兒童顱骨筋膜炎的影像診斷及誤診分析

曾偉彬，曹衛國，張歡，羅珍

表1 10例顱骨筋膜炎臨床資料及影像表現

表2 10例顱骨筋膜炎影像征像

顱骨筋膜炎(cranial fasciitis，CF)是一種罕見的兒童頭皮或顱骨的良性纖維增生性疾病。自1980年Lauer等[1]首次報道，英文文獻報道僅有80例患者[2]，中文文獻近幾年才有10例患者報道[3-5]。顱骨筋膜炎通常表現為頭皮下質硬、無痛性、快速增長的腫塊，病變主要起源于皮下組織或帽狀腱膜。它可發生于顱骨任何部位，最常見于顳頂部。兒童頭皮腫物需要鑒別診斷的疾病很多，而由于顱骨筋膜炎少見，以及顱骨筋膜炎的局部侵襲性使得它難以與肉瘤等惡性疾病區分，影像科醫師常常誤診，因此正確認識顱骨筋膜炎影像特點非常重要。目前顱骨筋膜炎的診斷主要依據CT、MR檢查和病理活檢，單純依靠臨床病史及體格檢查難以正確診斷。本文旨在通過研究顱骨筋膜炎的影像特點，結合影像及臨床特征，從而作出準確診斷。

材料與方法

1.研究對象

搜集2011年8月-2019年5月經本院病理活檢確診為顱骨筋膜炎的患兒10例。患兒年齡5～108個月，平均29.3個月，其中男童7例，女童3例。

2.儀器和方法

采用GE lightspeed 64排CT和Siemens Magnetom Skyra 3.0T磁共振MR掃描儀，不能配合的兒童掃描前給10%水合氯醛溶液口服或直腸灌腸鎮靜，劑量為0.5 mL/kg，總量不超過10 mL，待患兒熟睡后掃描。患兒取仰臥位，CT平掃、三維重建；MR掃描序列包括T1WI、T2WI，部分行DWI、增強掃描T1WI。10例患兒均行CT檢查。2例患兒行MR檢查。

結 果

10例患兒均完成CT檢查，9例單發，1例兩處病灶。病灶主要表現為顱骨膨脹性骨質破壞伴軟組織腫塊，其次是顱骨頭皮軟組織包塊伴顱骨受壓變薄(表1、2)，平掃表現為等密度或稍高密度腫塊影，顱骨內單發或多發骨質破壞，邊界清楚，可發生于顱骨任何部位，其中顳部3例(圖1)、額顳部2例、頂部2例(圖2)、枕部2例、額部1例(表1)。腫塊截面大小3～60 mm。2例病例完成MRI檢查，顱骨筋膜炎腫塊實質性部分T1WI及DWI均為等信號、T2WI等或稍高信號，部分病變內呈T1WI低信號、T2WI高信號影，增強掃描腫塊實性部分明顯不均勻強化，其內可見壞死，可向顱內累及腦膜。術后本組10例患兒預后良好，隨訪1年，無復發，未發現轉移。

病理表現(圖3)：鏡下見病變邊界清，低倍鏡下可見大量梭形纖維母細胞和肌纖維母細胞增生，纖維母細胞不規則排列呈短束樣，細胞稀疏區和細胞密集區并存，呈"羽毛狀"結構，高倍鏡下細胞核呈卵圓形、核仁明顯，核分裂豐富，非典型核分裂未見。免疫組化：SMA(+)，CD68(+)，LCA 散在(+)，desmin 少(+)。

誤診情況：10例病例中，影像診斷均未診斷出顱骨筋膜炎，誤診率100%，2例誤診為嗜酸性肉芽腫，誤診為轉移瘤、骨纖維結構不良、表皮樣囊腫各1例，其余5例診斷意見性質待定，建議進一步檢查。

圖1 男，5個月，口角右歪2～3天入院。a、b) 頭顱CT示左側顳骨巖部可見膨脹性溶骨性骨質破壞腫塊(箭)，邊界欠清晰，相應顱骨骨質破壞； c)T2WI示病灶呈等高信號(箭)，邊界清晰，壓迫鄰近小腦半球；d)T1WI示病灶呈等低信號(箭)； e) T1WI增強掃描示病灶明顯不均勻強化(箭)，其內不強化區與T1WI低、T2WI高信號區對應，提示壞死，可見病變累及硬腦膜； f) DWI序列示病灶呈等信號影(箭)。

討 論

1.臨床特點

顱骨筋膜炎是一種罕見的非腫瘤性纖維增生性疾病，具有惡性腫塊特點，通常出現在3～6歲患兒，最初1980年被歸納為結節性筋膜炎的一個分支。它在形態學和組織學上與結節性筋膜炎相同，發生率占所有結節性筋膜炎的20%，可以通過發病年齡和病變部位區別開來，顱骨筋膜炎一般僅位于頭皮軟組織或顱骨，幾乎只發生于兒童[3]。顱骨筋膜炎典型表現為無痛、可觸及的頭皮腫塊，很少產生神經癥狀或體征，但可出現繼發于腫塊占位效應的癥狀，包括眼球突出、復視、面神經麻痹、耳聾和偏癱。本病例組有一例顳骨的腫塊因口角歪斜來就診，為腫塊侵及面神經所致。顱骨筋膜炎起源尚不明確，目前普遍認為病變可能起源于帽狀腱膜、腱膜下疏松結締組織、骨膜或顱骨纖維膜層[2-3]。這些病變通常表現為膠狀質堅硬、灰白色腫塊，中位腫塊大小為25 mm，但大多數病灶小于35 mm，文獻報道發現67例顱骨筋膜炎，40%以上出現在顳頂骨的腫塊[6]，本組病例表現與其相符。病變侵犯至顱骨下緣或延伸至顱內硬腦膜多見[2]，少量病例切除術后可復發[7]。

2.病因和病理

盡管顱骨筋膜炎的具體病因尚不清楚，但依據之前文獻報告提出有4種病因，分別是創傷、放射治療、遺傳性和特發性，其中創傷是最重要的病因，占比14%，也有少數報告是放射治療后，占比7%[2]。故有人提出一種假設，局部外傷可促使纖維母細胞/肌纖維母細胞的反應性增生，進而導致顱骨筋膜炎的形成[8]。本研究病例中，均無外傷史，大部分以漸進性增大，質硬的頭皮腫物等特征來就診。組織學上顱骨筋膜炎可呈現出結節性筋膜炎表現。結節性筋膜炎30歲之前常見于表淺筋膜，通常在3～6周內退化，且大小不超過20～30 mm。顱骨筋膜炎雖然是良性病變，但也可侵犯至顱內，本研究發現50%病例侵犯顱內硬腦膜，需要與惡性腫瘤鑒別。正確的診斷是避免因誤診導致過度治療的關鍵。

圖2 a) 頭顱CT冠狀面示左側頂骨可見膨脹性溶骨性骨質破壞腫塊(箭)，邊緣輕度硬化，內可見殘留骨片，穿破顱骨內板侵及顱內硬腦膜； b) 左枕部頭皮腫塊(箭)，邊界清晰，顱骨外板受壓變薄； c) 左側額骨軟組織腫塊伴顱骨受侵變薄(箭)，骨質破壞明顯，可見少量殘留骨片。 圖3 a) 瘤細胞呈編織狀、旋渦狀排列，可見裂隙樣的薄壁血管(HE，×100)； b) 瘤組織見淋巴細胞浸潤，核分裂象易見，瘤細胞核呈梭形、核卵圓形為主(HE，×400)； c) 免疫組化顯示平滑肌肌動蛋白(SMA)陽性(×100)。

3.影像學表現及誤診分析

Flouty等[9]匯總多篇文獻總結報道兒童顱骨筋膜炎典型的影像表現為軟組織腫塊伴溶骨性骨質破壞，在T1WI上呈等信號，增強掃描可見強化，T2WI顯示核心高信號和外圍等信號。Marciano等[10]報道成人顱骨筋膜炎影像表現為T1WI、T2WI為等信號，邊界清晰，增強掃描強化不明顯，CT可見腫塊累及骨皮質，邊界清晰，中心可見鈣化，發生在成人中的顱骨筋膜炎之前未見報道，該文作者懷疑這個腫塊從嬰兒期開始就一直處于隱匿狀態。本研究病例中增強可見明顯強化。國內學者報道[4]典型的顱骨筋膜炎影像學表現為單發溶骨性病變，CT、MRI上表現為邊界清晰腫塊，增強掃描不均勻強化，邊緣硬化，軟組織內可見鈣化。本研究病例組病變中，顱骨筋膜炎的影像學表現有三種：第一種以顱骨膨脹性骨質破壞為主，伴軟組織腫塊，占60%；第二種以頭皮軟組織包塊為主，伴顱骨輕度骨質破壞，占20%；第三種以顱骨非膨脹性骨質破壞為主，伴頭皮軟組織腫塊，占10%。第一種和第三種骨質破壞明顯，穿破顱骨內外板，累及硬腦膜；顱骨筋膜炎可邊緣硬化，鈣化少見，破壞區內可見殘留骨片。

分析本組5例誤診病例，2例誤診為嗜酸性肉芽腫，1例多發膨脹性骨質破壞，1例單發。與嗜酸性肉芽腫影像表現相似，較難鑒別，嗜酸性肉芽腫[11]呈溶骨性、穿鑿樣骨質破壞，與顱骨筋膜炎的溶骨性骨質破壞類似，與顱骨筋膜炎的膨脹性骨質破壞不同，兩者均可有邊緣硬化，兩者均可穿破顱板侵及硬腦膜，兩者均可跨顱縫，嗜酸性肉芽腫T1WI多呈等低信號、T2WI稍高信號，DWI低信號，而顱骨筋膜炎在CT、MR多呈等密度、等信號為主，DWI等信號，兩者增強均明顯強化，嗜酸性肉芽腫實驗室檢查血沉可增高，嗜酸性粒細胞增高；兩者的發病年齡均可在兒童期發病，顱骨筋膜炎腫塊生長速度快，質硬，無觸痛，嗜酸性肉芽腫局部疼痛、壓痛。1例誤診為表皮樣囊腫，該病例在CT檢查表現為軟組織包塊，鄰近顱板受壓變薄，表皮樣囊腫CT表現為不均勻低密度影，可有鈣化，DWI呈明顯高信號，增強掃描無強化，DWI及增強檢查可鑒別。1例誤診為骨纖維結構不良，影像學表現為膨脹性骨質破壞，其內可見多發分隔影，該病好發于青少年，年齡較大，典型表現骨質呈磨玻璃樣改變，多發于額骨、蝶骨，尤其是顱底骨，骨質破壞少見，無軟組織腫塊[12]，而顱骨筋膜炎好發于顳頂骨，好發部位和骨質改變不同。另5例影像診斷意見性質待定，2例左額顳部交界處、左側頂骨膨脹性骨質破壞伴軟組織腫塊，CT表現為典型的顱骨筋膜炎，但由于認識不足，未能做出正確診斷；1例左枕部頭皮軟組織腫塊伴顱骨外板受壓，CT表現類似表皮樣囊腫；1例左額部頭皮腫塊穿破顱骨內外板累及顱內，顱骨骨質不連續，CT表現類似嗜酸性肉芽腫；1例右額部顱骨外板骨性突起，未見軟組織腫塊，CT表現類似骨瘤。

4.鑒別診斷

大多數顱骨筋膜炎病例存在于頭皮或顱骨中，由于顱骨筋膜炎罕見，以及顱骨筋膜炎的影像表現多樣，故本研究中的病例術前均未明確診斷。兒童頭部腫塊性病變的鑒別診斷應包括嗜酸性肉芽腫、血管瘤、表皮樣囊腫。嗜酸性肉芽腫、表皮樣囊腫的影像表現前文已表述。顱骨的血管瘤膨脹性骨質破壞，常可出現鈣化或靜脈石，以及向周圍放射狀排列的骨小梁，增強掃描明顯強化，因含有迂曲擴張血管，MRI檢查可見流空血管影。由于顱骨筋膜炎的快速增長，以及局部侵襲性，可侵犯顱內，需與顱骨惡性病變包括尤文氏肉瘤、神經母細胞瘤和其他轉移瘤相鑒別，惡性腫塊侵襲性更強，腫塊更大，病變更多發，可穿破顱板累及顱內腦組織。

盡管顱骨筋膜炎是良性的，是一種非腫瘤性良性增生性病變，大多數報告的顱骨筋膜炎病例病因不明[13]。治療上主要采用手術切除，CT、MR檢查常作為顱骨筋膜炎術前評估手段，CT掃描可觀察頭皮腫物是否累及顱骨，顱骨骨質破壞是否完整，有無累及顱內，對外科醫生進行顱骨切除術有幫助。MR軟組織分辨率高，能更準確的評估病變邊界及累及的鄰近顱內結構。若可疑累及顱內，術前評估建議采用MR平掃及增強掃描。手術切除通常被認為是首選的治療方法，并且預后良好，另有文獻報道病變即使不完全切除，也會退化，不會復發[14]。

綜上所述，顱骨筋膜炎是一種罕見良性頭皮顱骨腫物，影像學表現多樣，典型表現為膨脹性骨質破壞，好發于額顳頂部，CT、MR分別表現為等密度、等信號，增強掃描實性部分明顯不均勻強化，正確認識其影像表現，在此基礎上結合臨床特點，有助于對其正確診斷，減少誤診。