編者按：運動障礙病的復雜性值得重視

許二赫

首都醫科大學宣武醫院神經內科

運動障礙性疾病，以往稱為錐體外系疾病，以隨意運動遲緩、不自主運動、肌張力障礙、姿勢步態異常等運動癥狀為主要表現的神經系統疾病，大多與基底節病變有關。根據臨床特點，一般可分為肌張力減低-運動增多性疾病和肌張力增高-運動減少性疾病。

運動減少指的是動作遲緩和運動不能，帕金森綜合征是引起運動減少最常見的原因，代表性疾病為帕金森病。其他原因所致的運動減少患者雖然只占一小部分，但卻增加了運動障礙的診斷難度，尤其是當疾病初期癥狀不典型時。帕金森綜合征囊括的各類疾病診斷標準的不斷更迭變遷，從皮質基底節變性到皮質基底節綜合征，從進行性核上性麻痹的7種亞型到10種亞型，我們能感受到，隨著對疾病的臨床表型、病理特征的不斷深入研究，各種疾病的復雜性在不斷延展。

運動增多指的是動作增多和異常不自主運動，包括了舞蹈癥、肌張力障礙、偏身投擲、抽動等多種類型，代表性疾病為亨廷頓病。運動增多性疾病的診斷更為紛繁復雜，從臨床表征到診斷鑒別的多樣性，如何甄別手足徐動、偏身投擲、舞蹈癥、肌張力障礙、肌陣攣、肌肉顫搐、震顫等癥狀，如何從亨廷頓舞蹈病、棘紅細胞增多癥、原發性肌張力障礙等數百種疾病中抽絲剝繭，覓得真相，在運動障礙病醫生面前樹立了層層高墻。

然而，正因為其復雜性和挑戰性，才吸引了越來越多的醫學家投身其中，關注全程管理，關注個體化診斷，組建相關的隊列研究，建立標準化評估體系，唯有更多人為之奉獻，運動障礙病患者才能獲得更大的福音。……