右側大腿血管內乳頭狀內皮細胞增生1例

黃文鵬，王 芳，李莉明，高劍波

(鄭州大學第一附屬醫院放射科，河南 鄭州 450052)

圖1 右側大腿IPEH A.軸位CT平掃； B.矢狀位靜脈期增強CT； C.冠狀位靜脈期增強CT； D.病理圖(HE，×100) (箭示病灶)

患者男，72歲，右側大腿腫脹，伴疼痛、無力10天余；10余天前該處撞傷，無其他特殊病史。查體：右大腿外側腫脹，皮膚發紫，壓痛(+)。實驗室檢查：D-二聚體0.88 mg/L。超聲：右大腿外側實性為主混合性包塊。DR：右側股骨未見異常。CT：右股骨周圍肌肉間隙見6.5 cm×6.4 cm×12.9 cm不規則軟組織腫塊，密度不均，邊界不清，內見片狀稍高密度影(圖1A)；增強后病灶輕度不均勻強化，邊緣強化明顯(圖1B)，右側股動脈受壓移位(圖1C)。影像學診斷：右側大腿腫瘤伴出血，考慮神經源性腫瘤或橫紋肌肉瘤。行右側大腿腫物切除術，術中見右側大腿腫物包膜完整，邊界清楚。術后病理：9 cm×7 cm×3 cm腫物，剖面見大量淤血和灰紅組織腫塊，質軟到中，可見凝血物；光鏡下骨骼肌組織內見紅細胞及纖維組織、小血管增生及肉芽組織形成，局部見厚壁血管腔及組織骨化(圖1D)。病理診斷：血管內乳頭狀內皮細胞增生(intravascular papillary endothelial hyperplasia, IPEH)。

討論IPEH為內皮細胞良性增生，伴繼發性血栓形成和纖維蛋白沉積，又稱Masson病，為血栓極度機化再通所致血管內皮細胞反應性病變，好發于頭頸部或四肢皮膚及皮下組織，臨床癥狀無特異性。本例表現為右側大腿外側腫脹、疼痛，范圍較大，易誤診為血腫。IPEH病因及發病機制尚不清楚，本例發病與外傷有關，考慮與外傷后形成繼發性血栓，局部血流瘀滯，血流動力學改變致血管內膜炎癥有關。IPEH典型組織學特征為單層正常內皮細胞增生形成多發乳頭狀突起凸入血管腔內，其中心為透明纖維素伴膠原化。IPEH影像學表現報道少見，本例CT平掃表現為股骨周圍肌肉間隙內密度不均、邊界不清軟組織腫塊，內見片狀稍高密度考慮為出血；增強掃描病灶輕度不均勻強化，內見斑片狀低密度影，考慮為殘留機化的血栓組織，病灶邊緣明顯強化可能是IPEH周圍含鐵血黃素沉積形成纖維性假包膜所致。右側股動脈受壓移位但并無異常，提示病變來源于靜脈系統。影像學上IPEH需與血管瘤、纖維瘤及結節性筋膜炎相鑒別，確診依賴病理學檢查。