肺動脈高壓結核性纖維性縱隔炎CT影像學特征

徐 霞，杜 靜，武志峰，張 娜，吳 山，鄂林寧

肺動脈高壓是一類復雜的心血管疾病，病因復雜、診斷治療棘手，最終導致右心衰竭死亡，成為臨床醫師越來越重視的衛生問題[1]。引起肺動脈高壓的因素較多，其中纖維性縱隔炎為少見疾病，對人體危害常被忽略。臨床實際工作中，常發現一些疑似病例，明確該病的診斷可解釋臨床病理現象，如肺動脈高壓、上腔靜脈壓迫綜合征等。該類疾病活檢取材風險大，難以經病理學證實[2]。本研究旨在分析結核性纖維性縱隔炎CT影像學特征，以提高臨床及影像科醫生對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 病例來源 山西白求恩醫院2017年1月1日—2019年12月31日行胸部CT增強掃描的4 482例病人中，根據納入及排除標準，篩選納入30例肺動脈高壓結核性纖維性縱隔炎疑似病人，其中男15例，女15例，年齡12～81歲，平均59.83歲。

1.2 圖像篩選 由兩名專業醫師對所有病人圖像進行篩選，將符合下述條件一條以上(第②條為必須項)病例確定為疑似病例：①肺內存在陳舊和/或活動性肺結核病灶(包括氣管支氣管結核、肺結核及結核性胸膜炎)；②肺門血管間隙及縱隔內存在無明確強化的軟組織密度影；③縱隔胸膜肥厚；④非占位、胸部外傷及縱隔或其鄰近病變放射治療后的病例。

1.3 圖像分析 測量肺動脈主干、左右肺動脈干管徑；觀察肺門血管改變(包括肺動脈及肺靜脈是否存在受壓變形等)、肺門及縱隔內軟組織密度影強化、鈣化或鈣鹽沉積情況、胸膜肥厚及胸腔積液等。

2 結 果

2.1 結核性纖維性縱隔炎疑似病例(見表1)

表1 結核性纖維性縱隔炎疑似病例情況

2.2 30例結核性纖維性縱隔炎疑似病例CT影像學表現(見表2)

表2 30例結核性纖維性縱隔炎疑似病例CT影像學表現

2.3 病人CT影像(見圖1)

圖1 結核性纖維性縱隔炎病人CT影像

2.4 30例結核性纖維性縱隔炎疑似病例肺動脈測量結果 肺動脈主干、左肺動脈干、右肺動脈干測量結果數據均服從正態分布。30例結核性纖維性縱隔炎疑似病例中9例(30.00%)肺動脈主干平均管腔寬度>2.90 cm，30例中肺動脈主干平均管腔寬度為2.63 cm；30例中無左肺動脈干管腔寬度>2.5 cm，平均管腔寬度為1.98 cm；12例(40.00%)右肺動脈干管腔寬度>2.2 cm，30例右肺動脈干平均為2.15 cm。

3 討 論

肺動脈高壓是多種心、肺、血管及其他疾病發展到一定程度的血流動力學表現，臨床常見。某些肺動脈高壓進展緩慢，臨床癥狀不典型，缺乏有效的治療方法[3]。引起肺動脈高壓的因素較多，其中由纖維性縱隔炎引起占比較低，影像工作中具有一定的檢出率，本研究胸部CT增強掃描檢出率約為0.67%。纖維性縱隔炎又稱為硬化性縱隔炎，是一類罕見的良性疾病，是潛在的進行性致死性疾病，特征是縱隔內纖維組織增殖[4]。纖維性縱隔炎可由多種因素引起，組織胞漿菌病繼發性反應是常見且公認的原因，包括縱隔的放射治療、縱隔手術、縱隔外傷、縱隔炎性病變、IgG4相關性疾病及其他自身免疫性疾病等。我國病人發生纖維性縱隔炎與結核有關[5]，但報道較少。與結核相關的縱隔纖維化患病率尚不明確[4]。由結核引發的纖維性縱隔炎多數病情隱匿，加之該病一般較難獲得病理組織學診斷的支持，故常存在漏診、誤診。

纖維性縱隔炎首選的影像學檢查方法為CT增強掃描，本病CT影像學表現：①縱隔及雙肺門正常的脂肪密度影消失，代之散在分布的軟組織影，軟組織影可沿支氣管血管束延伸到肺實質內。本研究30例病人均有此表現，部分病例伴淋巴結腫大及鈣化，鈣化較常見(63.33%)，與Hu等[5]報道一致。縱隔及雙肺門出現軟組織密度影伴鈣化具有較高的提示性[6]。②肺內存在陳舊和/或活動性肺結核病灶(包括氣管、支氣管結核、肺結核及結核性胸膜炎)。本研究中93.33%的病人肺內存在陳舊病灶，是否為結核灶需進一步驗證。③軟組織影包裹肺門結構，包括肺動脈、肺靜脈、支氣管、奇靜脈及上腔靜脈，從而引起一系列臨床癥狀及體征，如肺動脈高壓、肺內阻塞性肺炎和/或肺不張(見圖1)、肺水腫、胸腔積液、上腔靜脈阻塞綜合征、呼吸困難及咯血等[7]。本研究中常見肺動脈、靜脈受壓，累及奇靜脈僅1例，無累及上腔靜脈。隱匿性血管損害導致大量側支形成(見圖1D、圖1F)，且病人長時間無癥狀[8]。④縱隔胸膜肥厚較少見，可能是肉芽腫性病變累及胸膜。適當的臨床環境中，特征性影像學表現可能提示該病的診斷，或無須活檢行病理組織學檢查[5]。

由肺動脈外壓迫引起的肺動脈高壓是纖維性縱隔炎罕見的嚴重并發癥[9-11]，肺動脈高壓和右心衰竭是纖維性縱隔炎發病和死亡的重要原因[12]。目前，右心導管檢查是臨床公認的診斷肺動脈高壓的金標準，但由于該項檢查具有創傷性，因此，臨床常使用多層螺旋CT或超聲心動圖進行檢查診斷[13-14]。有研究報道，CT、超聲心動圖診斷肺動脈高壓準確率、靈敏度及特異度與右心導管檢查結果比較，差異無統計學意義(P>0.05)[15]。本研究通過多層螺旋CT測定肺動脈主干增寬(>2.9cm)和/或左、右肺動脈干增寬(> 2.5 cm，>2.2 cm)為肺動脈高壓。本研究46.67%的結核性纖維性縱隔炎病人存在肺動脈高壓，分析原因可能是肺動脈高壓為纖維性縱隔炎產生的肺門軟組織密度影，壓迫肺動脈所致，肺動脈高壓為間接征象，是該病發展到一定階段的病理表現。臨床應積極治療原發病(如結核病)，控制疾病進展，對肺動脈高壓病人采用管腔內支架置入或外科治療[16-17]。

纖維性縱隔炎的確切原因和發病機制尚不清楚，組織胞漿菌病感染后該生物體沿淋巴系統傳播，細胞介導反應，驅動縱隔肉芽腫形成。有研究顯示，纖維性縱隔炎是由肉芽腫性縱隔感染的過度免疫反應所致[18]。Kim等[19]研究從30例特發性纖維性縱隔炎病例中獲取的組織標本，提出該病分為3個階段：第1階段是水腫性纖維黏液樣組織形成，含有大量梭形細胞、嗜酸性粒細胞、肥大細胞、淋巴細胞和漿細胞；第2階段發展為雜亂排列的膠原蛋白粗條帶；第3階段為致密的脫細胞膠原蛋白，偶有營養不良性鈣化。

為了解纖維性縱隔炎發病情況，本研究首先總結、提煉該類疾病的影像學表現，試圖確立疑似病人的影像學診斷依據，并在較大樣本量基礎上調查該病發病情況。本研究檢出率顯示本病發生比例并非罕見，應引起臨床注意；從肺動脈測量數據分析，纖維性縱隔炎病人有較高比例合并肺動脈高壓，是引發肺動脈高壓的因素之一。

結核性纖維性縱隔炎常引起肺動脈高壓等并發癥，具有典型的影像學表現。CT胸部增強掃描是結核性纖維性縱隔炎診斷的主要手段，該病有一定的檢出率，非罕見疾病，不容忽視。