5 例成人腹型過敏性紫癜病例的診治分析

姚天琦，李 慧，顧立梅，魏蘭福，顧 超（通訊作者）

（江蘇省中西醫結合醫院消化科 江蘇 南京 210028）

過敏性紫癜（henoch-schonlein purpura, HSP）也稱舒亨綜合征[1]，又稱免疫球蛋白A（IgA）血管炎，是侵犯皮膚或其他組織器官的毛細血管及細小動脈的一種白細胞碎裂性血管炎，同時伴有IgA 免疫復合物沉積，一種臨床常見的血管炎[2-3]。其發病機制復雜，可累及全身多個系統，根據其累及器官不同，臨床表現不一，主要可分為皮膚型、關節型、腹型、腎型及混合型。其中腹型HSP 是指在皮膚或黏膜出現紫癜的基礎上，伴有胃腸癥狀，如腹痛、嘔吐、嘔血、便血等，一年四季均可發病，以冬春兩季相對多見，發病常以兒童、青少年男性多見[4-5]，成人較為少見。再加上腹痛常出現在皮膚癥狀之前，或皮膚癥狀不明顯，HSP 極易被誤診誤治，從而增加患者的痛苦和負擔。本研究通過復習相關文獻，結合我院5 例成人腹型HSP 患者診治經過，總結如下。

1.資料與方法

1.1 一般資料

回顧性收集江蘇省中西醫結合醫院自2013 年1 月—2020 年9 月收治的5 例成人腹型HSP 患者的臨床資料。男性4 例，女性1 例，男女比例為4:1，發病年齡18 ～60 歲，平均年齡為（29±17.52）歲。納入標準：HSP 診斷依據：符合過敏性紫癜診斷標準：皮膚紫癜或瘀斑以雙下肢為主（必要條件）且伴有下列標準中的1 項：（1）彌漫性腹痛伴急性起病；（2）急性關節炎/關節痛；（3）組織病理學顯示白細胞碎裂性血管炎或增生性腎小球腎炎，主要是IgA 沉積；（4）腎臟受累（血尿和/或蛋白尿）。

1.2 臨床表現

腹痛和皮疹為腹型HSP 患者最常見的首發癥狀，其中2 例患者（40%）患者以腹痛為首發癥狀，繼而出現紫癜，其中1 例患者在腹痛癥狀出現后的1 個半月后出現四肢紫癜，該患者行腸鏡及小腸CT 檢查，被誤診為炎癥性腸病。2 例（40%）患者腹痛及皮疹癥狀幾乎同時出現。僅有1 例（20%）患者以皮疹為首發癥狀。疼痛的部位：其中3 例（60%）為上腹部，1 例（20%）為臍周，1 例（20%）為上中腹。其他伴發癥：2 例（40%）為惡心嘔吐，2 例（40%）為黑便，1 例（20%）為踝關節腫痛。本組患者皮疹出現的部位均為四肢，且為對稱性。發病誘因：3 例（60%）為感染，1 例（20%）為不當飲食，1 例（20%）為運動。發病季節：3 例（60%）為冬春季，2 例（40%）為夏季，見表1。

表1 5 例成人腹型HSP 患者臨床表現

1.3 實驗室檢查

實驗室檢查：①血常規檢查中，白細胞升高4例（80%），其中有2 例白細胞超過15×109/L。中性粒細胞升高4 例（80%），淋巴細胞降低5 例（100%），超敏C 反應蛋白升高4 例（80%）。②尿常規：尿隱血陽性2 例（40%），1 例（20%）弱陽性，尿蛋白陽性2 例（40%），尿酮體陽性4 例（80%）。③糞常規：糞常規隱血陽性4 例（80%）。

1.4 影像學檢查

本組患者中1 例行胃鏡檢查示十二指腸多發潰瘍（性質待定），慢性糜爛性胃炎，小腸CT 提示克羅恩病可能。1 例患者胃鏡檢查也提示十二指腸降部多發性潰瘍，全腹CT 提示十二指腸瘀滯。1 例患者行全腹CT（平掃+增強）提示中下腹部偏右側部分小腸管壁明顯均勻增厚，鄰近系膜密度增高，腹腔積液，考慮炎性病變。1 例患者行全腹部CT 示部分小腸及腸系膜水腫，伴腹腔少量積液。CT 提示基本都存在小腸受累，炎癥可能。

1.5 診治情況

5 例患者均收治入我院消化、風濕免疫科，其中1 例患者，根據CT 結果，懷疑為克羅恩病，予營養補液等對癥支持治療，癥狀緩解不顯，后完善小腸鏡檢查，約20 d 后結合患者病史、查體等相關檢查，考慮為腹型HSP，加用激素治療后好轉，患者癥狀消失，經隨訪，患者出院后1 月雙下肢出現皮疹。另1 例患者，因腹痛入院，完善CT 檢查，考慮患者十二指腸瘀滯綜合征，已考慮患者手術的問題，12 d 后患者出現雙下肢皮疹，進一步完善胃鏡檢查，結合病史，考慮為腹型HSP。其余3 例患者，結合患者腹痛等消化道癥狀，以及皮疹表現，加上相關輔助檢查，診斷考慮腹型HSP，經激素抗炎、改善血管通透性、抑酸護胃等治療，癥狀均得到緩解。

2.討論

分析本組患者可以發現，成人腹型HSP 發病季節以冬春季為多，腹痛、皮疹是最為常見的首發癥狀，腹痛以劍突下、上腹部多見，皮疹多見于四肢，男性發病率高于女性[6]，也有報道稱男女發病無顯著差異[7]。腹型HSP 較其他類型的HSP 較為少見，加上成人發病率較低，皮膚紫癜常出現晚于消化道癥狀，極易導致誤診誤治。結合文獻復習，誤診的原因主要為：（1）缺乏特異性癥狀和體征：患者腹痛位置多不固定，痛點不固定，可出現在上腹部、臍周或腹部其他位置，疼痛的性質可為隱痛、絞痛或脹痛等，還可伴有惡心嘔吐、黑便等其他消化道癥狀；（2）缺乏特異性的檢查手段。

對于懷疑腹型HSP 的患者，以下檢查手段具有一定的價值：（1）血小板計數有助于與血小板減少性紫癜的鑒別，白細胞、超敏C 反應蛋白、血沉常于發病期升高[8]，本組患者也與之相符。有學者認為超敏C 反應蛋白升高是消化道出血的獨立危險因素，另有學者認為中性粒細胞與淋巴細胞的比值對成人消化道出血風險及預后推斷具有一定的價值[9-10]。（2）內鏡檢查，胃腸鏡檢查對于成人腹型HSP 患者早期診斷具有安全、簡便、直觀等優點，可在一定程度上降低誤診率[11]，及時準確地為患者制定診療方案。（3）CT 檢查。腹部CT 檢查能較好地發現腹型HSP患者的腸壁上存在的水腫和增厚的表現，缺乏特異性的表現[12]，結合患者長時間腹痛的病史，以及其他相關檢查，應考慮到腹型HSP 的可能。本5 例患者完善腹部CT（小腸CT）檢查，均提示腸道炎癥水腫、管壁增厚，結合病史考慮為腹型HSP。（4）其他：腹部X 線檢查可見腸道積氣，腹部超聲檢查可見腸壁水腫增厚的表現，可以幫助臨床鑒別外科急腹癥，如腸梗阻、腸套疊、腸穿孔等。

結合詢問病史，發現腹型HSP 患者常出現自覺癥狀較為明顯，而查體卻無壓痛、反跳痛等體征或不明顯。癥狀體征分離是腹型HSP 的重要特征[13]，若腹型HSP 以腹痛等消化道癥狀為首發表現，臨床表現較為緊急，而尚未出現皮疹表現，對于其診斷則較為困難，容易導致誤診誤治。因而，臨床上需要仔細詢問病史、查體，及時完善胃腸鏡、腹部CT（尤其是小腸CT）等相關輔助檢查，有助于幫助盡早診斷，以避免不必要的手術探查及相關并發癥的發生，為患者制定準確的診療方案，提高患者的生活質量。