瘢痕性類天皰瘡1例

努爾比艷木·阿布都熱合曼 駱月 馬合木提·艾合麥提 雷鐵池 江珊

【中圖分類號】R753.2 ? ?【文獻標識碼】A ? ?【文章編號】2107-2306（2019）01-130-02

瘢痕性類天皰瘡（cicatricial pemphigoid，CP）是一種臨床上較少見的、以累及黏膜為主、具有瘢痕化為特征的異質(zhì)性自身免疫性表皮下水皰病[1，2]。本病多見于中老年人，主要侵犯粘膜，尤其是眼結(jié)膜和口腔粘膜[2]。近期我科收治1例瘢痕性類天皰瘡患者，現(xiàn)報告如下：

1.臨床資料：

患者男，53歲，以“全身水皰伴瘙癢反復(fù)發(fā)作20余年，加重1月余”為主訴于2018年11月22日門診就診。患者訴20余年前，無明顯誘因全身出現(xiàn)水皰，伴瘙癢。曾于外院診斷為“皰疹樣皮炎”，給予潑尼松片及氨苯砜片治療（具體劑量不詳）后水皰逐漸好轉(zhuǎn)，出院后患者自行停藥且未再復(fù)診。近20年間，患者水皰反復(fù)發(fā)生，自行在家口服抗病毒藥物或外涂藥物。1月前無明顯誘因四肢及軀干出現(xiàn)多處水皰，伴明顯瘙癢。口腔黏膜亦可見水皰及破潰，水皰破潰后可見淡黃色液體。眼瞼出現(xiàn)粘連，視力下降。無發(fā)熱、頭疼、心慌、胸痛等不適。為求確診并系統(tǒng)治療遂來我科，門診以“1.天皰瘡？2.皰疹樣皮炎？”收入院。起病以來患者精神、睡眠、食欲欠佳，大小便正常，體力較前下降，體重無明顯變化。既往有2型糖尿病史，目前服用拜糖平、二甲雙胍及皮下注射胰島素治療，血糖控制可;有冠心病病史，目前服用拜阿司匹林、倍他樂克、氨氯地平等。否認肝炎、結(jié)核病史;否認手術(shù)、外傷、輸血史。皮膚科檢查：雙眼瞼、面頰、下頜、頸部、雙側(cè)腋下、軀干、四肢可見對稱性分布的水皰，皰壁緊張，尼氏征陰性，大部分水皰破潰結(jié)痂，口腔上腭可見大片糜爛面，陰莖皮膚可見糜爛，包皮與陰莖粘連（圖1）。眼科檢查：VOD 0.2 ?OS 0.6，右眼眼瞼皮膚可見皰疹，局部可見破潰。右眼結(jié)膜充血，眼球黏連，角膜靠角膜緣可見膠樣增生，上方可見角膜上皮缺損。角膜基質(zhì)稍渾濁，前房深度可。左眼眼瞼皮膚及睫毛根部可見皰疹，局部可見黃色膿點。瞼球黏連，角膜靠角膜緣可見膠樣增生。

實驗室及輔助檢查：血常規(guī)：WBC：8.34×109/L、EOS#：0.84×109/L、RBC：4.39×1012/L、Hb：128g/L、PLT：314×109/L、ESR：36mm/h，體液免疫C3：0.756g/L，

細胞免疫CD16+56：4.40%、CD16+56#：59個/uL;血糖：6.33mmol/L，糖化血紅蛋白：7.1%，尿糖：3+，ANA〈1：100、dsDNA（-）、前白蛋白：172.15mg/L、總蛋白：61.5g/L、白蛋白：37.2g/L，TG：3.03mmlo/L，凝血六項FIB：4.40g/L 、D-二聚體：4.03mg/L，肝腎功能正常，肝炎病毒、HIV、梅毒血清學(xué)檢查結(jié)果均未見明顯異常;上消化道鋇餐造影表現(xiàn)：食道避光整，未見充盈缺損或龕影;胃充盈良好，呈構(gòu)型;胃粘膜增粗紊亂，未見中斷破壞;胃小彎光整，胃部未見充盈缺損或龕影;十二指腸球部充盈良好，形態(tài)正常，余所見十二指腸及空腸上段未見異常;皮膚病理結(jié)果示：表皮下大皰形成，皰腔內(nèi)可見大片嗜酸性粒細胞，真皮淺層血管周圍可見淋巴組織細胞浸潤（圖2）。免疫熒光結(jié)果示：基底膜帶處見線狀I(lǐng)gG、IgA、C3沉積，IgM陰性（圖3）;

診斷：瘢痕性類天皰瘡

治療：（1）眼部護理：患者眼部損害較嚴重，根據(jù)眼科醫(yī)生的建議予以加替沙星滴眼液5ml，1次/小時、更昔洛韋滴眼液8ml，1次/小時、玻璃酸鈉滴眼液0.1ml，4次/日等;（2）皮膚護理：囑患者穿純棉寬松的衣服，保持皮膚清潔干燥，飯后生理鹽水加慶大霉素漱口。局部給予抗炎藥物外涂;（3）系統(tǒng)治療：0.9%氯化鈉注射液100ml+注射用甲潑尼琥珀酸鈉凍干粉針40mg，靜滴，一天一次，鹽酸米諾環(huán)素膠囊100mg，2次/日口服、煙酰胺片250mg，2次/日口服;保護胃粘膜給予0.9%氯化鈉注射液100ml+注射用泮托拉唑鈉80mg，止癢予以鹽酸西替利嗪片1片，1次/日口服。

2.討論：

瘢痕性類天皰瘡（CP）又稱良性粘膜類天皰瘡。據(jù)統(tǒng)計，法國和德國的發(fā)病率為1.3～2/100萬人年，平均發(fā)病年齡在60～65歲之間，女性發(fā)病率于男性，男女發(fā)病比例為1：2[1]，口腔、結(jié)膜、鼻腔、咽喉部、食道、腸道、外生殖器等粘膜部位是主要的受累部位[3-5]，其中口腔粘膜損害病例為85%、結(jié)膜65%、皮膚25～30% [1，5]、鼻腔粘膜20～40%、生殖器部位20%、咽喉及食道粘膜5～15%[5]。

眼部侵犯主要累及結(jié)膜、角膜和眼瞼，早期表現(xiàn)為眼睛紅腫、疼痛不適，隨后出現(xiàn)水皰并伴隨疼痛不適癥狀。晚期可導(dǎo)致瞼內(nèi)翻、干眼、瞼球粘連、倒睫、角膜炎、角膜潰瘍、角膜穿孔、瘢痕形成[4]等癥狀最終導(dǎo)致失明。早期口腔損害為水皰或小皰，隨后形成愈合緩慢的糜爛面，可表現(xiàn)為脫屑性齒齦炎，伴有牙齦出血等。侵犯咽部及食道粘膜時，由于水皰破潰瘢痕形成使食道狹窄出現(xiàn)吞咽困難，體重逐漸下降等。喉粘膜受累可導(dǎo)致聲音嘶啞，甚至因瘢痕而導(dǎo)致窒息。侵犯男女生殖器粘膜，出現(xiàn)水皰、糜爛，最終導(dǎo)致龜頭和包皮粘連、陰道口狹窄等。

此病組織病理學(xué)與大皰性類天皰瘡相同，表現(xiàn)為表皮下水皰，真皮內(nèi)可見嗜酸性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞浸潤。直接免疫熒光發(fā)現(xiàn)基底膜帶有線狀C3、IgG和（或）IgA沉積。

CP主要與大皰性類天皰瘡、尋常型天皰瘡、皰疹樣皮炎等疾病相鑒別。①大皰性類天皰瘡：本病多見于老年人，粘膜損害較少見，愈后較好，皮損治愈后不留瘢痕，主要靶抗原為BP180級BP230。②尋常型天皰瘡：本病多見于中年人，口腔粘膜損害最常見并見于水皰發(fā)生之前，水皰出現(xiàn)在表皮內(nèi)，皰壁緊張，尼氏征陽性，不留瘢痕，主要靶抗原為Dsg1及Dsg3;

治療CP主要采用全身免疫抑制療法，治療目的為控制炎癥，通過局部治療（抗生素、外用激素，甚至手術(shù)治療）及系統(tǒng)治療來平衡整個免疫過程[6]。有報道指出米諾環(huán)素因具有有效的抗炎、免疫抑制等作用，米諾環(huán)素聯(lián)用維生素B3或煙酸衍生物的煙酰胺治療CP有效[5]。

我們對此患者予以0.9%氯化鈉注射液100ml+注射用甲潑尼琥珀酸鈉凍干粉針40mg，靜滴，一天一次，鹽酸米諾環(huán)素膠囊100mg，2次/日口服、煙酰胺片250mg，2次/日口服等，通過治療患者眼瞼水皰已干涸，眼裂增大，無明顯分泌物溢出。全身無新發(fā)水皰，已有水皰已干涸結(jié)痂，瘙癢癥狀基本緩解，病情明顯好轉(zhuǎn)，囑患者出院后定期復(fù)查、隨診。

參考文獻

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（1.武漢大學(xué)人民醫(yī)院皮膚性病科 湖北 武漢 ?43000 ?2.新疆阿克蘇地區(qū)維吾爾醫(yī)醫(yī)院皮膚科 新疆 843000）