骨化性氣管支氣管病1例并文獻分析

李孟麗 吳文娟 普玲 趙曉遠 雷雯

骨化性氣管支氣管病(tracheobronchopathia osteochondroplastica,TO)是一種罕見的病程進展緩慢的良性氣道疾病，以氣管和支氣管黏膜下突出到管腔內的多發性結節性骨或軟骨增生為特征[1]。TO的發病機制不明，可能與先天性氣管支氣管增生，長期的物理、化學或機械刺激，慢性炎癥和代謝紊亂相關[2]。現將我科診斷的1例骨化性氣管支氣管病報道如下。

臨床資料

患者，男，72歲，因“發現氣管腫物1周”于2020年7月14入院。患者入院前1周自行觸及頸部包塊，偶有反酸、噯氣，無咳嗽、咳痰、咯血，無飲水嗆咳、吞咽困難，無發熱、乏力、消瘦，無關節肌肉疼痛、眼干、口干，無胸痛、心悸、下肢水腫，無皮疹、口腔潰瘍，曾至當地市級醫院就診，行喉鏡提示：聲門下包塊，建議上級醫院就診，遂至省級腫瘤醫院就診，行頸部CT檢查提示：頸段氣管下段左側壁局部結節形成，掃描范圍內胸上段氣管黏膜凹凸不平，未予特殊診治，患者為進一步診治來我院就診。既往無特殊病史。入院查體：頸軟，頸動脈搏動正常，頸靜脈無怒張，氣管居中，甲狀腺無腫大，無壓痛，左側頸前三角區可觸及一1 cm×1 cm大小的無痛包塊，質韌，無粘連，活動可，全身淺表淋巴結無腫大。胸部CT檢查示氣管形態邊緣不規則、壁稍厚，邊緣點狀稍高密度影，氣管上段左側壁結節狀突起，邊緣鈣化，雙肺散在肺大泡及條索影，雙側胸膜增厚粘連，心臟增大(見圖1～3)。電子支氣管鏡檢查提示氣管、左主支氣管彌漫分布大小不等質硬結節，主要分布在氣管前壁及兩側壁，后壁未受累及，考慮骨化性氣管支氣管病(見圖4～6)。本例患者因氣管內結節質硬，難于取材，連續4次取材失敗，未能完成病理學檢查。綜合患者的病史、影像學表現及氣管鏡檢查結果，診斷考慮骨化性氣管支氣管病。病程中患者無任何臨床癥狀，未予特殊治療，囑患者定期隨訪。

圖1 胸部CT冠狀位可見氣管形態邊緣不規則、壁稍厚，邊緣點狀稍高密度影 圖2、圖3 胸部CT肺窗及縱隔窗可見氣管壁彌漫性增厚伴鈣化 圖4～6 主氣管、氣管隆突、左主氣管可見黏膜凹凸不平，彌漫分布大小不等疣狀突起結節，突向管腔;圖4 主氣管;圖5 氣管隆突;圖6 左主支氣管

討 論

TO是一種罕見的累及氣管、支氣管管腔的疾病，在氣管和支氣管前壁和外側壁可見多個黏膜下骨性或軟骨性結節，這些結節在氣管腔內伸出1～10mm，且多在氣管遠端的三分之二處發現，不累及氣管后壁[3-4]。TO可能會引起氣管狹窄，與病灶的部位、范圍有關，主要表現為慢性咳嗽、咯血、勞累性呼吸困難和反復發作的肺部感染，無特異性的臨床癥狀，容易漏診，最常見的診斷年齡是60歲至80歲，多好發于男性[5]。本例患者無臨床癥狀，發病年齡及支氣管鏡下特點與之前的文獻報道一致。

目前支氣管鏡被認為是診斷TO的金標準，對于組織病理學檢查的需求目前仍有較大的爭議，通常通過肉眼觀察結節足以診斷，但仍有學者認為組織活檢對于確定診斷和評估相關疾病是必要的，尤其是針對需要進行支氣管內介入治療病例[4]。組織病理學的特點是軟骨區域上皮鱗狀化生以及黏膜下結節，有部分伴有骨化、鈣化或造血骨髓[6]。由于黏膜下軟骨性結節在前外側壁突出于氣管管腔，伴或不伴鈣化，所以在胸部CT上可見到氣道“串珠狀”外觀[4](見圖1～3)。本例患者由于氣管內結節質硬，難于取材，未能完成組織病理學檢查，但根據影像學表現結合支氣管鏡下肉眼觀察到的結節分布情況可明確診斷為TO。

TO需要與氣管支氣管淀粉樣變、復發性多軟骨炎、肉芽腫性疾病等疾病相鑒別，上述疾病往往會涉及氣管支氣管樹的整個周長，累及后壁和上覆的黏膜[7]。在復發性多發軟骨炎中，軟骨變厚、變形，管腔內沒有任何結節，且由于老化引起的鈣化，通常是均勻的，不像TO一樣廣泛[8-9]。此外，在結核病、軟骨肉瘤、韋格納肉芽腫病、纖維瘤患者及老年患者中也可觀察到氣管彌漫性的鈣化[10-11]。有文獻報道，約39%TO伴有鱗狀上皮的輕度不典型增生，7%合并肺癌[12]。

目前TO暫無具體的治療方法。在許多病例中，聯合使用鎮咳藥、吸入支氣管擴張劑、類固醇、抗生素或清除法治療，可治療繼發于鱗狀上皮化生和正常氣道結構喪失的黏膜纖毛損害[13]，反復的肺部感染和肺不張，被認為是疾病發展過程中的并發癥，以常規方式進行治療。有文獻報道，一般TO的預后較為良好，病情嚴重程度通常取決于結節病變的范圍和位置，超過55%的患者在確診后未顯示出疾病的進展[14]。但有極少數的患者會出現嚴重的氣道阻塞，需要局部治療，例如激光、冷凍、支架植入擴張、切除結節，甚至氣管切除等。

綜上所述，骨化性氣管支氣管病是一種罕見的病程進展緩慢，預后良好的疾病，發病機制尚不清楚，由于該病缺乏特異性的臨床癥狀及體征，容易漏診和誤診。支氣管鏡是該病診斷的金標準，同時需要結合影像學特點及病理學檢查結果來診斷，臨床醫生應提高對該病的認識。目前暫無特殊的治療手段，出現嚴重的氣道梗阻時可考慮行介入及手術治療。