顱內不典型囊性腦膜瘤1例

杜芳龍

（丹寨縣人民醫院 放射科，貴州 黔東南 557500）

0 引言

囊性腦膜瘤是屬于與顱內腫瘤，在原發腦膜瘤中占比較高，患者主要以女性為主。發病部位多集中于腦凸面、中線矢狀面等區域。病理分析多為非典型、細胞型兩種為主。臨床上多依據實質、囊性、周圍腦組織位置關系，將囊性腦膜瘤劃分為內如下5中類型：①Ⅰ型（瘤內型）；②Ⅱ型（瘤邊型），腫瘤邊緣；③Ⅲ型（瘤周型），腫瘤周圍并存在于腦組織周圍；④Ⅳ型（瘤旁型），瘤與腦交界部位；⑤Ⅴ型。該類型多因腦脊液循環障礙所致。本文以1例顱內不典型囊性腦膜瘤患者治理為例，就治療過程與治療效果進行分析。

1 患者資料

患者女，46歲。因“左側肢體無力3月余，頭痛伴嘔吐2天余”來醫院就診。體格檢查：雙瞳圓形等大，直徑約3.0 mm，對光反射靈敏；雙眼球向左活動受限，無復視，無震顫。左側視野缺損。雙眼瞼閉合有力。雙側額紋對稱，雙側鼻唇溝無明顯變淺。左側肢體肌力4級，四肢腱反射（++），掌頜反射（+）。CT平掃右側顳頂枕葉見一片狀低密度區約73.2 mm×43.8 mm×60.0 mm，周圍可見低密度水腫帶，鄰近腦實質受壓變形，右側腦室受壓、變窄，側腦室后角變窄、消失，病灶與側腦室分界不清，中線結構略向左側移位，顱骨骨質未見明顯增生或硬化改變（圖1），診斷：右顳頂枕葉囊性占位，建議MRI平掃+增強檢查。MRI平掃右顳頂枕葉可見大小約76 mm×48 mm×52 mm囊實性占位性腫塊影，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，病灶邊界清晰，其內可見不規則形等T1等T2異常信號（圖2，3），DWI病灶實性部分呈稍高信號，ADC圖上實性部分呈等低信號（圖4，5），增強后病變實質部分明顯不均質強化，囊性部分及囊壁未見明顯強化（圖6，7），右側腦室受壓變形，中線結構左移，診斷：右顳頂枕葉占位性病變，考慮間變型星形細胞瘤。

圖1CT平掃右側顳頂枕葉可見大片狀低密度區，約73.2 mm×43.8 mm×60.0 mm，周圍可見低密度水腫帶，鄰近腦實質受壓變形，側腦室受壓變窄，側腦室后角變窄、消失，中線結構略向左側移位；圖2，3 MRI平掃右顳頂枕葉可見大小約76 mm×48 mm×52 mm囊實性占位性腫塊影，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，病灶邊界清晰，其內可見不規則形等T1等T2異常信號；圖4，5DWI病灶實性部分呈稍高信號，ADC圖上實性部分呈等低信號；圖6，7注入Gd-DTPA強化掃描后，病灶實質部分明顯不均質強化，囊性部分及囊壁未見明顯強化；圖8病理鏡下圖片。

圖1 平掃低密度區

圖2 平掃右顳頂枕葉T1WI

圖3 平掃右顳頂枕葉T2WI

圖4 DWI病灶實性部分

圖5 ADC圖上實性部分

圖6 強化掃描

圖7 強化掃描

圖8 -1病理鏡圖片

8-2 病理鏡下圖片

2 手術及病理

取右側顳頂枕部經中線馬蹄形切口，暴露術野顱骨面，銑刀銑去骨瓣，形成骨窗直徑約6.0 cm，打開顱骨面，見右顳頂枕部非實質性腫物，呈囊性，硬腦膜張力較高，腦搏動弱，見大小約4×5 cm中心部位硬腦膜面發藍、增生，病變部位硬腦膜與腫瘤黏連，基底部位于硬腦膜下黏連處，囊液呈淡黃色，緩慢釋放囊液出約110 mL，腦搏動較前恢復，邊緣腦膜張力明顯減低，逐漸電凝分離、切除腫瘤基底部及囊壁，直至正常腦組織面，將腫瘤全切除送病理。大體描述：灰黃軟組織一塊，體積4 cm×1 cm×1 cm，未見明顯包膜，表面附囊壁樣軟組織一塊，面積5 cm×1 cm，壁菲薄。免疫組化：波形蛋白（Vim）陽性（+）、CD68組織細胞+、S+100灶+、CD34血管+、CD31血管+、抑制素（Inhibin）陰性（-）、膠質纖維酸性蛋白（GFAP）陰性（-）、P53-、角蛋白（CK）陰性（-）、上皮膜抗原（EMA）陰性（-）、PR個別+、Ki67約1%+。病理診斷：右顳頂枕部腫瘤：腦膜瘤，血管瘤型及微囊型，WHO I級。

3 討論

囊性腦膜瘤屬于臨床上較為常見的肌瘤，具有壞死、囊變等特點，且囊變占比較高。從臨床表現分析來看，囊性腦膜瘤與腦膜瘤表現基本相同，主要發病人群集中于女性，且中老年人群患病比例更高。結合臨床癥狀分析，患病體征與發病部位直接相關，且同時有多種癥狀出現。文獻報告，有約2～4%的顱內腦膜瘤為囊性腦膜瘤[1]。結合病理分析發現，腦膜瘤發病源于蛛網膜內皮細胞組織。內皮型伴血管化生、血管化生型是較為常見的囊性腦膜瘤的常見類型，纖維型占比較少。檢查可知，有豐富血管的腫瘤，其周圍伴有低信號流空。但在腫瘤內部可檢出血管、纖維及纖維間隔等，由此造成內部高低不同的強化。臨床上多根據腫瘤、腦組織與囊腔之間的相互關系將囊性腦膜瘤劃分為如下4個主要類型[2]：①Ⅰ型（瘤內型），腫瘤內部壞死，囊腔位于中心或深部；②Ⅱ型（瘤邊型），腫瘤邊緣。囊腔周圍多膽囊或多囊腫瘤組織，整體具有不規則特征；③Ⅲ型（瘤周型），腫瘤周圍并存在于腦組織周圍。囊壁多由膠質細胞構成，在囊腔與腫瘤之間有腦組織存在；④Ⅳ型（瘤旁型），瘤與腦交界部位。該類型的囊腔多由蛛網膜下腔構成。上述4類囊性腦膜瘤在囊腔大小方面差異較大，較大的囊腔接近或大于實質腫瘤部分。僅有少量囊性腦膜瘤為囊腔形式，且仍有少量實質存在。本次研究的病例同樣以囊性為主，內部實質部分較為有限。

CT平掃對囊性腦膜瘤的囊腔或壞死腔形態和邊界顯示不及增強掃描清楚。對于腦膜瘤腦外占位征像及囊性腦膜瘤的分型，MRI顯示更為清晰，比CT具有更大的優勢。CT和MRI很難區別腦膜瘤內的壞死區與囊變區。一般而言，增強掃描時，與壞死區相比囊變區的邊界較清楚和銳利，而壞死區與非壞死區的交界帶清楚或略有強化。

經CT平掃檢查發現，囊性腦膜瘤病灶表現為低密度形態，且病灶部位很難區別于周邊水腫部位。由此易造成膠質瘤和轉移瘤。通過增強掃描發現，腫瘤實質有部分強化特征，且其基部和硬腦膜之間存在密切關系。同時，還能顯著出硬腦膜局限性增厚，與腦外病變特征基本一致。經MRI檢查發現：T1WI為低信號；T2WI、FLAIR（多數）為高信號。檢查發現囊壁與腫瘤實質類似，囊壁位于囊腔、水腫，其實質與腦膜瘤特點基本一致。從信號強度來看，T1WI低于白質；T2WI與白質接近或偏高，且信號和正常腦組織較為接近。如注入Gd-DTPA，囊性腦膜瘤的可辨性會顯著提升，且實質部分強化的更為明顯，并有連續/間斷低信號影出現。由此判定，腦脊液縫隙較多，僅有少數為硬腦膜積壓所致，以及動脈位移分支或靜脈竇等組織[3]。MRI檢查發現囊性部分顯示為低信號，經強化掃描也未發現強化。但附著部位硬腦膜經強化掃描有腦膜尾征出現。上述見檢查結果中的腦膜尾征可對診斷腦膜瘤有較大幫助，但腦膜尾征還可以在炎癥和其他腫瘤檢查中觀察到。

本例囊性腦膜瘤囊體較大，位于腦組織內，形成典型的大囊小結節，實質部分信號尚均質，增強后呈明顯不均勻強化，此時缺乏典型腦膜瘤的表現。因此，容易造成誤診，如，誤診為其他性質不同的腫瘤。通過矢狀位能發現實質部分寬基底部分和硬腦膜之間存在密切關系。從臨床上來看，囊性腦膜瘤發病率很低，由此增加了診斷困難，但根據相應的影像學特征也能診斷出來[4]。如遇到非典型病例，還需認真分析影像學資料，準確鑒別膠質瘤、腦膿腫、母細胞瘤和瘤轉移，避免漏診或誤診影響治療。此外，MRS具有非常重要的協助診斷作用，且可以借助腦膜瘤特有的丙氨酸（alanine）特征加以判斷[5]。同時，鑒別腦膿腫時還可以借助磁共振擴散成像信號的低于高來鑒別是否為腦囊腫。