì)胞豐富區(qū)梭形細(xì)胞無序排列，腫瘤細(xì)胞圍繞在分支血管周圍形成“鹿角狀”結(jié)構(gòu)，細(xì)胞無明顯異型性及多形性，核分裂象1/10 HPF（圖1～2），未見腫瘤性壞死。免疫組化：腫瘤細(xì)胞表達(dá)Vimentin、STAT6（圖3）、CD34（圖4）、BCL-2、CD99、Ki-67（＋，5%），不表達(dá)ER、PR、S-100、SMA、Desmin、hcaldesmon、CD117、DOG-1、-Catenin及ALK。病理診斷：（子宮）SFT，轉(zhuǎn)移危險度低。術(shù)后患者未接受其他治療，隨訪3個月未出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

圖1 瘢痕樣的玻璃樣變區(qū)與細(xì)胞豐富區(qū)交替排列，豐富區(qū)腫瘤細(xì)胞呈梭形，無序排列，可見分支鹿角狀擴(kuò)張血管（HE，×200）

圖3 腫瘤細(xì)胞核彌漫表 達(dá) STAT6（Max-Vision法，×200）

圖4 腫瘤細(xì)胞質(zhì)彌漫表達(dá)CD34（MaxVision法，×200）

2 討論

SFT主要發(fā)生于成年人，無性別差異。臨床癥狀主要與腫瘤部位有關(guān)，通常表現(xiàn)為無痛性生長的腫塊，部分病例可伴發(fā)低血糖癥狀[3]。本例患者臨床表現(xiàn)為陰道不規(guī)則出血，B超提示子宮左側(cè)占位，無低血糖癥狀。

SFT組織學(xué)形態(tài)變化不一，主要取決于腫瘤細(xì)胞與纖維間質(zhì)的相對比例。細(xì)胞豐富區(qū)與瘢痕樣的玻璃樣變區(qū)交替排列，細(xì)胞密集區(qū)可見胞漿界限不清的卵圓形或短梭形細(xì)胞無序排列，常出現(xiàn)鹿角狀血管結(jié)構(gòu)；細(xì)胞稀疏區(qū)膠原束間分布少量形態(tài)學(xué)良性的纖維母細(xì)胞；部分少見病例可出現(xiàn)間質(zhì)黏液變性及脂肪化生[4]。免疫組化對SFT的診斷具有重要的參考價值，大多數(shù)病例瘤細(xì)胞可同時表達(dá)STAT6、GRIA2、CD34、BCL-2及CD99。有研究表明免疫組化染色核轉(zhuǎn)錄因子STAT6陽性表達(dá)對于SFT的診斷具有高度敏感性和特異性，與NAB2-STAT6融合基因檢測具有高度一致性[5]；少數(shù)SFT病例可出現(xiàn)免疫組化STAT6陰性表達(dá)，聯(lián)合GRIA2檢測可提高SFT的診斷敏感性和特異性[6]。

SFT的診斷應(yīng)與以下腫瘤鑒別：（1）平滑肌腫瘤，二者都是梭形細(xì)胞，平滑肌腫瘤免疫組化SMA、Desmin、Caldesmon陽性表達(dá)，但CD34與STAT6陰性可與SFT鑒別。（2）低級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，可表現(xiàn)出與SFT類似細(xì)胞形態(tài)，亦可出現(xiàn)豐富的血管成分，然而其類似于小動脈的圓形血管與SFT不規(guī)則、分支的薄壁血管則截然不同；且免疫組化CD10陽性表達(dá)，CD34、STAT6陰性易與SFT鑒別。（3）上皮樣血管周細(xì)胞腫瘤（PEComa），亦可出現(xiàn)豐富血管結(jié)構(gòu)，但是血管周圍由具豐富的透明至嗜酸性胞漿的上皮樣細(xì)胞圍繞，腫瘤細(xì)胞核仁明顯；PEComa通常免疫組化HMB45、MelanA、SMA陽性表達(dá)，CD34與STAT6呈陰性。

雖然絕大多數(shù)病例臨床經(jīng)過是良性的，但10%～15%的形態(tài)學(xué)良性的SFT表現(xiàn)出侵襲性的生物學(xué)行為[7]。手術(shù)切除后可以出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)甚至轉(zhuǎn)移，因此臨床生物學(xué)行為常難以單純根據(jù)組織學(xué)特征預(yù)測。2017年Demicco等[8]根據(jù)年齡、腫瘤大小、核分裂象及壞死提出了改良的SFT四變量危險分層模型：（1）年齡＜55歲，0分；≥55歲，1分。（2）腫瘤大小：＜5 cm，0分；≥5、＜10 cm，1分；≥10、＜15 cm，2分；≥15 cm，3分。（3）核分裂象（/10 HPF）：0個，0分；1～3個，1分；≥4個，2分。（4）腫瘤壞死面積：＜10%，0分；≥10%，1分。最后將上述4項評分相加進(jìn)行危險度分級：低度危險（0～3分）、中度危險（4～5分）及高度危險（6～7分）。隨訪病例低度危險組10年無轉(zhuǎn)移風(fēng)險，中度危險組10年轉(zhuǎn)移風(fēng)險10%，高度危險組5年轉(zhuǎn)移風(fēng)險達(dá)73%。手術(shù)完整切除是目前治療SFT的主要手段[9]，化療藥物及靶向藥物對于晚期患者的全身治療可發(fā)揮一定的作用[10]；但由于該病例較少見，因此尚無有關(guān)標(biāo)準(zhǔn)化臨床隨機(jī)對照試驗，故具體療效還有待進(jìn)一步臨床研究。本例患者29歲，腫瘤最大徑8 cm，核分裂象1/10 HPF，未見壞死，故歸入低度危險組，術(shù)后隨訪3個月，目前狀況良好，但仍需繼續(xù)密切隨訪。

圖2 腫瘤細(xì)胞異型性及多形性不明顯，核分裂象可見（箭頭）（HE，×400）