良性平滑肌瘤肺轉移1例

尹雪，胡宗濤

良性轉移性平滑肌瘤（benign metastasizing leio?myoma，BML）在臨床上非常罕見，大多數為子宮良性平滑肌瘤肺轉移（pulmonary benign metastasizing leiomyomatosis，PBML）。PBML 影像學特點是存在多個不同大小的雙側肺結節，可能被誤認為轉移癌。PBML 在接受肌瘤切除術或子宮切除術的絕經前婦女中最常見。現報道1例本院收治經病理確診的PBML 病人，分析其臨床、影像、病理學表現，以提高對本病的認識。

1 臨床資料

女，42 歲，分別于2007 年、2017 年兩次行子宮肌瘤切除手術。病人2019年3月5日行胸片及胸部CT 檢查：右肺下葉團塊影及兩肺散在多發結節影；2019 年3 月15 日進一步行盆腔MRI 平掃+增強檢查：子宮宮底及鄰近前壁肌層內腫塊，雙側宮旁靜脈叢旁、骶前區、盆腔系膜區間多發結節，依次考慮為：良性-子宮多發肌瘤并血管平滑肌瘤病盆腔多發播散；惡性-子宮肌瘤惡變或子宮內膜間質肉瘤并多發轉移瘤。病人無咳嗽咳痰，無胸悶氣喘，無胸痛咯血等癥狀。病人于2019 年3 月20 日入中國科學院合肥腫瘤醫院治療，實 驗 室 檢 查：WBC 4.52×10/L（正常值4.00～10.00×10/L）；腫瘤標志物：癌胚抗原（CEA）1.4 ng/mL（正常值<5.0 ng/mL），癌抗原125（CA125）8.00 U/mL（0～35.00 U/mL），神經特異性烯醇化酶（NSE）2.28 ng/mL（正常值0.51～10.00 ng/mL）。2019 年3 月31 日胸部CT：（1）右肺下葉占位灶，考慮肺癌可能；（2）兩肺多發結節，考慮轉移；（3）右下肺部分不張；（4）縱隔及右下肺門多發增大淋巴結；（5）右側胸腔積氣；右側部分胸膜增厚（圖1）。2019 年4 月2 日在全麻下行胸腔鏡下肺病損切除術，2019 年4 月4 日病理：右肺下葉：考慮平滑肌瘤（圖2A）。2019年4月9日免疫組化：（右肺下葉平滑肌瘤），結合免疫組化及臨床病史，考慮子宮平滑肌瘤肺轉移（圖2B）。免疫組化標記結果波形蛋白（Vim）（+），平滑肌肌動蛋白（SMA）（+），結蛋白（Des）（+），雌激素（ER）（+），孕激素（PR）（+），P16（-），CD34（-），S-100（-），P53（-），KI-67（+，1%）。診斷：子宮平滑肌瘤肺轉移。

圖1 2019年3月31日胸部CT平掃：雙肺多發占位；A為右肺下葉內基底段見一不規則軟組織腫塊，大小約4.6 cm×4.7 cm，邊緣尚清楚，密度較均勻；B為左肺多發結節；C為左下肺結節，大小約2.2 cm×1.6 cm

圖2 右肺下葉平滑肌瘤：A為2019年4月4日病理（HE染色×200）；B為2019年4月9日考慮子宮平滑肌瘤肺轉移（免疫組化染色×200）

2 討論

子宮肌瘤是育齡婦女最常見的婦科腫瘤，在30～50 歲女性中高發。 良性轉移性平滑肌瘤（BML）是一種罕見的疾病，其病理學表現為低有絲分裂活性，缺乏間變和壞死，血管化有限。BML的特點是在不同的部位形成良性平滑肌細胞的增殖，肺是發現BML細胞最常見的部位。其他不易發生轉移的部位包括骨、脊柱、淋巴結、腹膜后和血管內等。還有一例心臟轉移的報告。PBML 常于子宮肌瘤術后3 個月至20 年發生。PBML 腫瘤很可能來源于子宮肌瘤細胞的血管內轉移。然而，也有部分病例出現在沒有手術的情況下。其肺部病變進展緩慢，病人多無臨床癥狀，少數病人臨床癥狀表現為咯血、血胸或氣胸。多于體檢或進行其他疾病檢查時發現。由于PBML 在臨床上非常罕見，全世界相關文獻多為個案報道。

PBML 影像學特征是非特異性的，目前還沒有影像學檢查結果能確診PBML，通過充分的組織獲取進行病理學檢查對于PBML 的確診和鑒別診斷非常重要。有研究報道雌/孕激素受體陽性是子宮外平滑肌腫瘤的一個顯著特征。還有研究表明BML的生長具有激素依賴性。因此所有標本均應進行雌激素和孕激素表達分析。目前，還沒有關于PBML 最佳的治療方案，孤立性肺轉移瘤可經外科手術治療。而多發性肺轉移瘤難以行外科治療，一般行定期隨訪或激素治療。激素治療的最低目標是預防疾病進展，但理想的結果是疾病消退。在絕經前病人中，激素治療可能有效。而對于絕經后病人，有研究顯示部分經激素治療的絕經后病人發生疾病進展，提示絕經后病人激素治療可能效果不佳。雖然該疾病進展緩慢，但多年后可能出現并發癥。長期監測對于預防疾病進展導致肺部并發癥非常重要。

本例病人為42歲女性，在12年前及2年前分別有兩次子宮肌瘤手術史。此次因體檢發現肺部占位入院，無明顯肺部癥狀。實驗室檢查未見明顯異常，影像學檢查提示雙肺多發占位。病人行右肺下葉大病灶診斷性切除，病理學檢查證實為子宮平滑肌瘤肺轉移，且ER（+），PR（+），與文獻報道吻合。后予出院，定期隨訪。

總之，PBML 是一種在臨床上十分罕見的良性轉移瘤，一般無明顯癥狀，且疾病進展緩慢，具有惰性的生物學行為。影像學檢查無特異性，難以和其他肺轉移癌相鑒別。而病理學檢查為診斷的金標準。其病因尚不明確。多數病例為多發性肺結節，因此手術常作為診斷目的。絕經前病人可使用激素治療，長期隨訪檢測對于預防疾病進展導致的肺部并發癥非常重要。其標準治療方式還需我們繼續研究和探討。