阿地力江·阿布都熱蘇力 滕云 阿卜杜克熱木·約麥爾 阿不都沙拉木·阿不都拉 艾米熱拉·依馬木
1新疆維吾爾自治區喀什地區第一人民醫院(新疆喀什844000);2廣東省人民醫院(廣東省醫學科學院)廣東省心血管病研究所(廣州510030)
部分性肺靜脈異位引流(partial anomalous pulmonary venous connection,PAPVC)是一種常見的先天性心臟病,指一根以上的肺靜脈直接或間接回流至右心系統。右肺靜脈與上腔靜脈或右心房的連接最為常見,約占PAPVC 的3/4。肺靜脈異位引流至上腔靜脈的約占其50%[1]。既往對于肺靜脈回流至上腔靜脈的患者,采用單片法或雙片法將肺靜脈開口隔入左房[2]。由于心臟空間的局限性,可能會因補片的大小不適導致肺靜脈及上腔靜脈梗阻。除此之外,手術區域靠近竇房結,部分患者術后可能出現竇房結功能異常,導致心律失常[3]。筆者在既往的手術經驗中主要采用“單片法”或“雙片法”積累了一定的經驗。2019年3月至2020年3月在國家援疆政策的支持下,廣東援疆干部的指導和幫助下獨立完成了5 例采用Warden手術的PAPVC 病例,效果滿意,現總結報告如下。
1.1 一般資料回顧性分析2019年3月至2020年3月在喀什地區第一人民醫院心血管外科收治的5 例部分性肺靜脈異位引流至上腔靜脈患者的臨床資料。其中男3例,女2例,年齡(19.80±8.53)歲,體質量(50.20 ± 22.13)kg,心胸比例(0.55 ± 0.02)。就診原因:3 例為體檢發現心臟雜音、無任何癥狀,1 例因反復呼吸道感染,1 例因頭疼、頭暈而來就診。入院后完善相關檢查:全組無紫紺。心電圖:均為竇性心律,不同程度的右心高電壓及電軸右偏,合并完全性右束支傳導阻滯1 例。全組均為上腔型房間隔缺損(ASD),合并中央型ASD 2 例,ASD大?。?2 ~28 mm。右上肺靜脈與上腔靜脈連接處距離上腔靜脈右房入口處3 ~5 mm。合并四葉式肺動脈瓣1 例。肺動脈高壓:4 例中度,1 例輕度。本研究已獲得倫理委員會審核。
1.2 手術方法手術方式采取在全麻淺低溫體外循環下胸骨正中切口行心臟直視手術。充分顯露上腔靜脈及無名靜脈,在右上肺靜脈引流入上腔靜脈處上端插直角靜脈插管建立體外循環,阻斷升主動脈,經主動脈根部灌注停跳液,切開右房經房間隔插入左心引流、行Warden 手術。術中于上腔靜脈在肺靜脈回流入口以上至少5 mm 處橫斷,切開右心耳,充分剪除心耳內梳狀肌組織,頭側上腔靜脈與右心耳行無張力吻合,近側上腔靜脈縫閉。全組上腔靜脈與右心耳吻合未使用心包片或人工血管。房間隔缺損采用傳統的用心包補片修補,將異常肺靜脈開口及原上腔靜脈開口隔人左房。
1.3 術后隨訪術后3 個月、6 個月、1年復查動脈血氣分析、經胸心臟彩超、CT、心電圖等檢查,觀察心功能、肺動脈壓力、心房大小、上腔靜脈及肺靜脈回流通暢情況和心律。
2.1 手術資料全組患者在低溫體外循環下完成手術,術后常規呼吸機輔助呼吸,ICU 重癥監護治療。術中體外循環轉機時間(93.20±10.08)min,阻斷時間(61.20 ± 4.21)min,術后呼吸機輔助(9.40 ±8.32)h,監護室住院時間(1.60 ± 0.89)d,與傳統手術方式無明顯差異。
2.2 安全性評價全組患者無死亡,無嚴重并發癥、二次手術、術后輸血。1 例患者術后切口輕度感染,積極抗炎、換藥等處理后愈合良好。2 例患者術后心電圖提示不完全性右束支傳導阻滯,未行特殊處理。全組患者均康復出院。
2.3 隨訪資料術后隨訪5例,隨訪一年未發現心律失常,2 例術后心電圖提示不完全性右束支傳導阻滯,隨訪一年均改為竇性心律。出院后3個月、6 個月、1年復查心臟彩超和心臟CT 均未提示上腔靜脈和肺靜脈梗阻,心功能正常。復查氧分壓明顯上升,肺動脈壓力下降,心房大小縮小。見表1。
表1 患者術前和末次隨訪資料Tab.1 Preoperative and last follow-up data of patients ±s

表1 患者術前和末次隨訪資料Tab.1 Preoperative and last follow-up data of patients ±s
術前末次隨訪右心房大小(mm)50.20±6.57 38.20±9.04左心房大?。╩m)29.00±4.36 26.00±5.79肺動脈壓力(mmHg)45.60±9.45 35.00±3.53 EF 值(%)69.58±3.15 65.52±5.71氧分壓(mmHg)81.20±4.66 93.80±9.52
引流入上腔靜脈的PAPVC 常合并有上腔靜脈竇型ASD[4]。ASD 仍采用傳統的修補方法。目前Warden 系列手術是部分性肺靜脈異位引流至上腔靜脈的最佳矯治術式[5]。相比于傳統手術,Warden手術的操作區域避開了竇房結附近,顯著減少了術后竇房結功能障礙的發生。與此同時,明顯下降了上腔靜脈及肺靜脈回流梗阻發生率[6]。
在診治此類患者的過程中,筆者體會如下:(1)上腔型ASD 或合并其他畸形的ASD 患者,術前應常規完善CTA 進一步明確診斷。本研究中2 例患者在外院ASD 經皮封堵失敗后來我院就診,入我院后行CTA 提示部分性肺靜脈異位引流入上腔靜脈?;鶎俞t院常規心臟超聲易漏診肺靜脈異位引流,尤其是異位引流入上腔靜脈位置較高的患者。(2)隨訪復查時建議應用超聲心動檢查和強化CT 檢查,以更觀察上腔靜脈和肺靜脈回流情況。(3)術后隨訪重視心電圖檢查,以便及時發現因竇房結功能異常導致的心律失常。
Warden 手術操作較傳統手術方法更為復雜,術者應注意以下原則:(1)盡最大限度游離上腔靜脈,增大活動度,避免扭轉。遇到異位引流入上腔靜脈位置較高時,應適當擴大上腔靜脈直徑,減少張力,再行與右心耳的吻合,此方法可避免上腔靜脈回流梗阻[7]。(2)橫斷上腔靜脈時,位置盡量遠離肺靜脈異位引流口[8]。(3)右心耳與頭側上腔靜脈吻合時,應剪除心耳附近的肌束可避免阻礙上腔靜脈回流。(4)如果合并的ASD 類型為中央型、下腔型,或ASD 較小時,應向上擴大缺損,再行房間隔重建,保證肺靜脈及上腔靜脈回流暢通[9]。(5)注意奇靜脈的辨識。(6)對于上腔靜脈近心端采用縱切橫縫的技術,可避免右上肺靜脈梗阻[10]。
通過實踐發現,Warden 手術在治療部分性肺靜脈異位引流入上腔靜脈中,能夠有效保護竇房結的功能,最大限度保證靜脈回流的通暢,減少肺靜脈梗阻的可能性。本組患者近、中期手術效果較好,但屬于單中心回顧性臨床觀察研究,無對照,非隨機研究,參加例數少,仍缺少遠期效果的證據。目前新疆地區對Warden 系列手術的研究很少,病例數較少,需要多樣本、多中心、長期的隨訪研究來證實Warden 系列手術的有效性和安全性。