松果體區乳頭狀腫瘤1例

張 伊，付其昌，任翠萍，程敬亮

(鄭州大學第一附屬醫院磁共振科，河南 鄭州 450052)

圖1 PTPR A.MR T1WI； B.MR T2WI； C.增強MR T1WI； D.病理圖(HE，×200) (箭示病灶)

患者女，43歲，以“間斷頭暈1年，加重3天”入院；既往體健。查體未見明顯異常。頭部MRI：三腦室后份見團塊狀稍低T1信號，其內見點片狀T1高信號(圖1A)，T2WI呈等信號(圖1B)，T2-液體衰減反轉恢復序列圖像呈低信號，彌散加權成像(b=0、1 000 s/mm2)未見彌散受限；四疊體池受壓；幕上腦室系統擴張，腦室周圍可見條片狀T2高信號；增強T1WI見病灶明顯強化(圖1C)，信號稍欠均勻，約22 mm×13 mm×16 mm；診斷：三腦室后份異常信號，考慮富血供占位性病變，生殖細胞瘤？行神經內鏡下第三腦室造口術+三腦室后部病變活檢術+側腦室外引流術，術中見三腦室后部占位，淡黃色，質軟，血供豐富，三腦室導水管明顯受壓。術后病理：光鏡下見腫瘤上皮樣細胞乳頭狀結構排列，核圓，核分裂象少見(圖1D)；免疫組織化學：GFAP(灶+)，S-100(灶+)，Oligo-2(-)，EMA(-)，CK(+)，NSE (灶+)，MAP2(+)，Syn(+)，CgA(-)，TTF-1(-)，P63(-)，Ki-67(約2%+)，CK8/18(±)，Vim(+)。病理診斷：松果體區乳頭狀腫瘤(papillary tumor of pineal region, PTPR)。

討論PTPR是2007年世界衛生組織中樞神經系統腫瘤分類中新增的松果體區罕見神經上皮性腫瘤，兒童及成人均可見，多因壓迫腦室出口導致幕上腦室系統積水、顱內壓增高而出現頭痛。PTPR影像學表現常為邊界清楚的腫塊， MRI呈T1低信號T2高信號，增強后可見強化；T1WI也可出現并非由松果體區脂肪、黑色素、鈣化或出血引起的高信號。本例腫瘤位于三腦室后份，整體呈稍低T1信號，內部可見點片狀T1高信號，并明顯強化，信號稍欠均勻，可能與腫瘤內部伴囊變、壞死有關。病理學上PTPR以乳頭狀排列的致密上皮樣細胞為特征，并可特異性表達CK及局灶性表達GFAP。鑒別診斷：①生殖細胞腫瘤， MR T1WI呈稍低或等信號、T2等信號，CT可見松果體鈣化，免疫組織化學染色示CD117、PLAP彌漫陽性；②乳頭狀室管膜瘤，MR T1WI呈混雜稍低或等信號、T2等或高信號，常伴出血、壞死，光鏡下可見特征性的室管膜結節及血管周圍假結節；③脈絡叢乳頭狀瘤，多位于側腦室及第四腦室，發病年齡較低，MR T1WI呈等或低信號、T2WI呈高信號。發現松果體區實性不均質腫塊、尤其與囊變相關T1高信號時，應考慮本病可能，確診依靠病理檢查。