治療后迅速緩解的Marchiafava-Bignami病1例報告

陳 蕾， 沈紅健， 張敏敏， 鄧本強(qiáng)

Marchiafava-Bignami 病(MBD)是一種酒精中毒相關(guān)的疾病，可導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，例如：快速進(jìn)展的癡呆，癲癇，精神癥狀等[1]。MBD的病理改變主要是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘及壞死，主要累及胼胝體部位。該病最典型的特征是核磁共振影像表現(xiàn)，在急性期，病變部位在T2WI/FLAIR /DWI像上都能表現(xiàn)為高信號[2]。MBD的典型病灶位于胼胝體，除此之外還能累及腦內(nèi)其他部位如：腦葉，皮質(zhì)下，腦白質(zhì)及基底節(jié)區(qū)[3]。當(dāng)病灶廣泛累及胼胝體以外的其他部位時，常常提示病情嚴(yán)重和預(yù)后不良[4]。本文介紹了1例核磁共振提示廣泛病灶的MBD，經(jīng)過治療以后臨床癥狀迅速改善，影像學(xué)病灶也相應(yīng)緩解。

1 臨床資料

患者男，58歲，因“進(jìn)行性加重反應(yīng)遲鈍，言語障礙15 d”于入院。患者因“十二指腸炎癥”禁食4 d后突發(fā)反應(yīng)遲鈍，記憶減退，言語表達(dá)及理解障礙，頭痛，行為異常及步態(tài)不協(xié)調(diào)。發(fā)病當(dāng)日查頭部MRI平掃：胼胝體、雙側(cè)放射冠區(qū)變性及顱內(nèi)其他區(qū)域多發(fā)變性。予維生素B1、B12肌肉注射治療14 d，癥狀無改善。既往有高血壓，糖尿病。酗酒史30多年，每日平均飲白酒500 g，經(jīng)常喝醉，飲食不規(guī)律。入院查體：精神行為異常，查體不能合作，無自發(fā)言語，不能對指令性語言作出反應(yīng)。認(rèn)知功能評分不能配合。顱神經(jīng)未見異常，四肢肌力5級，行走時步態(tài)異常，共濟(jì)失調(diào)，需協(xié)助攙扶行走。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)，生化，凝血，維生素B12，甲狀腺功能檢查，自身免疫全套均正常。腦脊液細(xì)胞數(shù)，蛋白，免疫指標(biāo)，24 h鞘內(nèi)合成率，寡克隆帶均未見異常。……