腎缺如或發育不良的影像學診斷

廣東醫科大學附屬第二醫院放射影像科(廣東 湛江 524000)

胡虞馨 林立夫* 陳珊紅 梁鈺笛

對于腹部影像學檢查表現為一側腎缺如的患者，因泌尿生殖發育的同源性，僅僅下一側腎缺如的診斷往往不是一個全面的診斷[1]，有可能造成嚴重的誤診或漏診，應全面觀察下腹部及盆腔區的病變，盡早做出全面的影像學診斷，如僅做上腹部影像學檢查一側腎區未見腎影時，應加做下腹部及盆腔的檢查。本研究以腎缺如或發育不良的病例，分析與其泌尿生殖相關的盆腔區病變，分析其影像學發病規律以及影像學的征象，旨在提高該類疾病的診斷，以達到早診斷、早治療的目的[2-5]。

1 資料與方法

1.1 患者資料回顧性搜集2016年12月至2019年6月的21例來自廣東醫科大學附屬第二醫院的病例，該21例病例中，均為一側腎缺如或腎發育不良合并盆腔其他病變，男性7例，女性14例，年齡6～54歲，平均年齡為25歲。男性患者以尿頻尿急或不育就診，女性患者則以尿失禁或以先天性陰道閉鎖就診。

排除標準：先天性融合腎或馬蹄腎；各種原因造成術后一側腎缺如改變；腹腔或腹膜后腫瘤性病變造成腎臟的受壓移位。

1.2 檢查方法CT掃描：采用Toshiba Aquiloin 16排螺旋CT進行掃描，掃描參數：120kV，150～200mAs，掃描范圍為肝頂至盆腔，中心線定位于劍突，頭先進，身體矢狀位于掃描床平行，掃描層厚、層距均為5mm。增強掃描經肘靜脈注入優維顯造影劑(68～70mL)，以3.0mL/s的速率注入，注入造影劑后25～30s時進行皮質期掃描，髓質期掃描時間為90～110s，延遲期3～5min，待薄層數據后進行多方位重建(MPR)。

MRI掃描：采用GE 360W 1.5T MR掃描儀，均采用體部相控陣表面線圈，采用快速自旋回波(FSE)T1WI、T2WI及短時反轉恢復序列(STIR)。掃描序列為平掃橫斷面，T1WI、T2WI、DWI以及矢狀位脂肪抑制序列，冠狀位STIR。掃描范圍膈頂至盆腔區，掃描參數：T1WI序列：TR：680ms；TE：min Full，T2WI序列：TR：2800 TE：58 FOV：38.0，層厚6.0，掃描20層，層間距2，采集2次。

1.3 圖像分析由2名副主任醫師以上職稱的放射科醫師共同閱片，意見達成一致，對男性患者的盆腔區及泌尿系病變進行分析，分析重點包括：(1)觀察雙側腎區，對于腎區未見腎臟組織的病例，沿著輸尿管走行區是否有殘存的發育不良的腎組織，并同時觀察輸尿管情況；(2)對囊腫進行定位，位于精囊或輸尿管下段，同時觀察輸尿管是否正常開口于膀胱入口處；(3)對囊腫的大小進行測量，囊腫內密度是否均勻，與鄰近器官的關系，膀胱、直腸是否受壓；(4)對女性患者盆腔區及泌尿系病變進行分析，分析重點包括：子宮、陰道的形態，宮腔內積液的密度/信號，泌尿系行程。

2 結果

21例患者中，7例為男性患者，其中4例影像學表現為一側腎缺如合并一側精囊囊腫，考慮Zinner綜合征，3例影像學表現為一側腎發育不良并低位(約平腰2～4椎體水平)合并患者輸尿管下段囊腫。14例為女性患者，其中3例影像學表現為一側腎缺如，陰道斜隔，宮腔積血或積液，考慮陰道斜隔綜合征。8例影像學表現為一側腎缺如，合并子宮發育異常(雙子宮)；3例影像學表現為腎發育不良并低位(約平腰4椎體水平)，并患側輸尿管異位，異位開口于陰道，合并子宮異常(雙子宮或縱隔子宮)，見表1。

表1 腎缺如或發育不良患者臨床征象及影像檢查結果

影像學表現：1)：本研究的病例中，15例為先天性一側腎缺如，健側腎臟代償性增大，其中4例為男性，均合并一側精囊囊腫，精囊的最大直徑為48～67mm，相應精囊管擴張，囊腫密度為低密度，CT值約20HU，增強掃描囊內容物未見強化，囊壁輕度強化，鄰居直腸受壓向健側推移，其中2例以尿頻尿急就診，2例以不育就診。11例腎缺如女性患者合并陰道或子宮的異常，其中3例合并陰道斜隔，宮腔積血或積液，臨床以先天性陰道閉鎖就診。合并子宮發育異常的8例女性患者均考慮雙角子宮或雙子宮并一側子宮發育異常，有1例則以右側腰痛就診，4例均無癥狀，3例以經量少就診；2)本研究病例中，6例合并一側腎發育不良并低位，腎發育不良的患者增強掃描皮質期仍見少許皮質強化，排泄期仍見少許造影劑進入腎盂結構，考慮為發育不良的腎組織。3例為男性患者，腎發育不良位于平腰2～3椎體水平，合并患側輸尿管下段囊腫，囊腫徑線范圍約11～22mm；3例為女性患者，臨床上均以尿失禁入院檢查，腎發育不良位于平腰4椎體水平，合并患側輸尿管異位開口，排泄期輸尿管異位開口于陰道，均同時合并子宮發育異常(縱隔子宮或雙子宮并一側子宮發育不良)。

圖1 男性，19歲，尿頻尿急就診。圖1A～圖1B：分別為上腹部CT平掃及增強軸位示左腎區未見腎組織；圖1C～圖1D：分別為盆腔區的CT平掃及增強軸位示左側精囊囊性病變，囊內容物未見強化，囊壁輕度強化；圖1E～圖1F：為CT增強冠狀示左腎缺如，左側精囊囊腫，考慮Zinner綜合征。圖2 女性，9歲，以尿失禁多年就診。圖2A：為上腹部CT增強掃描動脈期軸位示：正常右腎區未見腎組織；圖2B：為CT增強掃描排泄期冠狀位示：右腎發育不良并低位，位于髂動脈分叉處水平；圖2C～圖2D：為盆腔區CT增強掃描排泄期軸位示：右側輸尿管未見匯入膀胱，右側輸尿管開口于陰道前壁；圖2E：為CT增強掃描排泄期冠狀位重建示：子宮下方見一發育不良的子宮影與子宮相連，考慮雙角子宮并右側幼稚子宮；圖2F：是病理鏡下為腎小球及腎小管結構，為腎發育不良(HE，4×10)。

3 討論

3.1 發病機制腎缺如或腎發育不良的發生核心為胚胎發育的過程中，輸尿管芽上移受阻及非對稱性的中腎管或副中腎管發育失敗所致。胚胎發育前期，人胚胎都有一對原始生殖嵴，中腎管(午非管)和副中腎管(苗勒氏管)。正常情況下，男性在雄激素的刺激下，副中腎管退化，中腎管則發育為前列腺、射精管及精囊腺等。女性則在雌激素的刺激下，中腎管退化，苗勒氏管發育呈子宮、陰道等器官，在男性發育過程中，輸尿管芽上移受阻和中腎管發育障礙，后腎基質發育障礙，導致腎缺如或腎發育不良，而輸尿管遺跡則停留在中腎管的這些器官并繼續發育，可形成精囊囊腫或輸尿管下段囊腫，甚至輸尿管下段可異位于這些器官[6]，本研究男性7例患者均符合這些情況，因Zinner于1914年首次報道一側腎缺如合并一側精囊囊腫，故稱Zinner綜合征[7]。如苗勒氏管退化不全，則形成苗勒氏囊腫[8]。在女性發育過程中，中腎管退化，輸尿管芽上移受阻和副中腎管發育障礙，輸尿管以及停留在副中腎管的這些器官中繼續發育，女性則影響雙側副中腎管的合并或異位開口，則導致女性陰道、子宮畸形或輸尿管下段異位開口[5,9]，而輸尿管下段異位開口多發生女性，且一般因年齡段較小而就診，本研究病例3例符合該情況，年齡段為6～9歲女性患者[5]。

3.2 診斷策略對于腎缺如的患者，草率地下先天性孤立腎或一側腎缺如的診斷容易造成一定程度的漏診，應積極詢問病史排除各種原因導致的腎切除術后改變，如腎區沒有看到正常腎組織，應觀察輸尿管及盆腔區有無腎發育不良的腎組織，發育不良的腎組織一般位于低位，且體積小，一般難以觀察，應通過動脈期及排泄期觀察有無強化的腎皮質或造影劑進入腎盂內來明確是否為發育不良的腎組織，避免漏診或誤診。男性患者則應重點觀察輸尿管下段-精囊區、前列腺區等由中腎管發育成的器官。女性則應重點觀察子宮和陰道的形態、輸尿管的開口等，尤其腎缺如或腎發育不良的一側應更重點觀察。

本研究優勢與不足：所有病例中僅3例女性患者做MRI檢查，其余均沒有做磁共振檢查，7例男性患者中的診斷結果雖然沒有多大的問題，但對于Zinner綜合征精囊腺內容物的評估，磁共振對精囊囊腫內容物的成分還是比CT有更多的優勢，3例女性患者輸尿管異位開口于陰道的病例，CT排泄期的薄層掃描還是比MRI有優勢，直接征象為輸尿管下段開口于陰道上段，但對于評價子宮及陰道的形態，MRI檢查較CT檢查有很大的優勢，MRI甚至可以對陰道斜隔的分型有很大的幫助，能為臨床提供的治療方案有很大的幫助[2,10]。

綜上所述，由于泌尿生殖系統發育的同源性，對于一側腎缺如或發育不良的患者，全腹部及盆腔的完整影像學檢查是非常必要的，注意觀察輸尿管下段及盆腔區的病變，尤其注意腎缺如或發育不良的那一側，女性則應該觀察子宮及陰道的病變。男性患者則以Zinner綜合征及輸尿管下段囊腫多見，也有報道Zinner綜合征合并椎體異常[11]，男性患者亦可發生梅干腹綜合征(腹壁肌肉缺損、尿路異常及隱睪)[12]，但比較少見。女性患者則以子宮發育異常多見，本研究病例多以雙角子宮為主，但亦可由于苗勒氏管的發育異常導致子宮及陰道上1/3缺如的MRKH綜合征[13]，因此完善相關影像學，進行全面診斷及評估，對患者病變做完整診斷。