老年腎胡桃夾綜合征1例并文獻復習

鄧翠銀，胡京津，秦榮，匡建華

（長陽縣人民醫院，湖北 宜昌 443500）

1 病例資料

患者，男性，63歲，反復左側腰痛15年，曾多次多家醫院住院診療，癥狀好轉出院，出院后診斷一直不明確，2020年5月患者再次出現左側腰痛，活動后加重，不能忍受，對癥治療后效果不明顯，于2020年5月22日再次來我院就診，以“腰痛待查”收入院。初步診斷：①雙腎結石；②腰椎間盤突出；③高血壓2級。

診療經過：患者入院后給予解痙止痛，排石，管理血壓，配合康復理療治療。次日患者訴疼痛明顯好轉，繼續對癥治療3 d，第四天患者再次出現左側腰痛，較前加重，不能活動，解痙止痛治療效果不理想，行雙腎CTA檢查，結果顯示，腸系膜上動脈與腹主動脈夾角約14.3°左腎靜脈檢查過程中可見受壓改變，考慮胡桃夾綜合征，為進一步明確診斷，行腎、動靜脈造影，結果顯示：左側腸系膜上動脈與腹主動脈夾角變小，左腎動脈未見明顯異常，左腎靜脈起源與L2椎體旁，左腎靜脈中斷部分顯示不清，其近段瘤樣擴張，遠端靜脈及腰升靜脈顯影，測左腎靜脈近端及遠端壓力，近端為32 cm水柱，遠端26 cm水柱，遠端、下腔靜脈壓力差超過0.49 kpa水平，確診為胡桃夾綜合征。患者患病15年，保守治療效果不理想，建議患者介入治療或手術治療，考慮老年患者手術風險大，家屬也傾向于介入治療，行經皮腎靜脈支架植入術，支架置入術后其側支循環迅速關閉，術后應用華法令抗凝治療，術后2天患者自訴左側腰痛顯著緩解，第4天復查尿常規未見紅細胞，術后住院5天出院，囑繼續口服抗凝藥干預，定期復查凝血功能。隨訪2個月，腰痛消失，尿常規檢查未見異常。以下為患者術前，術后圖片（圖1，圖2）。

圖1 腸系膜上動脈于腹主動脈夾角約14.3°，左腎靜脈明顯受壓

圖2 支架置入術前、術后比較

2 討論與結論

胡桃夾綜合征（NCS）以蛋白尿、腰腹部疼痛、性腺靜脈曲張、血尿等為主要臨床表現的綜合征[1]。患者發病年齡在4～40歲，男孩多見，9～13歲多見[2]，老年男性及女性相對較少見，文獻報道，有明顯臨床癥狀的病例平均年齡為28歲，沒有臨床癥狀的平均年齡為48歲，說明老年人發病率非常低。

正常生理狀態下，機體腹主動脈、腸系膜上動脈間夾角約40°～60°，其間充填腸系膜脂肪、淋巴結、腹膜等組織，體型瘦高者此夾角變小，小于16°累及左腎靜脈，女性少見，而其受壓會進一步累及側支靜脈的政策發展，致使毗鄰靜脈曲張，導致交通支的形成繼而誘發出血，淤血及出血形成血尿及肋腹痛，胡桃夾綜合征以腰痛、非腎性血尿、蛋白尿等為主要表現，往往伴乏力、消瘦。未予以及時、有效干預者，病程發展誘發血壓水平異常升高，同時損害腎功能。本病患者在青春期，機體生長發育快速階段時發展較為迅速，伴隨身長增長，脊柱會出現過度伸展情況，累及腎臟正常生理部位，同時影響正常體型。與此同時左腎靜脈受壓變窄會導致相應高壓的發生，繼而導致局部靜脈擴張，誘發輸尿管、生殖系統的靜脈組織淤血，形成異常交通，或導致腎損傷的發生[3]，主要癥狀體征呈發作性，伴反復的無典型癥狀的血尿。女性還會出現經期延長經量增多、腰骶部不適等癥狀。男性多伴有左側精索靜脈曲張，全身癥狀除乏力，還有頭暈頭痛等癥狀，正常睡眠、進食等均會受到不同程度影響。

手術是既往本病診療常用手段，會導致較大的手術創傷，加上本例年紀大，身體素質差，應用支架置入治療可能是最佳選擇。檢查手段：①左腎靜脈造影是本病診斷的“金標準”測量其遠端與下腔靜脈的壓力差，水平在0.49 kpa以上，即可確診。這一檢查屬于有創操作，應用存在一定限制。②多普勒B超檢查是診斷胡桃夾綜合征的首選的無創檢查，具有簡單，經濟，可靠的優點[4]，通過A組平臥位、站立位a段內徑、R均低于B組（P＜0.05），A組平臥位、站立位b段內徑高于B組（P＜0.05），A組平臥位、站立位血流參數Va均高于B組（P＜0.05），B組平臥位、站立位血流參數Vb均低于B組（P＜0.05）]。在不同體位調整時受壓的左腎靜脈內徑擴張3倍以上即可確診[5]。準確率與CTA相比無顯著差異，而B超的便捷性、無創性使得其應用更為廣泛。③CT血管造影和磁共振血管造影，以CT增強掃描為主，對腸系膜主動脈、受壓左腎靜脈、腹主動脈三者的解剖關系具有良好的顯像作用。CT血管造影（CT angiography，CTA）和磁共振血管造影（MR angiography，MRA）則能夠有效反應三者之間的空間結構，能夠幫助醫者明確具體的立體走向，為疾病治療提供切實參考依據。④尿常規和細胞形態分析：尿正常形態紅細胞占比超80%，則為非腎小球出血[6]。⑤膀胱鏡輸尿管鏡：前者能夠有效明確左輸尿管口是否存在噴血情況。無明顯噴尿則可通過輸尿管導管置入進行尿液采集與分析。后者能夠有效明確是否存在結石、腫瘤與炎性病灶。⑥腎活檢及腎功能檢查。

3 診斷

現階段全球范圍內本病的診斷有賴于系統性檢查，其中非腎小球源性血尿的檢查有賴于尿紅細胞形態分析，尿中鈣排泄量比具體水平，膀胱鏡與輸尿管鏡明確是否存在噴血情況，腎活檢、腹部影像學檢查結果，腎靜脈造影檢查結果等，與此同時需要進行疾病鑒別。鑒別診斷：主要與泌尿系結石，腰椎病，慢性腎病，腫瘤，胰腺等疾病相鑒別。

4 治療

目前針對本病的治療保守、手術、介入治療為主。其中單純胡桃夾綜合征病例，無明顯癥狀體征者，一般接受保守干預，不需要針對性處理，定期隨訪觀察。針對持續24個月保守干預或對癥干預無效者，甚至出現病情加重、繼發并發癥、伴有腎功能損害者，應選擇介入或者手術治療。腸系膜上動脈移位術、左腎靜脈移位術是過去診療中較為常用的術式，前一種術式術中需要進行腸系膜上動脈的離斷與吻合干預，術后存在一定程度的繼發胃腸道缺血缺氧的風險，會影響患者正常生活質量。同時術后吻合口繼發異常狹窄、出血等并發癥的風險較高，嚴重時會繼發部分腸道組織的壞死。后一種術式需要進行腎動靜脈的暴露，繼而進行動脈阻斷，從而有效進行腎臟游離，需要輔以低溫保護措施，術中上述操作對腎臟的應用相對較大，預后效果也較難達到預期水平。介入技術發展為本病的治療提供了新的方向，局部簡便、創傷小等優勢，大大縮短了術后恢復時間，這一術式尚處于不斷推廣階段。如選擇性左腎靜脈置管，術中通過球囊進行狹窄受壓區域的擴張，輔以支架進行支撐，但術后以受到各種因素的影響出現支架脫落變形、局部血栓等不良情況，導致局部狹窄受壓的復發。有文獻報道體會：術中需要進行狹窄區域的精準評估測量，提升支架放置的精確度，術后完善抗凝處理，以保障預后效果。

5 預后情況

通常胡桃夾綜合征的預后較好，保守治療普遍能夠獲得較為滿意的效果，少數經過介入及手術者預后一般也較好。

上述病例腰痛達15年，經雙腎CTA檢查、腎血管造影，支持胡桃夾綜合征的診斷，經皮支架術后患者臨床癥狀改善，小便紅細胞消失。誤診的原因老年人發病率低，基層醫師對本病的認知與診療經驗相對缺乏，對立定跳遠反復背伸動作這一關鍵誘發因素的重視度不足，其次，治療存在一定程度盲目性，在未獲得理想治療結果的情況下缺乏必要的相關檢查，導致病程延長，加之本例患者合并與腰痛有關的疾病，如腰肌勞損，泌尿系結石，腰椎病，加大誤診的幾率，延誤了治療時間，增加患者痛苦及經濟負擔。