成人腦皮質花邊征的臨床特點

張忠勝 石喆 (廣州醫科大學附屬第六醫院(清遠市人民醫院)神經內科，廣東 清遠 511518)

腦皮質花邊征又稱為緞帶征、飄帶征是指大腦皮質在磁共振T2WI、DWI及Flair等序列上信號增高的影像學表現〔1〕，一般以DWI序列表現最為明顯。腦皮質花邊征是影像學上的一種特殊表現，其致病原因多種多樣，近年來的個案報道逐漸增多，但尚無綜合性的病例系列研究。本研究收集了13例腦皮質花邊征患者的病例資料，分析總結該組病例的臨床特點、影像學表現、病因、治療及轉歸情況，以期為提高臨床醫師對腦皮質花邊征的認識提供參考。

1 資料與方法

1.1研究對象 2019年1月至2020年10月在廣州醫科大學附屬第六醫院住院診治的13例腦皮質花邊征患者，發病至就診時間3 h至2個月。男5例，女8例；發病年齡 18～73歲，平均(48.1±19.2)歲。納入標準：①有新發的神經系統癥狀；②腦磁共振顯示大腦皮質在DWI或Flair序列呈高信號，呈皮質花邊征表現，該影像學表現與臨床癥狀相關；③腦皮質花邊征由神經內科及影像科各兩位高年資醫師共同確認；④病因診斷明確。排除標準：①有神經系統癥狀及腦皮質花邊征表現，但診斷不明確者；②出院后失訪者。

1.2研究方法 對13例患者的一般資料、臨床癥狀、實驗室檢查結果(包括腦脊液檢查、血液基因檢查)、磁共振資料、視頻腦電圖、治療措施及臨床轉歸等情況進行回顧性分析。

2 結 果

2.1一般資料 單純皰疹病毒性腦炎4例，癲癇持續狀態3例(1例腦炎后遺癥，2例腦血管病后遺癥)，臨床診斷克雅病1例，髓鞘少突膠質細胞糖蛋白(MOG)抗體介導的單側皮質腦炎1例，線粒體腦肌病1例，自身免疫性腦炎1例〔抗接觸蛋白關聯蛋白2(CASPR2)抗體〕，狼瘡合并可逆性后部白質腦病1例，急性一氧化碳(CO)中毒性腦病1例，見表1。

表1 13例腦皮質花邊患者臨床資料

2.2臨床特點 13例患者中除1例克雅病患者為隱匿性起病外，其余12例均為急性或亞急性起病。臨床癥狀以頭痛最多見(8例，61.5%)，其次是肢體抽搐(7例，53.8%)和意識障礙(7例，53.8%)，部分患者有發熱癥狀(4例，30.8%)及認知障礙(4例，30.8%)，2例(15.4%)有視力障礙。

2.3影像學表現 13例患者完成了至少1次頭部磁共振檢查，部分患者同時行增強檢查，均未見強化表現。13例主要表現為大腦皮質異常，表現為彌散加權成像及Flair序列腦皮質高信號，以DWI序列最明顯。13例中4例(30.8%)為雙側病變，9例(69.2%)為單側病變。受累部位以顳葉皮質最多見(13例，100%)，其次是枕葉(9例，69.2%)、額葉(5例，38.5%)、頂葉(5例，38.5%)。1例克雅病患者表現為雙側顳頂枕葉大腦皮質受累，以DWI序列病灶顯示最明顯。1例CO中毒性腦病患者發病后12 h內行頭部磁共振成像檢查尚未見明顯異常，2 d后復查見雙側額顳頂枕葉廣泛性大腦皮質受累、皮質腫脹。4例單純皰疹病毒性腦炎主要表現為額顳葉DWI序列彌散受限及病灶區腫脹，3例單側受累，1例雙側受累；1例MOG抗體介導的單側皮質腦炎及1例抗CASPR2抗體自身免疫性腦炎患者均表現為單側顳枕葉皮質DWI稍高信號、Flair像高信號，受累區皮層腫脹較明顯；3例癲癇持續狀態患者均表現為一側大腦半球皮層DWI明顯高信號，在癲癇控制后1 w內復查病灶均明顯消散。1例線粒體腦病MELAS型患者表現為1側顳頂枕葉皮質病變，與癲癇持續狀態所致磁共振表現相似，但在發病3 d后復查病灶較前有進展。1例狼瘡腎炎伴可逆性后部白質腦病患者雙側對稱性額顳頂枕葉廣泛性大腦皮質受累，Flair、T2WI呈高信號，DWI呈等信號。

2.4腦電圖及實驗室檢查 13例患者均完成了視頻腦電圖檢查，檢查時間8 h或16 h。9例(69.2%)異常，4例(30.8%)未見明顯異常。主要異常表現為病灶區慢波和(或)棘波，1例克雅病患者同時有廣泛性周期性三相波發放，且經腦脊液檢查排除感染性疾病，自身免疫性腦炎抗體譜及神經副腫瘤抗體譜均為陰性。4例病毒腦炎患者均完成腰穿檢查，經腦脊液mNGS二代測序，檢出人類皰疹病毒Ⅰ型(HSVⅠ)。1例線粒體腦肌病MELAS型患者經外周血基因檢測，結果顯示線粒體DNA3243位點發生突變，m.3243A>G，突變比例36%。1例MOG抗體介導的單側皮質腦炎經血、腦脊液檢測均顯示MOG-IgG陽性(CBA法)。1例抗CASPR2抗體自免腦炎患者血、腦脊液抗CASPR2抗體IgG均為陽性(CBA法)。1例狼瘡合并可逆性后部白質腦病患者腦脊液常規生化無明顯異常。

2.5治療及轉歸 1例臨床診斷克雅病患者予對癥治療，在住院23 d后死亡，總病程3個月左右。其余12例出院后均門診復診或電話隨訪，隨訪時間2～8個月，平均4.5個月。1例CO中毒性腦病患者經高壓氧聯合清除自由基、腦保護等治療后蘇醒，但遺留嚴重認知功能障礙。4例單純皰疹病毒性腦炎患者經阿昔洛韋及激素抗炎治療后臨床癥狀明顯好轉，隨訪情況穩定，無后遺癥。3例癲癇持續狀態患者予咪達唑侖、丙戊酸鈉、奧卡西平等抗癲癇治療后均無癲癇發作，恢復至發病前基線狀態。1例線粒體腦肌病MELAS綜合征患者經艾地苯醌、B族維生素、三磷酸腺苷等治療后好轉，隨訪8個月病情穩定。1例自身免疫性腦炎、1例MOG抗體介導單側皮質腦炎患者急性期對靜脈大劑量甲潑尼龍(500～1 000 mg/d)沖擊治療反應均良好，臨床癥狀明顯好轉，后續口服激素維持，隨訪病情穩定。1例系統性紅斑狼瘡合并可逆性后部白質腦病患者平素服用他克莫司，發病時血壓明顯升高，達190/100 mmHg，經積極控制血壓、抗癲癇及更換免疫抑制劑治療后病情明顯好轉，10 d后復查腦磁共振成像病灶已基本消失，隨訪半年無復發。

3 討 論

腦皮質花邊征是影像學上形象的表達，目前對其尚無統一定義，一般認為是一種特殊類型的皮質病變，表現為大腦皮質溝回在DWI及Flair序列上呈絲帶狀高信號，尤以DWI序列信號增高為明顯，反映了病變皮質的細胞毒性水腫〔2〕。腦皮質花邊征可見于多種疾病，文獻報道有克雅病〔2〕、線粒體腦肌病〔3〕、缺血缺氧性腦病〔4〕、癲癇持續狀態〔5〕、肝性腦病〔6〕、病毒性腦炎〔7〕等。本研究13例患者可歸為多種不同的病因，其中以腦炎及癲癇持續狀態等可治性疾病為主，與既往報道相符。

分析本組病例的臨床特點，可見起病年齡在18～73歲，各年齡段均有分布，且大多數病例均起病較急。本組病例臨床癥狀以頭痛最多見，分析原因可能是因為本組病例納入的腦炎患者較多(病毒性腦炎、免疫性腦炎)，另2例頭痛患者1例為線粒體腦肌病、1例為狼瘡合并可逆性后部白質腦病，頭痛部位與病灶側一致，多為持續性脹痛。頭痛的發生可能與炎癥刺激腦膜及皮層水腫相關。本研究中癲癇發作和意識障礙也較多見，均與皮質受累有關。本研究結果提示意識程度改變與大腦皮層受累范圍有關，病灶越廣泛者越容易出現意識障礙。

從影像學來看，本組13例均有大腦皮質異常，表現為DWI序列及Flair序列腦皮質高信號，不同病因受累部位有所不同。單純皰疹病毒性腦炎患者以額顳葉受累為主，部分累及島葉。既往報道，克雅病患者磁共振成像DWI大腦皮質條帶征陽性〔8〕，本研究符合克雅病條帶征表現。1例自身免疫性腦炎及1例MOG抗體介導的單側皮質腦炎磁共振表現相似，表現與文獻報道一致〔9～11〕。癲癇持續狀態(SE)患者有信號改變，認為在Flair和DWI上有高信號表現，但尚不清楚SE結束后信號變化持續多久〔12〕，本研究結果提示癲癇引起的DWI高信號短期可逆。1例狼瘡性腎炎合并可逆性后部白質腦病患者其大腦皮質在DWI序列呈等信號，ADC呈高信號，以Flair序列信號明顯增高，提示為血管源性水腫，這與一些單中心的報道一致〔13〕。CO中毒性腦病病變最為廣泛，DWI高信號、ADC低信號，雙側額顳頂枕葉對稱性皮質腫脹，提示缺氧所致細胞毒性水腫嚴重。

關于預后，本研究結果說明腦皮質花邊征病因多樣，但大多數病因屬于可治性疾病，早期確診及治療是影響預后的關鍵因素，雙側大腦皮質廣泛病變、早期DWI呈高信號者提示預后不佳。

本研究的病例具有一定代表性，在遇到影像學表現為腦皮質花邊征患者時需考慮這些鑒別診斷。但本研究的不足之處是納入的病例數較少，部分病例隨訪時間不長，其結論可能會存在一定的片面性，今后將繼續擴大樣本量、加強病例隨訪。