自體心包組織重建右室流出道-肺動(dòng)脈連接治療肺動(dòng)脈閉鎖并室間隔缺損的療效分析

陳義初 余帥 祁海杰 皮名安

肺動(dòng)脈閉鎖并室間隔缺損(pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA/VSD)是一種復(fù)雜先天性心臟畸形，固有肺動(dòng)脈的起源和發(fā)育是決定手術(shù)方式的關(guān)鍵[1]。右室流出道-肺動(dòng)脈(RVOT-PA)重建是治療PA/VSD的有效方法，早期重建右心室與肺動(dòng)脈的連接能提供良好的肺動(dòng)脈血流，并促使右心室和肺動(dòng)脈的生長發(fā)育[2]。術(shù)中連接材料可采用自體心包組織、同種異體血管或Gore-tex管道等，不同材料各有優(yōu)缺點(diǎn)。自體心包組織具有取材方便、準(zhǔn)確定型、易于吻合、遠(yuǎn)期通暢率高等優(yōu)點(diǎn)，被廣泛應(yīng)用于臨床[3]。我院2010年1月～2019年6月間收治PA/VSD病人41例，術(shù)中均采用自體心包組織行RVOT-PA重建，對(duì)其臨床治療效果進(jìn)行分析。現(xiàn)報(bào)道如下。

對(duì)象與方法

一、對(duì)象

我院2010年1月～2019年6月收治的PA/VSD患兒41例，男27例，女14例；其中行一期根治術(shù)28例，平均年齡(24.7±13.2)個(gè)月(3個(gè)月～8歲)，平均體質(zhì)量(9.4±4.8)kg；一期姑息性手術(shù)13例，平均年齡(18.3±10.6)個(gè)月(1個(gè)月～9歲)，平均體質(zhì)量(8.0±3.2)kg。術(shù)前資料見表1。合并畸形：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、二尖瓣關(guān)閉不全，房間隔缺損、多發(fā)室間隔缺損、主肺動(dòng)脈側(cè)支血管(MAPCAs)等。依據(jù)Castaneda解剖分型，PA/VSD Ⅰ型6例，Ⅱ型21例，Ⅲ型14例。本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會(huì)審核批準(zhǔn)，患兒臨床治療均征得監(jiān)護(hù)人知情同意。納入標(biāo)準(zhǔn)：術(shù)前心臟彩超診斷為PA/VSD(Ⅰ/Ⅱ/Ⅲ型)，家屬同意接受手術(shù)。排除標(biāo)準(zhǔn)：室間隔缺損完整的肺動(dòng)脈閉鎖、PA/VSD Ⅳ型、嚴(yán)重心肺功能異常。

表1 PA/VSD手術(shù)患兒術(shù)前基本情況

二、方法

1.41例PA/VSD病人均接受手術(shù)治療。胸骨正中切口留取心包組織，將其攤平在紗布表面，浸入0.6%戊二醛溶液中壓制，10～15分鐘后取出，反復(fù)生理鹽水沖洗。根據(jù)病人肺動(dòng)脈發(fā)育情況，裁剪成合適大小備用。術(shù)中均采用自體心包組織重建RVOT-PA連接。對(duì)根治手術(shù)患兒，有主肺動(dòng)脈的用心包片擴(kuò)大主肺動(dòng)脈及RVOT；若肺動(dòng)脈干短小或呈條索狀，離斷肺動(dòng)脈干后下拖，后壁與右室5/0 Prolenen線連續(xù)吻合，前壁用心包補(bǔ)片裁剪成合適大小進(jìn)行擴(kuò)大。術(shù)中探查肺動(dòng)脈分支發(fā)育情況，對(duì)左肺動(dòng)脈起始部與肺動(dòng)脈主干成角者，肺動(dòng)脈干切口需延伸至左肺動(dòng)脈，切口用長條形心包補(bǔ)片縫合擴(kuò)大；對(duì)左右肺動(dòng)脈起始部狹窄，遠(yuǎn)端發(fā)育尚好者采用兩片心包，先橫形擴(kuò)大左右肺動(dòng)脈，再擴(kuò)大主肺動(dòng)脈，整體呈T形，可避免術(shù)后再狹窄。對(duì)粗大側(cè)支血管(major aortopulmonary collateral arteries，MAPCAs)的處理：術(shù)前CTA提示MAPCAs細(xì)小者，可不處理，單獨(dú)供應(yīng)肺血的MAPCAs行單源化手術(shù)，雙重供應(yīng)肺血者術(shù)中先行結(jié)扎，選擇左后外側(cè)切口徑路。不適宜一期根治的患兒行姑息性RVOT-PA重建手術(shù)，采用自體心包補(bǔ)片重建右心室流出道，以正常同齡兒童主肺動(dòng)脈直徑的1/2～2/3作為右室-肺動(dòng)脈連接(RV-PA)連接管道的直徑，保留室間隔缺損，縫扎切斷動(dòng)脈導(dǎo)管。

2.回顧性研究病人術(shù)前，術(shù)后病歷資料，隨訪期間相關(guān)檢查資料。隨訪方法主要采用電話聯(lián)系，定期至門診復(fù)查，評(píng)估患兒一般狀況，完善超聲心動(dòng)圖或心臟CT血管造影(CTA)檢查。術(shù)后第1、6、12個(gè)月定期復(fù)查,以后每1～2年復(fù)查1次。

三、統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

結(jié)果

41例PA/VSD病人術(shù)后早期死亡3例(7.31%)，姑息手術(shù)組2例因肺血管發(fā)育極差，術(shù)后反復(fù)低氧血癥、嚴(yán)重低心排綜合征，ICU內(nèi)死亡。根治組1例術(shù)后肺部感染加重，反復(fù)不能脫呼吸機(jī)輔助，呼吸衰竭死亡。38例患兒體外循環(huán)時(shí)間(121.2±84.7)分鐘，呼吸機(jī)輔助時(shí)間(184.5±79.3)分鐘,ICU停留時(shí)間(16.6±7.4)天，術(shù)后二次開胸探查3例(7.31%)，肺部感染3例(7.32%)，胸腔積液行閉試引流2例(4.88%)，傷口愈合不良1例(2.44%)，均順利恢復(fù)出院。

隨訪38例，隨訪時(shí)間6個(gè)月～11年，平均(36.18±24.51)個(gè)月。隨訪期間死亡1例。與術(shù)后早期相比，心臟CTA提示：RVOT-PA、左右肺動(dòng)脈直徑隨病程逐漸增長，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。超聲心動(dòng)圖檢查提示：肺動(dòng)脈以中度返流為主，返流面積大于術(shù)后早期[(2.66±0.54)cm2vs(1.32±0.48)cm2,P<0.05]，三尖瓣以輕-中度返流為主，返流面積大于術(shù)后早期[(2.02±0.33)cm2vs(1.69±0.42)cm2,P<0.05]，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，見表2。右室增大，整體功能良好，心功能Ⅰ～Ⅱ級(jí)。截至2020年12月，13例姑息手術(shù)患兒中，有3例RVOT或肺動(dòng)脈分支相對(duì)狹窄，共9例行二期根治術(shù)，間隔時(shí)間3～36個(gè)月[(18.5±12.6)個(gè)月]，余病例繼續(xù)觀察中。

討論

目前，PA/VSD仍是先天性心臟病外科中最具挑戰(zhàn)性的領(lǐng)域，早期疏通右心室，重建與肺動(dòng)脈連續(xù)性，以及合適的姑息手術(shù)能提供良好的肺動(dòng)脈血流，并促使右心室和肺動(dòng)脈的生長發(fā)育，是手術(shù)矯治的關(guān)鍵[4]。重建RVOT-PA可供選擇的材料有多種，如自體心包，牛心包、牛頸靜脈、人工管道等，其各有優(yōu)缺點(diǎn)。選擇的重建材料不僅要保證足夠的管道內(nèi)徑，還要避免出現(xiàn)遠(yuǎn)期狹窄或閉塞，以及盡可能減少肺動(dòng)脈瓣返流損傷右心室功能[5]。相比其他補(bǔ)片，自體心包組織優(yōu)勢(shì)明顯：易于獲得、無抗原性、可自我塑形、操作相對(duì)簡單等。Gerelli等[6]報(bào)道57例新生兒肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損及法洛氏四聯(lián)癥(TOF)患兒利用心包組織重建RVOT，術(shù)后肺循環(huán)平穩(wěn)，手術(shù)成功率高達(dá)96.5%。本組中病例均采用自體心包組織重建RVOT-PA，年齡分布以嬰幼兒為主，術(shù)后恢復(fù)順利，術(shù)后早中期隨訪顯示，利用心包組織重建的RVOT-PA，具有生長優(yōu)勢(shì)，同時(shí)避免了使用管道的相關(guān)問題，降低再狹窄率及再手術(shù)率。術(shù)中對(duì)存在主肺動(dòng)脈(MPA)的患兒，采用心包補(bǔ)片擴(kuò)大RVOT及MPA，對(duì)于左右肺動(dòng)脈共匯遠(yuǎn)離右心室流出道盲端，或冠狀動(dòng)脈解剖結(jié)構(gòu)不適宜行肺動(dòng)脈下拉的情況，心包卷管道重建RVOT是解決棘手問題的一個(gè)可行選擇。不適宜一期根治的患兒行姑息性RVOT-PA重建手術(shù)。

文獻(xiàn)報(bào)道，早期重建RVOT能有效促進(jìn)右心室和肺動(dòng)脈發(fā)育，尤其是Ⅰ期矯治不可行時(shí)，姑息性RVOT-PA重建術(shù)與傳統(tǒng)的體肺分流相比，有著相對(duì)多的優(yōu)越性，首先它對(duì)肺動(dòng)脈有著明顯促進(jìn)發(fā)育的作用，同時(shí)由于是中心前向血流，對(duì)左右肺動(dòng)脈發(fā)育是均衡的[7]。針對(duì)有肺動(dòng)脈殘跡的肺動(dòng)脈閉鎖患兒，多采用心包補(bǔ)片，發(fā)生術(shù)后狹窄的幾率也較人工血管小[8]。因此，術(shù)后經(jīng)皮血氧飽和度明顯升高，紫紺癥狀改善明顯。此外，肺動(dòng)脈下拉與右心室直接吻合重建RVOT由于遠(yuǎn)期有繼續(xù)生長發(fā)育的潛力，近年來逐漸受到外科醫(yī)生的重視[9]。我們的經(jīng)驗(yàn)是：結(jié)扎離斷動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 (PDA)，充分游離左右肺動(dòng)脈，減少吻合口張力，避免遠(yuǎn)期狹窄；肺動(dòng)脈切口盡量越過左肺動(dòng)脈起始部，如RVOT至左肺動(dòng)脈段較長，可選擇兩塊心包片拼接，便于塑形；如左右肺動(dòng)脈均狹窄，T形切口補(bǔ)片擴(kuò)大，切口需越過狹窄遠(yuǎn)端；如肺動(dòng)脈共匯纖細(xì)，較短，行肺動(dòng)脈下拉時(shí)應(yīng)注意避免肺動(dòng)脈分支狹窄；心包片大小、形狀剪裁適當(dāng)，小嬰兒心包組織軟薄，可適當(dāng)延長戊二醛處理時(shí)間，良好的RVOT-PA重建形態(tài)是手術(shù)成功的基礎(chǔ)。。

RVOT重建后出現(xiàn)再次狹窄是多數(shù)術(shù)式，尤其是各種心外管道普遍遇到的問題。研究表明，自體心包組織行RVOT重建術(shù)，吻合口及左、右肺動(dòng)脈均可自然生長發(fā)育，RVOT及肺動(dòng)脈狹窄發(fā)生率明顯低于心外管道[10]。心包片重建RVOT時(shí)應(yīng)盡量避免成角，特別是與左肺動(dòng)脈成角，以免發(fā)生遠(yuǎn)期狹窄。本研究中28例一期根治術(shù)患兒隨訪期間均無肺動(dòng)脈及其分支狹窄；13例行姑息性RVOT-PA重建術(shù)患兒，有3例出現(xiàn)RVOT或肺動(dòng)脈分支相對(duì)狹窄(3/41，7.32%)，均在二期根治手術(shù)時(shí)行心包補(bǔ)片擴(kuò)大，術(shù)后隨訪至今發(fā)育良好。表明利用心包組織重建RVOT-PA后有良好的促進(jìn)肺動(dòng)脈分支發(fā)育作用，而分支相對(duì)狹窄可能是肺血管發(fā)育還不夠充分。

心包組織重建RVOT-PA，因缺乏肺動(dòng)脈瓣，術(shù)后幾乎均存在不同程度的肺動(dòng)脈返流，而返流很可能會(huì)影響到右心室功能尤其是右心室舒張功能[11]。研究發(fā)現(xiàn)，肺動(dòng)脈瓣缺如是重建RVOT后右心室擴(kuò)張和心功能低下的重要因素[12]。郁夏風(fēng)等[13]在RVOT重建術(shù)中采用0.1 mm Gore-tex薄膜或自體心包片重建肺動(dòng)脈單瓣，術(shù)后早期觀察單瓣均具有良好的活動(dòng)性，使肺動(dòng)脈返流均保持在輕中度以下，有效減輕了右心室負(fù)荷，提高術(shù)后早期生存率。我中心的經(jīng)驗(yàn)是：術(shù)中先依據(jù)患兒年齡和體重，確定RVOT的目標(biāo)直徑；再確定瓣葉的長度和高度，長度=管道周長/3，高度=長度×0.75；最后裁剪自體心包片成相應(yīng)長度和高度的橢圓形瓣葉，并縫至合適部位。本研究中病人隨訪期間肺動(dòng)脈返流及三尖瓣返流均較術(shù)后早期有加重，以輕-中度返流為主，病人隨訪期間未出現(xiàn)明顯右心室功能不全或右心室衰的表現(xiàn)。考慮到長期存在的肺動(dòng)脈返流對(duì)右心室功能不利影響，必須對(duì)于這部分病人進(jìn)行密切隨訪，動(dòng)態(tài)了解肺動(dòng)脈、三尖瓣返流情況，必要時(shí)應(yīng)行心臟核磁共振(CMR)檢查評(píng)估右心室功能變化。

綜上所述，自體心包重建RVOT-PA治療PA/VSD，可以獲得較好的治療效果，術(shù)后RVOT及肺動(dòng)脈分支可生長發(fā)育，還需注意肺動(dòng)脈、三尖瓣返流情況，及右室功能。本研究因客觀條件限制，研究例數(shù)較少，未與其他重建方式進(jìn)行同期比較，對(duì)于自體心包的尺寸仍取決于術(shù)者經(jīng)驗(yàn)，個(gè)體化的、精確數(shù)值的心包組織應(yīng)用是否有更好的臨床結(jié)果，有待進(jìn)一步研究。